фронтотемпоральная деменция

Обзор

Обзор фронтотемпоральной деменции

Фронтотемпоральная деменция — это гетерогенная группа заболеваний с неоднородными клиническими и патологическими признаками, характеризующаяся атрофией лобных долей и когнитивными изменениями, и представляет собой раннюю дегенеративную деменцию, по частоте встречаемости уступающую только болезни Альцгеймера.

Имеется ли медицинское страхование

Да

Кафедра

Неврология, Психиатрия

Клинические симптомы

Заболевание начинается незаметно и прогрессирует медленно. Ранними симптомами являются личностные и аффективные изменения, прогрессирующие поведенческие аномалии и невыраженные нарушения памяти и зрительно-пространственной сферы, либо прогрессирующие нарушения речи (мало слов, бедный словарный запас, стереотипность и мимика).

Опасности

По мере прогрессирования заболевания, помимо явной деменции, у пациентов часто встречаются такие сопутствующие заболевания, как афазия, депрессия и тяжелые нарушения психического поведения.

Осложнения

Афазия, депрессия, легочная инфекция, инфекция мочевыводящих путей и т.д.

Обследование

КТ, МРТ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография и др.

Диагностика

Диагноз может быть поставлен при наличии поведенческих, эмоциональных и личностных изменений в качестве ранних симптомов, в то время как симптомы нарушения памяти и зрительно-пространственных функций не выражены, или при прогрессирующих нарушениях речи в сочетании с КТ, МРТ и однофотонной эмиссионной компьютерной томографией, свидетельствующими об асимметричной атрофии лобных и/или височных долей.

Принципы терапии

Специфического лечения данного заболевания не существует, для улучшения поведенческих симптомов фронтотемпоральной деменции могут применяться лекарственные препараты.

Излечимость

В основном пациенты умирают от осложнений.

Диетические рекомендации

Питание должно быть регулярным, небольшим и частым, следует давать легкую, мягкую и легкоусвояемую пищу.

Причины

Этиология

Этиология заболевания пока не выяснена, а патогенез неясен. Это могут быть идиопатические дегенеративные изменения цитозоля или аксональное повреждение, вторичное по отношению к цитозольным изменениям. Около 20% пациентов с фронтотемпоральной деменцией имеют мутации в гене белка тау.

Симптомы и диагностика

Типичные симптомы

Ранние проявления фронтотемпоральной деменции включают снижение способности к взаимодействию, личностные и аффективные изменения, такие как раздражительность, гнев, апатия и депрессия, и постепенно ненормальное поведение, такое как неадекватные манеры, отсутствие драйва, безразличие к вещам и импульсивное поведение. Чрезмерная активность рта, обжорство, ожирение, засовывание в рот чего-либо для проверки, с забывчивостью, афазией, неспособностью мыслить. Мало слов, бедный словарный запас, стереотипная и подражательная речь вплоть до замкнутости, ощущение соматической ненормальности и фрагментарные галлюцинации, несоблюдение гигиены и т.д.

Другие симптомы

У пациентов могут развиваться примитивные рефлексы, такие как сосательный и хватательный, недержание мочи, гипотония и нестабильность артериального давления. У некоторых могут наблюдаться проявления синдрома Паркинсона, такие как снижение объема движений, мышечного тонуса и тремор, а у некоторых — мышечная слабость и атрофия.

Диагностическая база

Ранними симптомами являются поведенческие и личностные изменения, в то время как память и зрительно-пространственные симптомы не очевидны, либо характерны прогрессирующие нарушения речи. При ЭЭГ-исследовании на ранней стадии в основном нормальные показатели, у некоторых пациентов отмечается снижение амплитуды волн и уменьшение α-волны, а на поздней стадии — низкая фоновая активность, минимальная α-волна или ее отсутствие, нерегулярная δ-волна средней амплитуды и острая волна у некоторых пациентов. При КТ и МРТ-исследовании можно увидеть характерную ограниченную атрофию лобной и/или височной долей, сужение мозговых извилин, расширение борозды и лобного рога в виде шара, истончение коры лобных и передних височных столбов, расширение височного рога, расширение бассейна боковой щели, которая имеет асимметричный характер. Это можно заметить на ранних стадиях заболевания. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография показывает асимметричное снижение кровотока в лобной и височной долях. Диагноз ставится на основании типичной картины и результатов обследования.

Лечение

Терапевтический подход

Специфического лечения этого заболевания не существует, однако для улучшения поведенческих симптомов фронтотемпоральной деменции можно использовать лекарственные препараты.

Препараты

Селективные ингибиторы обратного захвата 5-гидрокситриптамина могут устранять такие поведенческие симптомы лобно-височной деменции, как депрессия, обсессивно-компульсивное поведение и переедание. При агрессивном поведении оланзапин более эффективен по сравнению с рисперидоном.

Прогноз.