Саркома мягких тканей — это злокачественная опухоль, возникающая в соединительной ткани, включая подкожную клетчатку, мышцы, сухожилия, кровеносные сосуды, соединительнотканные пространства, строму столбов полостных органов. Исключение составляют опухоли костей, ретикулоэндотелиальной системы и нейроглии. Клеточное происхождение саркомы мягких тканей — примитивные мезенхимальные стволовые клетки, расположенные в несегментарной мезодерме, поэтому она может расти в различных частях тела. Клиническим проявлением саркомы мягких тканей является образование, но само образование не имеет никакой функции, поэтому симптомы возникают только тогда, когда образование увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани. Классификация сарком мягких тканей 1. Фибросаркома Фибросаркома возникает из фибробластов и представляет собой злокачественную опухоль фиброзной ткани. В основном она встречается у детей до 5 лет, а у некоторых — при рождении, что также известно как «врожденная и инфантильная фибросаркома», причем мальчиков несколько больше, чем девочек. Фибросаркома может возникать в любой части тела, причем на нижние конечности приходится около 50% случаев. В основном она обнаруживается в стопах, лодыжках и икрах, поэтому чаще встречается в верхних конечностях — кистях, запястьях и предплечьях, а также может быть обнаружена в туловище, забрюшинном пространстве, околоушных железах, слизистой оболочке полости рта, миндалинах и сосцевидном отростке. Ожоговый рубец, ретинобластома, лимфома Ходжкина легко приводят к росту этой опухоли после лучевой терапии. Опухоль представляет собой быстрорастущее безболезненное образование, которое может увеличиваться вдвое за 2-3 недели, при этом ее граница часто бывает нечеткой, а при сдавлении нервов, например общего малоберцового нерва или его ветвей, могут возникать симптомы сдавления. Имеются сообщения о сосуществовании нескольких отдаленных опухолей в одной конечности, при этом на рентгенограмме видны мягкотканные образования или утолщение кортикального слоя длинных костей конечности, в очень редких случаях может наблюдаться деструкция костей. У пациентов детского возраста могут возникать легочные метастазы. Лечение должно включать широкое и полное иссечение опухоли, включая не менее 3 см ткани вокруг нее. Неполное иссечение может привести к рецидиву, что потребует повторной операции и, при необходимости, ампутации. Фибросаркома обладает низкой радиочувствительностью, поэтому рекомендуется проводить высокодозную лучевую терапию (6 Гр), особенно при множественных рецидивах или для того, чтобы избежать ампутации. Мнение о химиотерапии не единодушно, кто-то выступает за проведение химиотерапии в соответствии с программой лечения рабдомиосаркомы, применяемой при рецидивах и метастазах, а кто-то — за предоперационную лучевую и химиотерапию. 2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома чаще всего диагностируется как безболезненное образование. Опухоль часто имеет большие размеры, хорошо отграничена, твердая и глубокая. Регионарные лимфатические узлы могут быть увеличены. При инвазии в соседнюю кость опухоль может быть фиксирована, что сопровождается болью при надавливании. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), известная также как фиброзная гистиоцитосаркома, фиброзно-желтая саркома, злокачественная фиброзно-желтая опухоль и др. Впервые она была описана OBrienStout в 1964 году и реже встречается у детей. 3.Липосаркома (липосаркома) — это случайно обнаруженное более крупное и глубокое образование, которое чаще всего возникает на глубокой поверхности мышц под глубокой фасцией или вблизи межмышечных фасциальных сосудов и нервов, забрюшинной перегородки, на стороне сгибания крупных суставов конечностей и внутренней стороне бедер. Опухоль плохо отграничена, твердая, плотная и малозаметная в плане болезненности. Липосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, чаще встречается у взрослых и реже у детей, наиболее часто возникает в возрасте от 10 до 15 лет, причем различий между мужчинами и женщинами нет. Липосаркома происходит из жировой ткани, поэтому растет во всех частях тела, наиболее часто встречается в забрюшинном пространстве, на втором месте — бедренная кость и колено, опухоль растет коварно и медленно, нет четких границ, нет особых клинических проявлений. Лечение: наилучшим методом лечения является полная резекция с помощью операции, лучевая терапия не является точной, химиотерапия применяется только в тех случаях, когда операция неэффективна или не может быть выполнена, из препаратов обычно используются циклофосфамид, винкристин и актиномицин D (биотиномицин), но эффект от них также не ясен. 4. Гемангиосаркома Опухоль узловатая, безболезненная, пурпурно-красная, поверхностная, легко кровоточит и разрывается. Клинические проявления можно разделить на 3 типа: поверхностный диффузный тип (может быть многоочаговым), узловой тип и изъязвленный тип. 5. Саркома гладких мышц Саркома гладких мышц (лиомиосаркома) может возникать в любом органе или ткани, содержащей гладкую мускулатуру, наиболее часто встречается в желудочно-кишечном тракте. У детей саркома гладкой мускулатуры в основном встречается не в желудочно-кишечном тракте, а в забрюшинном пространстве, трахее, бронхах и гладкой мускулатуре легких. В целом прогноз опухолей желудочно-кишечного тракта и подкожной клетчатки лучше, а опухолей забрюшинного пространства и брыжейки — хуже. Саркомы гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта могут распространяться в различных участках от желудка до прямой кишки и быть множественными. Опухоль может приводить к кишечной непроходимости и инвагинации. При физикальном обследовании можно обнаружить пальпируемое образование, а у детей могут наблюдаться анемия, боли в животе и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз поражения желудочно-кишечного тракта может быть поставлен с помощью рентгенографии с бариевой мукой, при этом типичными признаками являются дефекты наполнения с аккуратными краями, также могут быть язвенные проявления. В диагностике полезны фиброоптическая гастроскопия и энтероскопия. Лечение заключается в полной резекции опухоли, но обширной, например, желудочно-кишечный тракт должен быть резецирован не менее чем на 5 см проксимальнее и дистальнее ее. Опухоль может метастазировать в печень гематогенным путем или имплантироваться в большой сальник или брюшину, возможно метастазирование в лимфатические узлы. Определенной эффективностью обладают лучевая и химиотерапия. 6. Детская гемангиоперицитома (инфантильная гемангиоперицитома) В 1942 г. Stont и Murray впервые описали гемангиоперицитому, характерную для педиатрии и часто называемую «гемангиоперицитомой», которая встречается в основном у детей в возрасте около 1 года и только около 50% перерастает в злокачественную. Только около 50% этих опухолей перерастают в злокачественные. Опухоль растет в подкожной клетчатке или поперечно-полосатой мускулатуре, преимущественно на нижних конечностях, особенно в бедренной и паховой областях, голове и лице, средостении, забрюшинном пространстве и тазу. Опухоль представляет собой медленно растущее безболезненное образование, богатое кровеносными сосудами, поэтому местная температура может быть слегка повышена, иногда отмечается слабая пульсация, но перечисленные состояния отмечаются редко, а опухоль может сопровождаться гипогликемией и проявлениями маскулинизации по неизвестным причинам. Детские сосудистые эктодермальные клеточные опухоли в большинстве случаев являются доброкачественными и излечиваются локальным иссечением без применения лучевой или химиотерапии. При злокачественных опухолях после операции следует проводить лучевую и химиотерапию, однако единого мнения об их эффективности нет. 7. Злокачественная ангиоэндотелиома Злокачественная ангиоэндотелиома, также известная как ангиосаркома, у детей встречается редко. В основном она встречается в коже, мягких тканях, печени и селезенке. Наибольшая частота возникновения опухолей приходится на кожу, а остальные опухоли располагаются в порядке убывания: мягкие ткани, молочная железа, печень, селезенка и сердце. Опухоли кожи наиболее часто встречаются в области головы и шеи, затем верхних и нижних конечностей и туловища, представляя собой приподнятые над кожей узелки диаметром 1-2 см, на поверхности которых часто встречаются некротические разрывы. Патоморфологически эту опухоль легко спутать с карциномой и метастатической карциномой с обилием кровеносных сосудов, эпителиоидной синовиальной саркомой, высокодифференцированной фибросаркомой и внутрисосудистой папиллярной эндотелиальной гиперплазией. Иммуногистохимическое окрашивание помогает в дифференциальной диагностике, например, фактор VIII-ассоциированный антиген синтезируется эндотелиальными клетками и является специфическим маркером их опухолевого происхождения. Агглютинин фасоли подтверждает сосудисто-эндотелиальную природу этой опухоли. Опухоль характеризуется высокой смертностью вследствие обширного местного распространения или отдаленного метастазирования. Опухоль обычно метастазирует в легкие и печень, а также в регионарные лимфатические узлы и обладает повышенной чувствительностью к лучевой терапии. Только при ранних ограниченных опухолях конечностей и туловища возможно проведение радикальной операции и резекции. Лимфангиосаркома Лимфангиосаркома у детей встречается крайне редко и отличается высокой степенью злокачественности. Опухоль проявляется в виде плотного образования, похожего на цианотичную петехию, приподнятого над поверхностью кожи, с фиброзом прилегающей кожи, подкожной клетчатки и мышц. Опухоль, как правило, располагается на конечностях и прогрессирует в проксимальном и дистальном направлениях. Эффективных методов лечения лимфангиосаркомы не существует, опухоль нечувствительна к лучевой терапии, поэтому во взрослых случаях часто требуется ампутация конечностей. Все пациенты с хроническими и врожденными лимфатическими отеками должны регулярно обследоваться. При наличии признаков опухоли выполняется радикальная операция. Точное происхождение синовиальной саркомы неизвестно, возможно, она возникает из мезенхимальной ткани, которая дифференцируется в синовиоциты. Она часто встречается у подростков, известны случаи заболевания у младенцев. