Рецидивирующая лихорадка в течение 1 года, биопсия лимфатических узлов предполагает EBV-ассоциированную лимфаденопатию, как мне ее лечить? Нужно ли мне лечение? Частота встречаемости EBV-ассоциированного Т-клеточного лимфопролиферативного заболевания (EBV-TLPD) низка и не была систематически описана Uptodate. EBV-TLPD имеет плохой прогноз и может прогрессировать до агрессивной NK/T-клеточной лимфомы (ANKL) [1]. В книге NCBI «Real Time Update» говорится, что EBV-TLPD можно лечить с помощью схем гормонов, циклоспорина и этопозида, но у некоторых пациентов будет рецидив, и им потребуются многочисленные дозы химиотерапии, а многим для излечения потребуется аллогенная трансплантация [2][3][4]. NK/T-лимфома не лечится химиотерапией RCHOP на основе антрациклинов и в основном лечится схемами SMILE, P-GEMOX и DDGP, и только некоторым пациентам помогает AspaMetDex. Все обзоры EBV-TLPD сходятся на том, что он включает в себя такие заболевания, как CAEBV, фагоцитоз и NK/T-клеточную лимфому, и предполагается, что заболевание, вызывающее лимфому, является лишь переходным, и что пациент может в любой момент прогрессировать до фагоцитоза или лимфомы, если у пациента только хроническая лихорадка, может быть диагностирован только CAEBV [5], а лучшее лечение EBV-TLPD неизвестно. (Критерии CAEBV 1988 года, которые постоянно оспариваются, и по которым ранее пациент должен был быть 6 месяцев и положительным на антитела к EBV, теперь рассматриваются как неопределенное заболевание, которое может быть диагностировано при наличии персистирующей EBV-инфекции и симптомов[6]). Гемофилия также может быть диагностирована, если у пациента лихорадка, повышен ферритин, есть аномалия линии 2 в картине крови (не было при поступлении, сейчас прогрессирует), если есть врожденный ген HLH, или если снижена активность NK и повышен sCD25. В общем, рекомендуется, чтобы этот пациент прошел секвенирование второго поколения, которое стоит всего 8500 и может впоследствии определить лечение и прогноз. Не существует признанного лучшего лечения для данного пациента, только клинические испытания. Лично я бы предположил, что лечение должно относиться к гемофилии или, если оно более агрессивное, к NK/T-лимфоме.