Болезнь Паджета — это злокачественная опухоль, возникающая в области соска и являющаяся особым видом рака молочной железы, составляющая примерно 0,7-3% всех случаев рака молочной железы. Болезнь Перианального Пейджета (PPD) — это редкая злокачественная опухоль, относящаяся к экстрамаммарной болезни Пейджета. Процесс распознавания болезни: ① Джеймс Пэджет впервые сообщил о болезни Пэджета в 1874 году; ② Кроукер впервые сообщил о внемаммарной болезни Пэджета в мошонке и половом члене в 1889 году. (iii) Перианальная болезнь Пэджета была впервые зарегистрирована Дафтером и Кокулиллардом в 1893 году. К 1973 году в литературе был опубликован 31 случай, к 1988 году — 96, а к 1993 году — 114. 13 случаев были обобщены клиникой Майо в период с 1970 по 1995 год (6) и 27 случаев были обобщены онкологическим центром Мемориал Слоан Кеттефинг в Нью-Йорке в период с 1950 по 2000 год (7). Онкологический центр Кеттефинга в Нью-Йорке обобщил 27 случаев, зарегистрированных в общей сложности за 50 лет (7). Поиск в отечественной литературе также дал только 27 случаев за период с 1994 по 2005 год. Заболеваемость перианальной болезнью Пэджета, как правило, наблюдается у пациентов пожилого возраста, а соотношение мужчин и женщин, о котором сообщается в литературе, не является равномерным или даже обратным, что может быть связано с небольшим количеством случаев. Происхождение патологии не является универсально понятным, но существует тенденция к тому, что она возникает из потовых клеток. Это объясняется тем, что ЭМПД в основном возникает в подмышечных впадинах, промежности, наружных половых органах, перианальной области и других областях с хорошо развитыми потовыми железами, и редко — в нижней части пищевода, желудке, прямой кишке, мочевом пузыре и шейке матки. Считается, что клетки Пэджета в ЭПМД имеют три происхождения: (1) секреторная или экзокринная аденокарцинома пристеночной пульпы под тканью, особенно потовая аденокарцинома; (2) аденокарцинома in situ внутриэпителиального происхождения, также известная как интраэпителиальная неоплазия; и (3) сопутствующее одновременное или гетерохронное распространение карциномы из соседних внутренних органов в эпидермис. Стадия I: ограниченные перианальные поражения без сопутствующих опухолей; Стадия IIA: ограниченные перианальные поражения с опухолями кожи аднекса; Стадия IIB: ограниченные перианальные поражения с опухолями прямой кишки; Стадия III: сопутствующие опухоли с метастазами в местные лимфатические узлы; Стадия IV: опухоли с отдаленными метастазами. Патологическая гистология: типичные изменения клеток Пэджета, с крупными, круглыми или овоидными клетками, обильной цитоплазмой, бледным окрашиванием и явными нуклеолами. Диагностика: диагноз в основном основывается на гистоцитологическом исследовании для обнаружения клеток Пэджета в эпидермисе. ① Клинические проявления: Основными проявлениями являются анальный зуд, кровь в стуле или изменения в частоте опорожнения кишечника, часто с историей длительного анального зуда. ② Признаки: Поражения остаются четко очерченными, обычно коричневого цвета, с центральной гиперемией или эрозией, их поверхность покрыта чешуйками или струпьями, иногда с локализованным утолщением кожи в виде узелков или шишек. Дифференциальный диагноз: Обратите внимание на дифференциацию редких заболеваний перианальной области, таких как болезнь Боуэна и злокачественная меланома, подобная болезни Пэджета. Лечение: Лечение ППД зависит от клинической стадии заболевания и выбора соответствующего лечения в зависимости от реальной клинической ситуации. С точки зрения стадирования, РПЖ делится на четыре стадии: стадия I: локальное увеличение, стадия IIA: локальное увеличение, стадия IIB: операция на брюшной промежности, стадия III: радикальная операция на брюшной промежности с лучевой терапией и иссечением паховых лимфатических узлов, если это возможно, и стадия IV: паллиативное лечение. При очаговых поражениях наиболее классической процедурой является расширенное местное иссечение, достигающее не менее 1 см или даже 3 см за пределами поражения, с интраоперационным оледенением для обеспечения отрицательных краев, а затем расширение, если края положительные; если поражение большое или окружное, анальный канал должен быть удален по окружности, с интраоперационным оледенением по методу часовой точки, и в зависимости от степени дефекта кожи, кожным трансплантатом или транспозицией лоскута, или даже отведением кишечника. Последующее наблюдение показывает, что S-образная форма более эстетична, чем прямоугольный лоскут, и что стриктура анального канала не возникает, поэтому требуется адекватный предоперационный дизайн лоскута, а также хорошие навыки пластического хирурга. Если поражение связано с опухолью анального канала или прямой кишки, следует провести абдоминальную операцию на промежности, а если опухоль проникла в сетчатую дерму или подкожную клетчатку, следует провести иссечение лимфатических узлов, если есть клиническое подозрение на метастазы в лимфатических узлах и биопсия подтверждает метастазы в лимфатических узлах. Предлагаются нехирургические методы лечения заболевания, включая радиотерапию, химиотерапию, комбинированную радиотерапию, фототерапию и химиохирургию по Моосу. Хотя сообщалось об успешных примерах применения этих методов, они не рекомендуются в качестве стандарта лечения из-за небольшого числа случаев. Эти варианты могут быть предпочтительными или использоваться в качестве адъювантного лечения в случаях, когда операция не показана или когда рецидив возникает после операции. Осложнения и прогноз: Большая часть случаев болезни Перианального Пейджета связана с колоректальным раком, либо одновременно, либо гетеротопически, причем в последнем случае пациент впервые лечится от болезни Перианального Пейджета, а рак обнаруживается во время наблюдения. В некоторых случаях пациент сначала обращается по поводу опухоли толстой кишки, а затем у него развивается болезнь Перианального Пейджета. Поэтому перед лечением необходимо провести тщательное обследование, например, ректальный осмотр и электронную колоноскопию. Также важно тщательное наблюдение после операции, так как после хирургического иссечения опухоль склонна к местному рецидивированию, частота рецидивов составляет 31-61%, а 26% — даже у больных с отрицательными краями. Прогноз связан с глубиной инфильтрации, метастазами в лимфатические узлы и положительными полями, поэтому необходимо длительное наблюдение и повторное иссечение после рецидива. В заключение следует отметить, что перианальная болезнь Пэджета — крайне редкая злокачественная опухоль, которая недостаточно хорошо изучена в клинической практике и легко диагностируется неправильно. Окончательный диагноз ставится при гистоцитологическом исследовании подозрительных случаев, а лечение основывается на хирургическом вмешательстве, дополненном при необходимости комбинацией радиотерапии и/или химиотерапии.