Что такое коарктация аорты? Аорта состоит из трех структурных слоев, называемых интимой, медиа и экта. Так называемая коарктация аорты возникает, когда интима-медиа аорты по различным причинам разрывается, и артериальный кровоток через этот разрыв попадает в середину стенки аорты, разделяя ее. Кровоток распространяется дистально и проксимально по стенке аорты и может охватывать всю длину грудной аорты и даже брюшную аорту и ее ветви. Поэтому коарктация аорты настолько разрушительна, что ее называют «катастрофическим заболеванием» аорты. Если первоначальный просвет артерии называется истинным, то просвет, образовавшийся в результате отделения брыжейки, — ложным. Ложный и истинный просвет подобны слоям «бутерброда», и разрыв может быть опасен для жизни. Поэтому коарктацию аорты часто сравнивают с опасным для жизни «бутербродом». Что вызывает расслоение аорты? Причины коарктации аорты сложны, но к числу распространенных относятся гипертония, диабет, атеросклероз, травмы, медицинские повреждения, беременность, воспаление, генетические факторы (синдром Марфана), кистозное поражение среднего слоя артерии. Из них наибольшее значение имеет гипертония. Пациенты с синдромом Марфана Чем опасно расслоение аорты? Коарктация аорты — быстрое и деструктивное заболевание, которое в острой стадии может привести к разрыву аорты и ишемии органов и конечностей, приводящей к смерти, а в хронической стадии коарктация аорты может постепенно расширяться с образованием коарктационной аневризмы. По мере увеличения диаметра аневризмы в конечном итоге происходит ее разрыв, приводящий к смерти пациента. Каковы клинические проявления коарктации аорты? 1, боль в груди: у 90% пациентов в начале развития коарктации аорты возникает внезапная сильная боль в груди, спине или животе. Боль часто возникает при резких движениях, таких как поднятие тяжелых предметов, игра в баскетбол, или даже зевота, кашель, позывы к дефекации и т.д. Боль носит режущий или разрывающий характер. Боль режущая или разрывающая, сильная, иррадиирует дистально от задней поверхности грудины или задней стенки грудной клетки. Место возникновения боли часто указывает на место разрыва ущемления. Пациенты часто беспокойны, обильно потеют, испытывают ощущение близкой смерти и могут потерять сознание от боли. У пациентов, выживших после острой стадии, боль в груди постепенно исчезает или переходит в скрытую боль. 2. Гипертензия: это наиболее частый признак у пациентов с коарктацией аорты. Во-первых, у большинства пациентов с этим заболеванием в основе лежит повышенное артериальное давление, а во-вторых, образование сэндвича, в свою очередь, еще больше повышает артериальное давление. 3. разрыв коарктации: кровоизлияние, вызванное разрывом, является основной причиной смерти от коарктации. При разрыве помимо сильной боли в груди, о которой говорилось выше, возникают проявления геморрагического шока, такие как падение артериального давления, бледность, холодный пот, цианоз и другие особые проявления: разрыв пищевода проявляется рвотой кровью, разрыв трахеи — кровохарканьем, разрыв перикарда — тампонадой перикарда, разрыв грудной клетки — нарушением дыхания и т.д. 4, ишемия органов и конечностей: помимо разрыва, еще одним вредом ущемления является нарушение кровоснабжения сосудов ветви аорты, включая головной мозг, сердце, кишечник, почки, нижние конечности и т.д., что может привести к ишемии, дисфункции и даже функциональной недостаточности этих органов. Обычно это инфаркт головного мозга, инфаркт миокарда, боли в животе, желтуха, кровь в стуле, олигурия или анурия, тяжелая ишемия нижних конечностей. Как диагностируется коарктация аорты? Для диагностики коарктации аорты могут использоваться различные специальные исследования. Например, рентгенография грудной клетки может показать увеличение луковицы аорты и расширение средостения, однако рентгенография грудной клетки не может служить окончательным диагнозом коарктации. Для диагностики коарктации аорты обычно используется расширенная компьютерная томография. Она безопасна, проста, точна и экономична. Поэтому расширенная КТ имеет большое значение как для диагностики, так и для предоперационного обследования коарктации аорты. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) также является хорошим методом диагностики коарктации аорты, однако изображение при МРА несколько размыто, особенно при измерении внутреннего диаметра сосудов, не является точным. Трансэзофагеальное ультразвуковое исследование (ТЭУ) — безопасный, неинвазивный, чувствительный и специфичный метод диагностики коарктации аорты, позволяющий очень точно и быстро поставить диагноз. Недостатком является невозможность успешного выполнения ТЭУ у пациентов с нестабильным состоянием в отделении неотложной помощи, а также ограничения в наблюдении дуг и их разветвленных кровеносных сосудов из-за вмешательства трахеи. Кроме того, при TEE невозможно наблюдать коарктацию и расщелину брюшной аорты. