Основным проявлением лимфангиолейомиомы может быть прогрессирующая одышка с постепенным ухудшением, она также может проявляться в виде рецидивирующего пневмоторакса или кишечной грудной клетки, проявление может быть односторонним или двусторонним, симптоматически может быть сухой кашель, в случае инфекции в мокроте может присутствовать немного мокроты или крови, у некоторых больных могут наблюдаться хрипы и стридорозное дыхание. Кроме того, существуют и другие симптомы, помимо легочных, такие как выпот в перикарде, асцит, при исследовании функции легких может наблюдаться вентиляционная дисфункция или, в большинстве случаев, диффузная дисфункция, а при КТ грудной клетки можно увидеть диффузные кистозные изменения в обоих легких.