Ключом к успешной хирургии эпилепсии является локализация эпилептогенного очага. Хотя височная эпилепсия является типом эпилепсии с самым высоким процентом успешного хирургического лечения, при височной эпилепсии без очагов визуализации точность локализации очага по-прежнему является основным фактором хирургической неудачи.
У пациентов с височной эпилепсией без очага визуализации приступы почти всегда начинаются в гиппокампе и миндалине — центральных структурах височной доли. В последние годы было обнаружено небольшое количество пациентов, у которых припадки начинаются в височной коре головного мозга, что известно как корковая эпилепсия височной доли. Хотя височно-кортикальная эпилепсия составляет небольшую долю пациентов с эпилепсией височной доли, стандартная антеромедиальная височная лобэктомия менее эффективна, чем при эпилепсии центральной височной доли, а при височно-кортикальной эпилепсии обычно требуется только неинвазивный мониторинг для выявления эпилептогенного очага. Поэтому важно как можно раньше дифференцировать корковую эпилепсию височной доли и центральную эпилепсию височной доли во время предоперационной локализации.
I. Эпилепсия центральной височной доли:
(i) Эпилепсия центральной височной доли диагностируется на основании глубоких электродов, показывающих, что припадки начинаются в гиппокампе и миндалине или что припадки прекращаются или значительно уменьшаются после стандартной передней височной лобэктомии. Склероз гиппокампа или центральной височной доли является причиной эпилепсии и наиболее распространенным патологическим изменением у подавляющего большинства пациентов с центральной височной эпилепсией и, следовательно, отличительным признаком центральной височной эпилепсии.
Обзор истории болезни и клинического обследования 67 пациентов с центральной височной эпилепсией, проведенный French и Williamson, выявил следующие особенности клинического течения центральной височной эпилепсии: (i) у 81% пациентов в анамнезе были судороги в младенчестве и раннем детстве; (ii) у большинства пациентов припадки начались в возрасте до 15 лет; (iii) преобладающей формой припадков были сложные парциальные припадки с вторичными генерализованными тонико-клоническими припадками; и (iv) спастичность. (3) Комплексные парциальные припадки являются основной формой припадков, с вторичными генерализованными тонико-клоническими припадками; (4) Непрерывная спастическая эпилепсия встречается редко; (5) Аура, особенно висцеральная абдоминальная сенсорная аура, очень распространена; (6) В течение болезни часто присутствует период припадков покоя; (7) У большинства пациентов на межприступной ЭЭГ шипы и пики локализуются в передней височной доле (F7/F8); примерно у половины пациентов припадки односторонние; у другой половины — двусторонние, но обычно В другой половине случаев они двусторонние, но обычно преобладает одна сторона. Спайки частотой 5-10 Гц могут быть зарегистрированы в течение 30 секунд после начала припадка у 80% пациентов. 67% пациентов имеют постиктальную медленноволновую активность. Эти аномальные волны имеют надежное локализационное значение. Натриево-амиталовый тест показывает, что у большинства пациентов потеря или ухудшение памяти происходит на стороне поражения. Ундтед также предполагает, что послеоперационная патология чаще всего представляет собой склероз центральной височной доли у пациентов, которые пережили период покоя, за которым последовал припадок, если он начался в младенчестве, по сравнению с пациентами без периода покоя. Хотя вышеперечисленные клинические признаки не являются диагностическими для центральной височной эпилепсии, припадки, которые значительно отличаются от нее, в большинстве случаев не являются центральной височной эпилепсией.
(ii) Визуализация гиппокампа:
Во многих публикациях показано, что изменения гиппокампа, выявленные с помощью МРТ, тесно коррелируют с патологическими результатами склеротических поражений гиппокампа с очень высокой чувствительностью и специфичностью и предсказывают хороший хирургический исход. Поэтому при височной эпилепсии асимметрия или атрофия гиппокампа на МРТ может быть маркером эпилептогенной височной доли.
