Пациентов со стенозом легочной артерии, даже если он имеет легкую форму, следует лечить как можно раньше, пока у них есть симптомы. Помимо назначения антикоагулянтов и вазодилататоров, следует уделять внимание общему лечению: это включает в себя избегание гипоксической среды, усиление кислородной терапии и сокращение инвазивных исследований. Специфическое лечение включает следующее: 1. Вазодилататоры, которые в настоящее время являются основными препаратами, используемыми для лечения стеноза легочной артерии, такие как блокаторы кальциевых каналов, простациклин и аналоги, антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы и т.д., и требуют длительного применения. 2. антикоагуляция, пациенты часто подвержены риску тромбоза или тромбоэмболии, поэтому в настоящее время рекомендуется антикоагуляционная терапия. Обычно используется пероральный препарат варфарин, и обычно считается целесообразным поддерживать международное стандартизированное соотношение от 2 до 3. 3.Коррекция сердечной недостаточности, кардиотоническое, мочегонное и сосудорасширяющее средство играют роль в продлении жизни пациента. 4, поддерживающее лечение, при гипоксемии можно дать длительный кислород, при недоедании дать поддерживающее лечение. 5. интервенционное лечение. В настоящее время стеноз легких невозможно вылечить, и лечение заключается в симптоматической терапии для облегчения симптомов. Стеноз легких является прогрессирующим заболеванием, и даже после проведения лечения средняя продолжительность выживания больных с эффективным лечением составляет около 5 лет.