Холангиокарцинома относится к злокачественным опухолям, происходящим из эпителия желчных протоков. Холангиокарцинома может возникать в различных отделах билиарной системы, поэтому в клинической практике ее называют внутрипеченочной холангиокарциномой (ВПХ) и внепеченочной холангиокарциномой (ВПХ). ЭКХ названа в честь места пересечения кистозного протока и общего печеночного протока и подразделяется на проксимальную холангиокарциному, которая возникает на этом пересечении, и дистальную холангиокарциному, которая возникает ниже этого пересечения. Анатомическая локализация ГЦК включает злокачественные опухоли, исходящие из левого печеночного протока, правого печеночного протока, общего печеночного протока и места их слияния в подвздошной области, которые могут вовлекать внутрипеченочные желчные протоки I или II степени в одностороннем или двустороннем порядке по мере прогрессирования опухоли. Основным патологическим типом ГЦК является аденокарцинома, которая часто продуцирует слизь. Менее распространенные типы включают аденосквамозную карциному, недифференцированную карциному и нейроэндокринные опухоли. Заболеваемость ГЦК низкая, но высокая сложность хирургического вмешательства и плохие результаты лечения делают ее актуальной и сложной областью хирургического лечения. Оглядываясь на историю лечения ГЦК за последние полвека или около того, можно отметить значительное углубление и улучшение как знаний о биологических особенностях заболевания, так и выбора хирургического лечения и результатов лечения. Точная этиология ГЦК не установлена, и случаи, наблюдаемые в клинике, чаще всего носят диссеминированный характер. Факторы риска включают первичный склерозирующий холангит, врожденные кисты желчных протоков, камни в желчных протоках и инфекционные заболевания желчевыводящих путей. Тщательное наблюдение и оперативное лечение этих заболеваний может снизить риск злокачественного поражения желчных протоков у отдельных пациентов. Предраковые поражения желчных протоков включают интраэпителиальную неоплазию желчных протоков, интрадуктальные папиллярные опухоли и микроскопические пороки развития желчных протоков, возникающие в хилярном желчном протоке.