Для отображения обеих сторон гиппокампа, который рассечен поперек длинной оси ствола мозга под прямым углом, близким к 90°, необходимы корональные сканы, параллельные длинной оси ствола мозга или перпендикулярные латеральной щели. Размер гиппокампа у нормальных людей значительно варьируется от человека к человеку, но форма и размер гиппокампа симметричны с обеих сторон. Вертикальный и горизонтальный диаметры поперечного сечения гиппокампа на стороне атрофии уменьшены. Поэтому атрофия гиппокампа может быть подтверждена путем сравнения двух сторон гиппокампа. Некоторые авторы использовали метод расчета разницы в объеме между двумя сторонами гиппокампа: R-L < -0,2 см для атрофии правого гиппокампа; R-L > 0,6 см для атрофии левого гиппокампа; другие использовали соотношение объемов левого и правого гиппокампа: (L R)/(L+R); если обе стороны симметричны, отношение = 0. Положительное значение означает правостороннюю атрофию; отрицательное значение — левостороннюю атрофию; среднее отношение объемов у нормальных взрослых составляет 0,002; отношение >±2 стандартных отклонений является значительным различием.
Кроме того, в нормальном гиппокампе сигнал Т2-изображения был немного выше, чем в височной коре, и значительно выше, чем в белом веществе. Сигнал в склеротическом гиппокампе был выше, чем в нормальном гиппокампе. Двусторонние аномалии гиппокампа могут быть идентифицированы на основе высокого сигнала от гиппокампа.
Хорошо известно, что склероз гиппокампа часто связан с поражением миндалины. Хадсон провел количественную оценку плотности нейробластов миндалины и астроглиоза у восьми пациентов со склерозом миндалины со склерозом гиппокампа и восьми пациентов без склероза гиппокампа. Было проведено сравнение с посмертным исследованием миндалин пациентов, умерших от неврологических заболеваний. Значительное сокращение нейронов и глиоз были обнаружены в миндалине пациентов со склерозом гиппокампа и без него. Существенных различий между двумя группами пациентов не было. Клинические результаты: пациенты со склерозом гиппокампа часто имели в анамнезе раннюю черепно-мозговую травму, тогда как пациенты со склерозом миндалины — нет. Нейропсихологические тесты показали, что у пациентов с гиппокампальным склерозом уровень нарушения памяти был значительно выше, чем у пациентов без гиппокампального склероза. Поэтому можно сделать вывод, что склероз миндалины может возникать изолированно и быть отдельным типом. Он характеризуется отсутствием истории раннего повреждения мозга, не связан с историей ранних судорог и имеет меньшие нарушения памяти, чем пациенты со склерозом гиппокампа.
(iii) Двойное поражение гиппокампа
При анализе 167 пациентов с парциальной эпилепсией с поражением височной или не височной доли, Cendes et al. обнаружили, что у 15% пациентов наблюдалось сочетание атрофии гиппокампа с одной стороны. Некоторые поражения, такие как нарушения миграции нейронов, проникающие мальформации и реактивный глиоз, чаще ассоциируются с атрофией гиппокампа, частота которых составляет около 25%; сочетаются ли эти поражения с атрофией гиппокампа, не связано с расстоянием поражения от гиппокампа. Другие поражения, такие как доброкачественные опухоли и сосудистые поражения, имеют низкую частоту атрофии гиппокампа — 2% и 9% соответственно, и только если они расположены близко к гиппокампу.
Травмы, полученные в критический период развития мозга, могут привести к аномальному развитию мозга и структурным порокам. Эти деформации могут варьироваться от небольших, незаметных очагов кортикальной дисплазии до крупных эктопических очагов серого вещества или мальформированных опухолей. Реймонд проанализировал 100 пациентов со склерозом гиппокампа с помощью объемных измерений МРТ и обнаружил, что у 15% этих пациентов была неясная дисплазия коры, в основном в виде гетеротопии серого вещества вокруг затылочных и височных рогов желудочков. Механизм, по которому возникают структурные поражения при склерозе центральной височной доли, может быть таким же, как и у поражений, возникающих во время эмбриональной пролиферации или раннего развития. Современные методы визуализации могут не заметить легкую дисплазию коры головного мозга, которая сопровождает пациентов со склерозом гиппокампа.