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА) является эффективным средством диагностики коарктации аорты, однако из-за ее инвазивности и дороговизны технология ДСА чаще используется при эндолюминальном лечении коарктации аорты. Как выполняется DSA-изображение при традиционном хирургическом подходе? Традиционный метод лечения заключается в искусственном замещении сосуда, а именно: пациент находится под общим наркозом, вскрывается грудная клетка (у некоторых пациентов одновременно вскрывается брюшная полость), устанавливается экстракорпоральное кровообращение, иссекается коарктационная аневризма, больной и поврежденный участок аорты, затем искусственный кровеносный сосуд анастомозируется с относительно нормальной аортой на обоих концах аневризмы соответственно для восстановления кровотока в аорте, а в некоторых случаях требуется восстановление нескольких ветвящихся кровеносных сосудов. В зависимости от степени сложности продолжительность операции составляет от 4 часов до более 10 часов, при этом возникает значительное кровотечение и переливание крови. Из-за сложности операции, большой продолжительности закупорки артерий и огромной травматичности она оказывает непосредственное влияние на сердце, легкие, мозг, почки и другие жизненно важные органы пациента. Послеоперационный период чреват многими осложнениями, такими как инфаркт миокарда, инфаркт мозга, дыхательная недостаточность, почечная недостаточность и т.д. К сожалению, коарктация аневризмы аорты обычно встречается у людей среднего и пожилого возраста, у большинства из них имеются различные заболевания, такие как гипертония, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, гипоплазия легких и почек и т.д., что делает операцию еще более рискованной, и многие пациенты теряют шанс на лечение из-за неспособности перенести операцию. Как проводится эндолюминальное лечение? Целью эндолюминального лечения коарктации аорты является предотвращение разрыва аневризмы и улучшение кровоснабжения органов. Вместо вскрытия грудной клетки или брюшной полости процедура проводится через небольшой разрез длиной 3-5 см у основания бедра. Под рентгеновской рентгеноскопией из бедренной артерии вводится устройство доставки с трансплантатами (сосудами-стентами), которые, достигнув пораженной аорты, освобождаются и фиксируются, упираясь в стенку аорты с двух концов разрыва, что позволяет закрыть разрыв и избежать постоянного воздействия высокой скорости кровотока на ложный просвет. В чем преимущества эндолюминального ремонта? По сравнению с традиционными операциями на открытом сердце и в открытой брюшной полости наиболее выдающимися характеристиками эндолюминального восстановления являются его простота, минимальная инвазивность и доказанная эффективность. Поскольку лечение менее инвазивное, время операции короче, а переливание крови меньше, пациент быстро восстанавливается после операции. Как правило, пациенты могут нормально есть и пить и вставать с постели уже через 24 часа после операции. Эти особенности дают возможность лечить многих пожилых и ослабленных пациентов с многочисленными сопутствующими заболеваниями, которые не переносят традиционных хирургических вмешательств. Поэтому эндолюминальное восстановление называют революцией в истории лечения коарктации аорты. Дает ли успешное эндолюминальное лечение спокойствие пациентам? Коарктация аорты часто имеет более одного отверстия, причем первое отверстие обычно находится в перешейке нисходящей аорты, а многочисленные отверстия — дистальнее него, и часто рядом с важными висцеральными артериями. Эндолюминальное лечение заключается в перекрытии первого разрыва искусственным кровеносным сосудом типа стента для предотвращения дальнейшего поступления крови в ложный просвет, снижении давления внутри ложного просвета и образовании тромба внутри ложного просвета с целью заживления ложного просвета. Однако иногда кровь продолжает поступать в ложный просвет из дистального разрыва, и даже несмотря на значительное снижение давления, дистальный ложный просвет по-прежнему подвержен риску разрыва из-за продолжающегося увеличения размеров ложного просвета. Поэтому очень важно, чтобы после успешного эндолюминального лечения коарктации аорты пациенты проходили регулярное наблюдение. Если дистальная коарктация продолжает существовать и расти, может потребоваться хирургическое вмешательство. На что следует обратить внимание пациентам после операции? 1. Контролировать артериальное давление и частоту сердечных сокращений путем регулярного приема антигипертензивных препаратов по назначению врача, поддерживать артериальное давление в пределах нормы (систолическое давление не выше 140 мм рт.ст., диастолическое давление не выше 90 мм рт.ст.), особенно избегать колебаний артериального давления. Контроль частоты сердечных сокращений в пределах 80 раз/мин; 2. Улучшить образ жизни, умеренные физические нагрузки, избегать интенсивных нагрузок, соблюдать легкую диету с низким содержанием соли и жира, избегать эмоционального возбуждения, активно контролировать уровень липидов и глюкозы в крови; 3. В строгом соответствии с предписаниями врача принимать антитромбоцитарные, статины и другие препараты; 4. После операции через 3 месяца, 6 месяцев, 1 год найти профессионального врача для проведения КТА аорты на регулярной основе.