1. Что это за заболевание — апластическая анемия? О: Апластическую анемию, или АА, принято называть «мягким раком». Эта статья посвящена приобретенной апластической анемии, которая представляет собой группу синдромов, вызванных множественными причинами или необъяснимой гематопоэтической недостаточностью костного мозга (недостаточность костного мозга). Он характеризуется (1) снижением количества клеток цельной крови с соответствующими клиническими симптомами, например, лейкопенией, при которой пациент склонен к инфекциям и лихорадке; снижением количества эритроцитов с учащенным сердцебиением, одышкой, слабостью и головокружением; снижением количества тромбоцитов с кровотечением. (2) Низкая пролиферация костного мозга, уменьшение гематопоэтической ткани и увеличение негематопоэтической ткани. (3) Отсутствие увеличения лимфатических узлов печени или селезенки. (4) Обычно применяемые противоанемические препараты неэффективны. 2. Какие факторы могут вызвать апластическую анемию? ОТВЕТ: У большинства пациентов с апластической анемией причина неизвестна, это называется первичной или идиопатической апластической анемией. У некоторых пациентов заболевание, по-видимому, вызвано токсическим воздействием химических, физических или биологических факторов на костный мозг и называется вторичной апластической анемией. Вторичные рецидивы возникают в основном под воздействием лекарств, химического яда бензола и его производных, ионизирующего излучения и вирусных инфекций. Из этих препаратов наиболее распространенным является хлорамфеникол (ко-тримоксазол), а жаропонижающие анальгетики, такие как анандамид и паутазон, противоопухолевые препараты, сульфаниламиды (такие как котримоксазол) и антибиотики, такие как ванкомицин и вориконазол, также могут вызвать рецидив, и даже пенициллин иногда может вызвать рецидив, хотя это бывает редко. Бензол, содержащийся в нефти, бензине, красках, пластмассах и красках для волос, имеет тенденцию накапливаться в костном мозге и четко связан с рецидивами. Такие пестициды, как «666» и фосфорорганические вещества, также могут вызвать повторный инфаркт. Различные виды ионизирующего излучения, такие как рентгеновские лучи, γ-лучи и радионуклиды, могут вызвать повторную травму, когда доза достигает определенного уровня. Вирусный гепатит также может возникать на поздних стадиях заболевания и часто протекает более тяжело. В литературе сообщается о первичном повторном инфаркте, хотя причина его неизвестна, возможно, существуют невыявленные причинные факторы. 3. Какова частота встречаемости апластической анемии? О: В клинической практике апластическую анемию делят на острую апластическую анемию и хроническую апластическую анемию, в зависимости от срочности начала заболевания, тяжести заболевания и степени поражения костного мозга. В зависимости от причины, существует два типа рецидива: врожденный и приобретенный. На врожденную форму рецидива, известную как анемия Фанкони, приходится 2 или 5% рецидивов, большинство из которых возникает в возрасте до 10 лет и в большинстве случаев имеет семейный анамнез. Приобретенный рецидив с неизвестной причиной называется первичным рецидивом, на него приходится 70,3% случаев, а те, у кого можно установить причину, называются вторичным рецидивом, на них приходится 16,9%. В последние годы отмечается заметное увеличение числа вторичных рецидивов. Он может возникать в любом возрасте, но чаще встречается у молодых взрослых, пиковый возраст начала заболевания приходится на 20-25 лет, мужчин больше, чем женщин на Дальнем Востоке, и больше на севере, чем на юге Китая. Уровень заболеваемости в Китае составляет 7,4 на 100 000, при этом 6,0 на 100 000 для хронической и 1,4 на 100 000 для острой аплазии, и он значительно выше в азиатских популяциях, включая Китай (особенно на Дальнем Востоке), чем в европейских и американских популяциях (в том числе азиатского происхождения). 4. Каковы клинические проявления апластической анемии? О: Клинические проявления различных типов апластической анемии отличаются. Острый тип апластической анемии, также известный как тяжелая апластическая анемия I типа, имеет быстрое начало и быстро прогрессирует. Он начинается стремительно и быстро прогрессирует, часто первыми симптомами являются кровотечение и инфекционная лихорадка. Могут возникнуть обширные и тяжелые кровотечения кожи, кровотечения десен, носовые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче, кровотечения из глазниц и, в тяжелых случаях, внутричерепные кровотечения. У большинства пациентов может наблюдаться постоянная высокая температура, вызванная инфекцией, при этом преобладают инфекции глотки, пневмония, абсцессы перианальной области и последующий сепсис. По мере прогрессирования заболевания анемия прогрессивно нарастает. Этот тип заболевания является тяжелым и имеет высокий уровень смертности, если его не лечить. У большинства пациентов наблюдается анемия, слабость и частые петехии на конечностях. Инфекционная лихорадка обычно отсутствует или наблюдается только легкая, нерегулярная, низкоградусная лихорадка. Продолжительность заболевания обычно составляет более 4 лет, и даже может длиться до 10 лет. При правильном лечении и настойчивости большинство пациентов можно вылечить, но есть и такие, которые не выздоравливают в течение многих лет. У небольшого числа пациентов может случиться острый приступ, и их состояние может резко измениться в худшую сторону, что известно как тяжелая апластическая анемия II типа, часто связанная с инфекцией. 5.