II. Корковая эпилепсия височных долей
Принято считать, что диагноз височной корковой эпилепсии ставится, когда припадки начинаются в височной коре за пределами латеральной парабазальной борозды. При отсутствии аффективного поражения внутричерепная карта должна продемонстрировать, что очаг припадка расположен в области боковой височной доли, а не в центральном основании, и не включает нетемпоральную кору. Корковая эпилепсия височной доли также может быть рассмотрена, если не обнаружено изолированных очагов возникновения припадков, если можно исключить гиппокампальные припадки и если эпилепсия исчезает или очень значительно уменьшается после передней височной резекции, включая большую резекцию коры височной доли. Дополнительные доказательства могут быть представлены в случае отсутствия значительных патологических изменений в гиппокампе. Эпилепсия, при которой в приступ вовлекаются структуры как центральной, так и боковой височной доли, должна быть проанализирована отдельно на предмет ее возможной протяженности. Дифференциация между центральной и корковой эпилепсией должна проводиться с использованием как глубоких центральных электродов височной доли, так и субдуральных электродов; использование только птеригоидных электродов и субдуральных электродов не является надежным.
В настоящее время о корковой эпилепсии височной доли известно меньше. Эбнер предполагает, что симптомы эпигастральной ауры чаще встречаются при центральной эпилепсии и реже при корковой эпилепсии, тогда как Сайги предполагает, что симптомы эпигастральной ауры встречаются у обоих пациентов почти так же часто, как слуховая аура и аура головокружения, которые в Международной классификации считаются корковыми очагами. В трех отдельных исследованиях Сайги, Гил-Нагель и Фолдвари пришли к выводу, что поведенческие проявления припадков (ипсилатеральный лимбический автоматизм, контралатеральная атоническая поза, оро-пищеварительный автоматизм) значительно чаще встречаются при центральной эпилепсии. обнаружили, что:эпилепсия после менингита — это в основном эпилептические очаги в центральной височной доле, тогда как эпилепсия после энцефалита — это в основном эпилептические очаги в коре головного мозга (височные и теменные доли). Однако у пяти пациентов с энцефалитом был склероз центральной височной доли, и у всех пятерых энцефалит возник в возрасте до 4 лет. У всех пациентов с поздним началом энцефалита были очаги в коре головного мозга. Таким образом, возраст начала заболевания более важен, чем характер инфекции, для прогнозирования склероза центральной височной доли или корковых очагов.
Ebersole и Pacia обнаружили, что в скальповой ЭЭГ наличие судорожных волн выше 5 Гц, ограниченных одной стороной в начале припадка, с высокой вероятностью указывает на центральную височную эпилепсию, тогда как судорожные волны ниже 5 Гц с переменной морфологией или клинические припадки без значительных разрядов ЭЭГ, а только прерывистые нормальные фоновые волны, а также односторонние или распространенные нерегулярные медленные волны с большей вероятностью являются эпилепсией коры височной доли.
Принято считать, что наличие или отсутствие атрофии гиппокампа на МРТ позволяет дифференцировать центральную и корковую эпилепсию. Однако несколько исследований показали, что у пациентов с очагами поражения коры височной доли может также наблюдаться МРТ-атрофия гиппокампа, так называемое «двойное поражение».
До настоящего времени исследования височно-кортикальной эпилепсии основывались на наблюдении за пациентами с очагами повреждения височной коры. У таких пациентов зона припадков может располагаться в коре, окружающей поражение височной доли, но клинические и другие особенности пациента с поражением не обязательно распространяются на пациента без поражения при корковой эпилепсии височной доли.
Почему признаки корковой эпилепсии височной доли трудно выявить? Несколько исследований показали, что переживание ауры должно сопровождаться возбуждением взаимосвязанных путей между основанием височной доли и корой головного мозга. Это делает маловероятным, что аура является основой для дифференциации. Такая обширная связь между центральной височной долей и корой головного мозга означает, что распространение припадочных разрядов происходит быстро в обеих областях. Более того, эпилептический очаг в одной области может оказывать глубокое влияние на функцию другой области. Если это заключение верно, то будет трудно провести различие между этими двумя типами на основе электрофизиологических и функциональных исследований. Многие явления указывают на то, что вышеприведенное умозаключение верно. Как уже упоминалось, склероз центральной височной доли иногда встречается у пациентов с корковой эпилепсией, а тщательный анализ гиппокампа, удаленного у пациентов с поражением коры височной доли, выявляет небольшую, но значительную цитопению у большинства пациентов. Кроме того, внутричерепные электроды у пациентов с корковой эпилепсией показали, что иногда латеральная кора головного мозга вовлекается в процесс одновременно с гиппокампом в начале припадка. Следует ли диагностировать это состояние как центральную или корковую эпилепсию? Или как насчет наложения эпилепсии друг на друга? Таким образом, чисто хирургически подтвержденные случаи эпилепсии коры височной доли труднее выявить, чем любую симптоматическую эпилепсию. Хох также не обладает значимостью.
