Существуют первичные и вторичные лимфомы ЦНС. К первичным относятся лимфомы, возникающие исключительно в ЦНС, составляющие примерно 0,2-2% первичных внутричерепных опухолей, иногда с экстракраниальными метастазами, а к вторичным относятся системные лимфомы, метастазирующие в ЦНС, причем примерно 1-7% системных лимфом метастазируют внутричерепно на более поздней стадии лечения. Частота первичных лимфом ЦНС клинически намного выше, чем вторичных. Данные из Европы и США показывают, что заболеваемость первичной лимфомой центральной нервной системы (далее — лимфома) за последние 20 лет имеет тенденцию к постепенному росту, приближаясь к заболеваемости менингиомой и астроцитомой низкой степени в некоторых странах, возможно, из-за увеличения числа больных СПИДом и трансплантации органов каждый год. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1,5:1, а возраст начала заболевания — около 50 лет, в то время как заболевания, возникающие у более молодых людей, чаще связаны с наличием иммуносупрессивных нарушений. Чаще всего лимфома возникает в лобной доле, базальных ганглиях и перивентрикулярных областях мозга, но иногда она может возникать и в мозжечке. Клинические симптомы и проявления не сильно отличаются от таковых при других внутримозговых опухолях и не являются специфическими. Патологически лимфомы подразделяются на В-клеточные и Т-клеточные, причем В-клеточный тип встречается чаще. При сканировании с увеличением более 90% лимфом выглядят как увеличивающиеся образования в головном мозге, и более 70% увеличений являются однородными, что было описано как «хлопковые шарики». Если поражение прилегает к желудочковому каналу или мягким мозговым оболочкам, может также наблюдаться одновременное усиление желудочкового канала или мягких мозговых оболочек, что можно легко спутать с менингиомой. Лимфома, как правило, значительно уменьшается или даже исчезает при использовании стероидов, отсюда и термин «опухоль-призрак». Основные методы лечения лимфомы включают хирургию, химиотерапию и радиотерапию, а теперь и генную таргетную терапию. Целью хирургического вмешательства является получение ткани для проведения патогистологического исследования с целью постановки окончательного диагноза. При глубоких опухолях головного мозга наиболее целесообразно проведение стереотаксической биопсии. Резекция опухоли и декомпрессия также должны рассматриваться в случаях тяжелой внутричерепной гипертензии и риска грыжи мозга. Внутривенная высокодозная химиотерапия метотрексатом (MTX) является основным методом лечения лимфомы. В исключительных случаях может также рассматриваться транскраниальная химиотерапия MTX, которая должна проводиться врачом-специалистом. В случаях, когда химиотерапия неэффективна, может быть рассмотрена радиотерапия всего мозга, но доза, как правило, ниже, чем при других опухолях мозга: 40-50 Гр являются подходящими, а расщепленная доза составляет 1,8-3,0 Гр. В последние годы появились дополнительные препараты генно-направленной терапии для лечения лимфомы, и единственным препаратом, который сейчас представлен на рынке, является мелфалан, инъекция ритуксимаба для лечения рецидивов или резистентных к химиотерапии инертных В-клеточных не Лимфома Ходжкина. Эффективность препарата Меровал в лечении лимфомы ЦНС все еще находится под наблюдением. Прогноз лимфомы очень вариабелен, выживаемость после постановки диагноза часто составляет 1,8-3,3 месяца, если не проводится лечение. Средняя выживаемость для тех, кто получал только радиотерапию, составила 10 месяцев, 47% — более одного года, 16% — более двух лет, 8% — более трех лет и 3-4% — более пяти лет. При проведении химиотерапии MTX опухоль рецидивирует в среднем через 41 месяц, однако в настоящее время выявлено несколько случаев с очень длительной выживаемостью. В заключение следует отметить, что лечение лимфомы зависит от конкретных обстоятельств пациента и опухоли, при этом используется соответствующая схема. По нашим клиническим наблюдениям, в настоящее время лечение лимфомы значительно улучшилось, а выживаемость пациентов значительно увеличилась.