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Опухоли возникают в нижних конечностях, наиболее часто в коленном суставе, затем в стопе, голеностопе и бедре; в верхних конечностях — в основном в суставах запястья, плеча, локтя и кисти. Кроме того, опухоль может возникать в области головы и шеи, грудной клетки и брюшной стенки. Клинически обычно пальпируется образование или участок опухоли вблизи суставов, у детей может быть спонтанная боль или боль при надавливании, редко наблюдаются серьезные нарушения функции. Плохо дифференцированные опухоли могут сопровождаться истощением и нарушением движений. Опухоли головы и шеи могут вызывать дисфагию или одышку. На рентгенограммах опухоль представляет собой круглое или овальное мягкотканное образование, которое может быть дольчатым, с периостальной реакцией или костной эрозией примерно в 20% случаев. В педиатрических случаях чаще, чем у взрослых, отмечается кальцификация образования, а при компьютерной томографии выявляется центральная некротическая зона образования. Лечение заключается в простой резекции опухоли без адъювантной терапии, при этом опухоль склонна к рецидивам и распространению. Метастазы в легкие наблюдаются в 80% случаев, в 20% — в регионарные лимфатические узлы и в 23% — в скелет. Как правило, рекомендуется резекция опухоли, а также резекция близлежащей к опухоли группы мышц или ампутация, иссечение регионарных лимфатических узлов. Эффект от лучевой и химиотерапии не однозначен, поэтому обычно используется химиотерапия, например винкристин, циклофосфамид, актиномицин D (биотиномицин), зорубицин и др. 9. Злокачественная мезотелиома при поражении грудной клетки в основном сопровождается болью в груди и одышкой, возможны пневмоторакс и плевральный выпот. Если опухоль располагается в брюшной полости или оболочке яичка, то может быть обнаружено образование. Опухоль имеет тенденцию к выраженной локальной инфильтрации и обширному распространению по поверхности плазматической мембраны, а у детей — к гематогенному метастазированию в легкие, головной мозг и другие органы. 10. Злокачественная опухоль оболочки нерва 30%～43% злокачественных опухолей оболочки нерва у детей возникают из нейрофиброматоза, а 50% у взрослых — из основного нервного ствола. Эта опухоль представляет собой постепенно увеличивающееся образование на поверхности тела, сопровождающееся болями различной степени выраженности. При внезапном увеличении образования или появлении болей показана ранняя биопсия, так как опухоль может переродиться в злокачественную. Злокачественная опухоль оболочки нерва — очень агрессивная опухоль, легко рецидивирующая после резекции, с отдаленным метастазированием преимущественно в легкие, затем в печень и кости. Пациенты с вторичным нейрофиброматозом более злокачественны. Поскольку опухоль связана с основным нервным стволом, обычно выполняется полная местная резекция опухоли, при этом конечность приходится ампутировать, а иссечение лимфатических узлов не требуется. Радиотерапия при этой опухоли неэффективна, возможно проведение химиотерапии по программе лечения рабдомиосаркомы, но эффект не однозначен. 11. Злокачественная мезенхимальная опухоль может возникать в любой части тела, наиболее часто — в бедре и забрюшинном пространстве. Признаки зависят от изъязвления опухоли и инвазии в окружающие ткани и органы. Опухоль бедренной кости может затруднять венозный возврат и приводить к отеку нижних конечностей. Ретроперитонеальные опухоли часто ошибочно диагностируются как опухоли брюшной полости. Общее состояние может быстро ухудшаться. Необходимо провести широкое иссечение опухоли, но обычно это невозможно. Предоперационная лучевая терапия может уменьшить размер опухоли и позволить выполнить хирургическую резекцию. Послеоперационная лучевая терапия может отдалить появление рецидива. Схема химиотерапии такая же, как и при рабдомиосаркоме. 12. Везикулярная саркома мягких тканей Опухоли у детей возникают в области головы и шеи, особенно в орбите и на языке. У взрослых она чаще встречается на нижних конечностях. Из-за обилия кровеносных сосудов в опухоли иногда прощупывается пульсация сосудов, поэтому обычно она протекает бессимптомно и ее легко игнорировать. На ранних стадиях опухоль может метастазировать в легкие, головной мозг и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются редко.