Как диагностируется и дифференцируется апластическая анемия? О: Апластическая анемия не имеет специфических клинических и лабораторных признаков. В некотором смысле диагностические критерии апластической анемии могут быть интерпретированы как критерии исключения всех других известных нарушений кроветворения костного мозга. Международная исследовательская группа по агранулоцитопении и апластической анемии (1987) предполагает, что диагноз апластической анемии[1] должен соответствовать по крайней мере двум из следующих трех критериев: (1) гемоглобин <100 г/л; (2) тромбоциты <50 х 109/л; и (3) нейтрофилы <1,5 х 109/л. Если у пациента наблюдается снижение количества вторичных или третичных клеток периферической крови, которое не соответствует этим критериям, пациент не должен быть Диагноз "переедание" ставить не следует, но следует внимательно следить за изменениями показателей крови. После диагностики реокклюзии необходимо определить ее клинический тип. Критерии типирования Camitta (1976) в настоящее время широко используются на международном уровне для классификации реокклюзии на тяжелую (SAA) и нетяжелую (NSAA), а в 1988 году были добавлены диагностические критерии для очень тяжелой реокклюзии (VSAA) (Таблица 1). В 1987 году на Четвертой национальной конференции по рецидивирующим расстройствам были установлены диагностические критерии рецидивирующих расстройств в Китае, которые используются до сих пор. По сравнению с международными диагностическими критериями стадирования слепоты, наши критерии, помимо акцента на исследовании крови и костного мозга, также включили клинические проявления в критерии стадирования апластической анемии и классифицировали ее как острую апластическую анемию и хроническую апластическую анемию. Существует высокая степень соответствия между отечественной типизацией, которая подчеркивает тяжесть гематопоэтической недостаточности, и типизацией Камитта, которая подчеркивает быстроту развития этой недостаточности в дополнение к тяжести гематопоэтической недостаточности. С точки зрения всестороннего понимания болезни, отечественное стадирование имеет свои неоспоримые преимущества. Важно отметить, что при типичном ремиттирующем заболевании наблюдается параллельное снижение триглицеридов периферической крови, однако в некоторых специфических случаях, например, при раннем ремиттирующем заболевании, эта особенность может не проявляться и часто сначала проявляется в виде тромбоцитопении и нейтропении. Пациенты с анемией, у которых сохраняется нормальное количество тромбоцитов, должны знать, что это может быть состояние, отличное от ремиттирующей болезни; особое внимание следует уделять абсолютному количеству ретикулоцитов в периферической крови у пациентов с ремиттирующей болезнью. У пациентов с анемией количество ретикулоцитов в периферической крови не менее 100 х 109/л считается эффективным компенсатором костного мозга, в то время как у пациентов с ремиттирующей болезнью костный мозг не компенсирован, а количество ретикулоцитов относительно или абсолютно снижено; часто бывает ненадежно диагностировать или исключить ремиттирующую болезнь на основании результатов одного мазка аспирации костного мозга из определенного участка. Современная диагностика ретролистеза должна включать биопсию костного мозга для оценки области костномозгового кроветворения и проведения необходимой дифференциальной диагностики; оценка гипоплазии и стеатоза костного мозга должна учитывать влияние возраста; оценка гипоплазии у пожилых должна проводиться в сочетании с анализами периферической крови или множественными аспиратами костного мозга в нескольких местах; постановка ретролистеза по одному анализу периферической крови также часто ненадежна и должна быть основана на Для прогнозирования прогрессирования заболевания и постановки обоснованного диагноза на ранних стадиях, особенно при остром рецидиве, следует использовать динамический, развивающийся взгляд. Другие состояния, вызывающие аллоцитопению, такие как (1) острая остановка кроветворения (ООВ), (2) миелодиспластический синдром (МДС), (3) анемия Фанкони (АФ), (4) пароксизмальная гемоглобинурия во сне (ПНГ), (5) синдром Эванса, (6) аллоцитопения, связанная с иммунитетом (ИРП), (7) миелофиброз (МФ), (8) волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ), (9) гипопролиферативный лейкоз, (10) мезенхимальная Т-клеточная лимфома и др. 6. Как лечится апластическая анемия? ОТВЕТ: Западное медицинское лечение апластической анемии в основном включает следующее: (1) андрогены. ②Иммунодепрессанты, такие как циклоспорин А, АТГ (лошадиный АТГ лучше, чем кроличий АТГ), метилпреднизолон в высоких дозах, пропеция в высоких дозах и т.д. ③Улучшение микроциркуляции, например, 654-2 и т.д. Китайская медицина считает, что патогенез рецидива связан с сердцем, печенью, селезенкой и почками, особенно тесной является связь между почками и кроветворением. Доказано, что китайская медицина обладает способностью способствовать дифференциации стволовых клеток костного мозга и улучшать иммунитет организма, поэтому в настоящее время признано, что применение комбинированного лечения китайской и западной медицины значительно повысило эффективность, а показатель эффективности при остром и хроническом рецидиве составляет более 90%, а процент выздоровления - 60-70%. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток: после лечения АА восстановление тромбоцитов обычно происходит медленнее, чем лейкоцитов. 7. Каков прогноз апластической анемии? О: До 1990-х годов смертность в течение одного года при остром повторном инфаркте составляла почти 100%. Достижения медицинской науки позволили возродить большинство пациентов с тяжелой реанемией, и при условии соблюдения систематического лечения большинство пациентов могут быть вылечены или в основном вылечены. Конечно, мы также должны помнить о том, что процесс лечения повторного инфаркта длительный, со многими осложнениями, и что повторный инфаркт не будет эффективным, по крайней мере, до 3 месяцев лечения. Как медицинские работники, хотя мы и полны уверенности, мы должны иметь тесное сотрудничество с семьей пациента. Только когда и врачи, и пациенты хорошо сотрудничают, общаются друг с другом, понимают друг друга и работают вместе для достижения общей цели, мы сможем, наконец, достичь другой стороны победы и вернуть вам здорового родственника и счастливую семью.