ОБЗОР
В 2002 г. Американское торакальное общество (ATS) и Европейское респираторное общество (ERS) совместно опубликовали консенсусный отчет о классификации интерстициальных заболеваний легких, в котором интерстициальные заболевания легких объединены под общим названием «диффузные существенные заболевания легких», из которых заболевания с неизвестной причиной называются идиопатическим интерстициальным пневмонитом (ИИП). ИИП далее классифицируется на семь клинико-патологических типов, к которым, в порядке убывания распространенности, относятся: идиопатический легочный фиброз (ИПФ), неспецифическая интерстициальная пневмония (НСПП), криптогенная оппортунистическая пневмония, острая интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит-ассоциированная интерстициальная болезнь легких. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), криптогенная оппортунистическая пневмония, острая интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит-ассоциированное интерстициальное заболевание легких, десквамативная интерстициальная пневмония и лимфоцитарная интерстициальная пневмония. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) является разновидностью идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП). Раньше ее относили к идиопатическому интерстициальному фиброзу, но поскольку клинические, патоморфологические, визуализационные и функциональные изменения легких, особенно ответ на глюкокортикоидную терапию и прогноз, существенно отличаются от ИПФ, в последние годы она была выделена из ИПФ как самостоятельное идиопатическое интерстициальное заболевание. Из-за относительной неспецифичности клинических симптомов и патоморфологических признаков его часто диагностируют как IPF, что на самом деле является двумя разными заболеваниями.
Этиология
Причина заболевания неизвестна.
Симптомы
НСИП встречается преимущественно у людей среднего и пожилого возраста, но может встречаться и у детей. Средний возраст больных составляет 49 лет, женщин несколько больше, чем мужчин, начало заболевания коварное или подострое. Основными клиническими проявлениями являются прогрессирующая одышка и кашель. По сравнению с UIP (обычной интерстициальной пневмонией) большинство пациентов с NSIP лучше реагируют на кортикостероиды и имеют относительно лучший прогноз. Примерно у 1/3 больных наблюдается лихорадка, а пестициды встречаются редко и составляют около 13%.
При физикальном обследовании можно выслушать двусторонние нижние легочные вздутия. У некоторых пациентов отмечается анемия, повышение количества лейкоцитов, у большинства — увеличение скорости оседания, положительная реакция на CRP (С-реактивный белок), у нескольких — на ANA (антинуклеарные антитела) и ds-DNA (двухцепочечную дезоксирибонуклеиновую кислоту). Если поражение ограничено легкими и не удается установить причину какого-либо другого заболевания, это заболевание называют идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (ИНСИП), тогда как другие факторы, которые могут быть этиологически связаны, такие как заболевания соединительной ткани, вдыхание органической пыли, реакция на некоторые лекарственные препараты, механизированная фаза острого повреждения легких, рассматриваются как НСИП.
Тесты
(i) Лабораторные тесты
Анализ бронхоальвеолярной лаважной жидкости (БАЛФ) не является диагностическим для НСИП, но позволяет исключить некоторые заболевания, такие как инфекции, опухоли, узелковую болезнь и некоторые профессиональные заболевания легких. Повышенное количество нейтрофилов указывает на то, что НСИП перешел в стадию легочного фиброза, и прогноз заболевания неблагоприятный. Анализ BALF может помочь только оценить ответ на лечение и прогноз.
(ii) Другие вспомогательные тесты
1. обычная рентгенография грудной клетки
В средних и нижних легочных полях и субплеврах равномерно распределены интерстициальные инфильтративные тени, которые могут иметь вид матового стекла, при прогрессировании заболевания проявляющиеся в виде линейных, сетчатых или узловатых теней, но редко в виде сотовых легких, а иногда проявляющиеся в очень небольшом количестве. На поздних стадиях легкие могут быть уменьшены в размерах.
2. HRCT (компьютерная томография высокого разрешения)
Является важным средством диагностики НСИП и имеет характерные признаки.
(1) Тень матового стекла — это нечеткая инфильтративная тень, в которой сосудистая текстура видна в основном в средних и нижних легочных полях и субплеврах, примерно у 80% пациентов имеется такая тень, но редко она бывает единственной и в основном симметричной.
(2) Солидные тени часто выглядят как небольшие кусочки солидных очагов поражения, которые могут быть симметрично распределены, преимущественно в двух средних и нижних легочных полях и субплеврах.
(3) Ретикулярные и линейные тени с дилатацией мелких бронхиол и утолщением плевры.
(4) Редко встречаются сотовые изменения, частота которых, по имеющимся данным, составляет от 0% до 25,8%, и даже если они возникают, то составляют незначительную долю от общего числа поражений. В то же время наблюдаются утолщение сосудистых пучков бронхов, тракционная бронхогенность, деформация структуры легких, которые возникают в стадии фиброза.
3. Функция легких
Функция легких может быть неизменной на ранних стадиях НСИП, но может изменяться на разных этапах по мере прогрессирования заболевания. В результате повышается эластическая ретракция легких, снижается легочный комплайнс и уменьшается легочный объем. Скорость воздушного потока не нарушается, что приводит к нормальному или высокому показателю FEV1/FVC. Газообмен нарушается из-за разрушения капилляров, приводящего к уменьшению площади газообмена, и утолщения альвеолярной перегородки, что приводит к увеличению диффузионного расстояния и, как следствие, к снижению диффузионной функции. Кроме того, дисбаланс соотношения V/Q является важной причиной гипоксемии. Газы артериальной крови у пациентов с НСИП демонстрируют характерную гипоксемию с увеличением альвеолярно-артериальной разницы парциального давления кислорода (A-a) DO2 и смешением венозной крови (физиологическое шунтирование). Артериальное парциальное давление кислорода снижено, а артериальное парциальное давление углекислого газа нормальное или низкое. Изменения функции легких специфически коррелируют с выраженностью взаимосвязи между инфильтрацией пневмоцитов и фиброзом легких.