III. Окончательное латеральное значение клинической картины припадка
Fakheury et al. сообщили, что аура, особенно эпигастральная сенсорная аура, чаще возникает при эпилепсии правой височной доли. Однако, по мнению Палимини, хотя эмпирическая аура, такая как сложные зрительные и слуховые галлюцинации, чаще встречается при эпилепсии правой височной доли, статистически значимого значения локализации ауры не существует.
Дежа вю — это иллюзия прежнего узнавания, которая не связана с когнитивной реакцией человека на незнакомые внешние стимулы. Вейнанд и др. изучили восемь пациентов с рефрактерной височной эпилепсией, которые испытывали дежа вю во время фазы припадка, используя субдуральный полосовой электрод для длительного мониторинга ЭЭГ. Было установлено, что эпилептогенные очаги располагались в центральной области височной доли, и все они находились в доминантном нешарпсовом полушарии. У шести праворуких пациентов эпилептические очаги располагались в правой височной доле в недоминантном полушарии как при речи, так и при стрельбе из лука; у двух леворуких пациентов эпилептические очаги располагались в левой височной доле в недоминантном полушарии при стрельбе из лука. Таким образом, у невербалистов связь латерализации с дежа вю была более устойчивой, чем у невербалистов с доминирующим полушарием.
Эфрон предполагает, что височная доля и первая лобная извилина полушария с доминированием языка связаны с временной дискриминацией, тогда как дежа вю считается расстройством механизма временной маркировки. Недоминантное полушарие получает связанные по времени ощущения сущностей, которые затем передаются в языковое доминантное полушарие. Он утверждает, что клинические и экспериментальные данные показывают, что правши и в основном левши различают время в левом полушарии, поэтому повреждение височных долей недоминантного полушария замедляет передачу информации в доминантное полушарие, которое различает время, так что одна и та же информация дважды поступает в доминантное полушарие, и что почти одновременные двухслойные изображения, вызванные замедленной передачей из-за дисфункции височных долей недоминантного полушария, делают вновь воспринятую информацию. Вновь воспринятая сущность кажется «знакомой».
Фахери предполагает, что механизм может быть результатом эпилептических разрядов в доминантной височной доле или сенсорном языковом центре. Постиктальный язык встречается в 59% случаев сложных парциальных припадков при эпилепсии левой височной доли, но не при эпилепсии правой височной доли. По словам Привитеры, постиктальный языковой тест более точно, чем любой другой неинвазивный тест, выявляет эпилептические очаги. Языковые нарушения и задержки чтения возникают почти исключительно при сложных парциальных припадках при эпилепсии левой височной доли.
Габр обнаружил, что из всех языковых проявлений только постиктальная афазия имела значительную локализацию по отношению к нормальной речи во время припадков: у 92% пациентов с постиктальной афазией эпилептический очаг располагался в височной доле доминантного полушария; у 83% пациентов с нормальной речью во время припадков эпилептический очаг располагался в недоминантном полушарии.
Автоматизм: Фахери также обнаружил, что автоматизм чаще наблюдается при эпилепсии правой височной доли, без существенных различий между различными типами автоматизма (моторный, оро-дигестивный, невербальный артикуляторный). Оба пациента с автоматизмами отхаркивания и кашля страдали эпилепсией правой височной доли, что может быть связано с приступообразной рвотой, которая возникает преимущественно при эпилепсии правой височной доли. Автоматизмы верхних и нижних конечностей имели определенное латеральное значение только тогда, когда сопровождались тонической или вялой позой контралатеральной конечности. Двусторонние автоматизмы конечностей не имеют определенного латерального значения.
Тоническое отклонение головы с ограниченной спастичностью, вторичное по отношению к генерализованным припадкам, чаще всего наблюдается при эпилепсии левой височной доли. Тоническое отклонение головы в основном смещено в сторону, противоположную эпилептическому очагу. Многие авторы считают, что определенного латерального значения отклонения головы не существует. Fakheury и др. обнаружили, что 90% тонических отклонений головы и глаз происходят на контралатеральной стороне от источника припадка, когда им предшествует вторичный генерализованный припадок.
