Экземоподобная карцинома, также известная как болезнь Пэджета, — это особый тип опухоли кожи, который клинически характеризуется экземоподобными поражениями, а гистопатологически — крупными, слабо окрашенными аномальными клетками в эпидермисе. Этиология и патогенез экземоподобной карциномы неизвестны. Считается, что он берет начало из протоков молочной железы и отверстия пристеночных потовых протоков in situ и распространяется вниз по протокам молочной железы и железистому эпителию оттуда, в конечном итоге вторгаясь в соединительную ткань; вверх он распространяется в эпидермис, образуя очаги болезни Пэджета. Клинические проявления экземоподобной карциномы 1. Болезнь Пэджета молочной железы почти всегда поражает женщин, обычно в односторонней молочной железе и ареоле. Поражения начинаются как чешуйчатые эритематозные бляшки или пятна, часто с экзематозными словами, поверхностными везикулами, сочащимися или коркообразными, с выраженной инфильтрацией и медленным периферическим расширением, что может привести к изъязвлению и втягиванию сосков. Она часто связана с раком молочной железы и может иметь метастазы в подмышечных лимфатических узлах. Экстрамаммарная болезнь Пэджета может поражать представителей обоих полов, но преобладает у женщин, а средний возраст начала заболевания больше, чем при болезни Пэджета молочной железы. Чаще всего он встречается на женских половых органах, затем на мошонке, промежности и перианальной области, а также наблюдается вне половых органов в пристеночных потовых железах (например, в подмышечной впадине). Поражения похожи на поражения при болезни Пэджета молочной железы, но они больше по размеру и выглядят как четко очерченные красные пятна или бляшки, напоминающие экзему, с эрозиями, сочащимися и коркообразными образованиями, часто болезненные и зудящие. Прогноз обычно лучше, чем при болезни Пэджета молочной железы, но она может сопровождаться инвазивной внутрикожной карциномой; случаи распространения аденокарциномы прямой кишки на перианальную кожу или рака шейки матки на вульву называются вторичной экстрамаммарной болезнью Пэджета и имеют плохой прогноз. Гистопатологическое исследование экземоподобной карциномы Одиночные или вложенные клетки Паже в эпидермисе, с большими, круглыми или овальными клетками, без межклеточных мостиков, большим ядром внутри клеток, обильной и слабо окрашенной цитоплазмой, даже вакуолизированной, положительной реакцией PAS, устойчивой к амилазе; клетки Паже увеличиваются, когда участок выдавливает окружающие клетки в сеть, а также могут выдавливать полосу базовой мембраны эпидермиса в тонкую линию, дерму с Хроническая воспалительная клеточная инфильтрация в дерме. Диагноз и дифференциальный диагноз экземоподобной карциномы можно заподозрить у людей среднего и пожилого возраста с односторонними экземоподобными пятнами в области молочных желез или пристеночного распределения потовых желез, с инфильтрацией у основания и медленным, упорным течением. Заболевание следует дифференцировать от экземы молочной железы и вульвы, болезни Боуэна и базальноклеточной эпителиомы. Лечение экземоподобной карциномы Болезнь Пэджета молочной железы следует лечить с помощью субтотальной мастэктомии или, если она сопровождается интрамаммарным образованием, радикальной мастэктомии. Экстрамаммарная болезнь Пейджета должна лечиться с помощью хирургической техники Мооса, с обширным глубоким иссечением во избежание рецидива, или имплантацией, если поражение большое и затрагивает пах и промежность.