Диагноз
Поставить правильный диагноз, основываясь только на клинических симптомах и рентгенологической визуализации, достаточно сложно. У молодых пациентов с атипичным IPF по клиническим симптомам и визуализации следует стремиться к биопсии легкого для получения гистологического подтверждения. Если фиброоптическая биопсия легкого не дает достаточного материала для постановки диагноза. При наличии возможности следует прибегнуть к ограниченной открытой биопсии легкого или трансторакоскопической биопсии легкого. Оба вида биопсии легких следует выбирать при свежих поражениях, т.е. биопсия, взятая из участков, где явно выражено воспаление, может сохранять характеристики исходного заболевания. Как правило, берется 2-3 кусочка, каждый из которых имеет диаметр около 1 см, что позволяет наблюдать всю картину ткани. Если биопсия берется в области с плотными очагами поражения и явным фиброзом, то гистологически ее трудно отличить от IPF. Ограниченная открытая биопсия легкого (т.е. биопсия легкого через малый разрез) предполагает разрез всего 5-7 см, при этом она мало повреждается, занимает мало времени и дает высокий процент положительных результатов. Трансторакоскопическая биопсия легких не требует вскрытия грудной клетки, менее травматична, но занимает больше времени.
Лечение
Основным методом лечения является глюкокортикоидная терапия преднизоном, длительность которой определяется состоянием больного, до полного излечения заболевания. Только после дальнейшей стабилизации состояния можно сократить дозу препарата и прекратить его прием не менее чем на 1 год. У большинства пациентов после лечения отмечается значительное улучшение клинических симптомов, визуализации и функции легких, при этом у некоторых пациентов наблюдается рассасывание надлегочных теней, у некоторых состояние остается стабильным, а у некоторых продолжает ухудшаться. Эффективность лечения тесно связана со стадией заболевания, при этом клеточная форма на ранних стадиях заболевания обладает идеальной эффективностью. Смешанный тип — второй по эффективности. Фибротический тип перешел в позднюю стадию, поскольку коллагеновые волокна уже не реагируют на лечение, эффективность лечения низкая, к фибротической стадии добавляют ли иммуносупрессивные препараты, такие как циклофосфамид азатиоприн и т.д., эффективность лечения пока не окончательная.
Прогноз.
Прогноз при НСИП лучше, чем при ИПФ: средняя смертность составляет 16% (0%-29%). 5-летняя выживаемость составляет 76,2%, а 10-летняя — 35%, по сравнению с соответствующими 43,8% и 15% при ИПФ. Лечение глюкокортикоидами, в частности, приводило к улучшению или стабилизации заболевания, за исключением тяжелого фиброзного типа.
(I) Меры предосторожности при неспецифической интерстициальной пневмонии
1. обеспечить адекватный отдых
Уделять внимание поддержанию тепла, избегать простуды и предотвращать всевозможные инфекции. Обращайте внимание на изменение климата, особенно зимой и весной, когда температура резко меняется, и своевременно увеличивайте или уменьшайте количество одежды, чтобы избежать обострения заболевания под воздействием холода.
2. Создайте комфортные условия для жизни
В помещении должно быть тихо, поддерживаться чистота и гигиена, воздух должен быть свежим, влажным и циркулирующим, избегайте дыма, духов, освежителей воздуха и других стимулирующих факторов с сильным запахом, а также не вдыхайте слишком холодный, слишком сухой и слишком влажный воздух.
3. Диета
В целом, рацион должен быть разнообразным, разумно подобранным, питательным, в правильном соотношении и подходящим для переваривания и усвоения.
4. Психическое состояние: сохраняйте радостное и оптимистичное настроение.
Не допускайте умственного перенапряжения и психических перегрузок. Для этого необходимо иметь непредвзятое и жизнерадостное отношение к жизни, т.е. для поддержания радостного настроения нужно культивировать идею «довольства», но не чрезмерной погони за славой, богатством и наслаждением, ценить рассуждения «больше, чем вверху, недостаточно, больше, чем внизу», чтобы чувствовать жизненное и психологическое удовлетворение. Это даст вам чувство удовлетворенности жизнью и разумом. Поддерживайте радостный настрой, но при этом организуйте повседневную жизнь красочно.
5. Держитесь подальше от экзогенных аллергенов
Примерами экзогенных аллергенов являются: цветы и растения (особенно при аллергии на пыльцу); постельное белье и подушки, наполненные материалами, вызывающими аллергию, такими как перья или старая вата; птицы; животные (домашние или экспериментальные); древесина (пыль красного кедра, обработка пробки); переработка сахара; выращивание грибов; сыр; пивоварение; воздействие заплесневелой соломы; вода (трубопроводы горячей воды, кондиционеры, увлажнители воздуха, санитарные ванны); сельскохозяйственные пестициды и гербициды.
(ii) Диета при неспецифической интерстициальной пневмонии
1. Употреблять легкую, легкоусвояемую пищу, преимущественно жидкую или полужидкую;
2. употреблять больше фруктов и овощей;
3. пить больше воды.
(iii) Диетические противопоказания при неспецифической интерстициальной пневмонии
1. избегать употребления острой, кислой, омерзительной, пряной, жареной во фритюре пищи и продуктов, легко вызывающих астму, таких как яйца, рыба и креветки;
2. не употреблять стимулирующую пищу;
3. избегать чрезмерно соленой пищи, такой как соленые огурцы и квашеная капуста.