Дистоническая поза определяется как пассивная, неестественная поза одной конечности (одной верхней или нижней), которая может быть согнута или вытянута. Обычно он имеет ротационный компонент либо на дистальном, либо на проксимальном конце конечности. У многих пациентов также имеется брадикинетический и тремулезный компонент, который четко отличим от тонической позы. Последняя проявляется только при разгибании или сгибании конечности, без ротации или неестественной позы.
При исследовании Котагалом 41 сложного парциального припадка у 18 пациентов было обнаружено, что дистоническая поза одной конечности возникала на противоположной стороне от очага разряда. В 39 из этих сложных парциальных припадков вегетативные симптомы возникали на конечности, противоположной дистонии. 11 из сложных парциальных припадков сопровождались выраженным, устойчивым отклонением головы и глаз в сторону дистонии и следовали за дистонической позой. 7 припадков были зарегистрированы как начинающиеся в медиальной височной доле и основании. В начале дистонической позы максимальная активность разрядов располагалась в основании височной доли, с наименьшей степенью выпуклости мозга. Односторонняя дистоническая поза обычно связана со сложными парциальными припадками височной доли и является высокоспецифичным локализационным признаком. Он всегда возникает до отклонения головы от глаз и может быть одним из самых ранних клинических проявлений распространения разрядов височной доли на другие участки мозга.
Постиктальное состояние: Возвращение к состоянию преиктальной реакции в течение 1 минуты после окончания припадка (исчезновение судорожного разряда) — это быстрое восстановление, которое наблюдается только при припадках правой височной доли. Причина этого может быть связана с главной ролью доминантного полушария в поддержании сознания. Как обнаружил Серафетинидис, введение амитала натрия в доминантное полушарие, как правило, вызывает потерю сознания и длительное восстановление сознания. Когда инсульт или травма головы затрагивают доминантное полушарие, это, как правило, приводит к нарушению сознания.
IV. Височная лобэктомия
В настоящее время метод и объем височной лобэктомии значительно различается в разных лечебных центрах. Awad и Katz предложили метод оценки степени височной лобэктомии на основе послеоперационной МРТ, и невозможно точно оценить результат процедуры без точного определения степени резекции. Метод: корональная МРТ через 3 месяца после операции с толщиной <1 см. Зонирование височной доли и индекс резекции: два основных участка были сделаны на передней и задней границах среднего мозга, а затем два равных участка были сделаны на передней и парамедианной височных долях среднего мозга, соответственно. Таким образом, получается пять слоев непрерывных корональных видов от переднего до заднего. Затем каждый слой делится на четыре квадранта: верхнелатеральный (SL), нижнелатеральный (IL), базальный (B) и центральный (M). Это делит височную долю на 20 подразделений на МРТ. Индекс резекции для каждой перегородки делится на: 0 - не резецировано; 1 - частично резецировано; 2 - полностью резецировано. Индекс резекции для каждого квадранта представляет собой сумму индексов резекции в том же квадранте в 5 измерениях (0-10). Общий индекс резекции височной доли представляет собой сумму индексов резекции четырех квадрантов (0-40). Считается, что в верхней медиальной половине уровней 2-5 находятся структуры миндалины и гиппокампа. Резекция этих структур анализировалась отдельно от индекса резекции. Последующее обследование 40 пациентов с резекцией височной доли показало, что частота прекращения припадков после операции была значительно выше у пациентов с индексом резекции >15, чем у пациентов с индексом резекции <15. Это было особенно заметно при больших резекциях в основании височной доли и в нижнелатеральном аспекте. У пациентов с поражением височной доли центрального основания резекция миндалины и гиппокампа особенно важна для контроля припадков. Авторы пришли к выводу, что необходимо резецировать как можно больше медиальных, базальных и нижнелатеральных структур височной доли. Используя описанный выше метод оценки степени резекции височной доли, Кац и Авад и др. также проанализировали корреляцию между степенью резекции височной доли и послеоперационными нарушениями памяти и поля зрения у 20 пациентов с трудноизлечимой эпилепсией. Был сделан вывод, что односторонняя резекция височной доли не приводит к значительным изменениям в памяти. После резекции левой височной доли наблюдалось лишь незначительное снижение памяти на ближние расстояния. После резекции одной височной доли, контралатеральная височная доля могла компенсировать ее роль, и, как правило, не наблюдалось значительного дефицита памяти.