Что такое церебральная артериовенозная мальформация у детей?

Церебральная артериовенозная мальформация (ЦАВМ) — это врожденное заболевание, развивающееся в первые месяцы жизни плода и возникающее в результате нарушения дифференцировки артериовенозных сосудов, приводящего к нарушению сообщения между артериями и венами. Церебральные артериовенозные мальформации часто встречаются у детей, причем чаще у детей старшего возраста. Это наиболее распространенное геморрагическое цереброваскулярное заболевание у детей и наиболее частая причина спонтанных кровоизлияний в мозг у детей. При этом заболевании, если оно не будет полностью излечено, риск кровоизлияния в мозг ребенка будет возрастать, и прогноз, по идее, должен быть плохим. Средний возраст возникновения АВМ головного мозга у детей составляет около 12 лет. Значимых гендерных различий нет, и около 80% АВМ располагаются супратенториально, причем глубокие супратенториальные мальформации встречаются чаще, чем у взрослых. Около 15% составляют множественные КАВМ, более половины из которых наблюдаются при наследственном геморрагическом трихиазе. Кровоизлияние является наиболее частым первым проявлением церебральных венозных мальформаций у детей, причем примерно у 70-80% детей оно начинается с кровоизлияния, затем примерно у 10-15% развивается эпилепсия, а другие симптомы, включая головную боль, слабость и онемение конечностей, встречаются менее чем у 10% детей как случайные находки. У детей АВМ чаще, чем у взрослых, вызывают кровоизлияния: ежегодная частота кровоизлияний составляет около 4-8%/год, часто с большим объемом кровоизлияния, причем первое кровоизлияние приводит к летальному исходу примерно у 1/5 детей, а при последующих кровоизлияниях смертность еще более возрастает. Существует множество способов классификации и оценки АВМ нижнего мозга, наиболее часто используется классификация Spetzler-Martin, оба известных профессора в США. Эта классификация была предложена более тридцати лет назад и в настоящее время хорошо известна и принята врачами. S-M классификация подразделяется на классы 1-5. 1-2 классы — низкий класс, относительно простой, с высокой скоростью заживления, а 4-5 классы — высокий класс, со сложной структурой и низкой скоростью заживления. Существуют и другие подтипы, включая дополнительную градацию Шпетцлера-Мартина, диффузные подтипы, подтипы Lasjaunias, подтипы Valavanis versus Yasargil. Поскольку дети с cAVM более склонны к кровотечениям, а также из-за большой продолжительности жизни ребенка, у нелеченых или недолеченных детей с cAVM высока частота кровотечений, повторных кровотечений и вероятность развития эпилепсии, что приводит к плохой естественной истории cAVM у детей и высокой смертности. Поэтому лечение должно быть агрессивным, направленным на полное излечение ВАВМ и возвращение ребенка к нормальной школьной жизни. Хирургическая резекция, интервенционная эмболизация и лучевая терапия — вот три основных метода лечения, которые обычно используются. Их следует рассматривать в сочетании с наличием или отсутствием кровоизлияния, архитектурой сосудов, диффузностью или нет, классификацией по Шпетцлеру-Мартину, а также с тем, проводилось ли удаление гематомы и дебридмент. У большинства детей адекватное и эффективное лечение может привести к излечению. Хирургическая резекция является наиболее эффективным методом лечения КАВМ у детей, процент излечения составляет более 90%. Во время операции КАВМ строго отделяется от ткани мозга, и более чем у 80% детей после операции удается сохранить неврологические функции. Интервенционная эмболизация имеет широкие показания, особенно при КАВМ в сочетании с аневризмой, причем сначала следует эмболизировать аневризму. При множественных кровоснабжающих артериях, высокопоточных и крупных КАВМ возможно проведение поэтапной эмболизации. Уже существуют комбинированные хирургическо-интервенционные операционные, в которых можно одновременно сочетать хирургическое лечение и интервенционную эмболизацию. Интраоперационная визуализация позволяет в режиме реального времени определять степень резекции поражения, особенно при функциональных, сложных и диффузных КАВМ, чтобы повысить безопасность операции, снизить вероятность интраоперационных остатков и гарантировать процент излечения при тотальной резекции. При КАВМ, не поддающихся хирургическому и интервенционному лечению, возможно применение лучевой терапии, для проведения которой, как правило, требуется возраст старше 5 лет, а для оценки терапевтического эффекта после лечения требуется 2-3 года.