Это группа синдромов, обусловленных биологическими, химическими и физическими факторами, которые приводят к снижению функции кроветворных тканей, в результате чего уменьшается количество клеток цельной крови и возникают клинические проявления анемии, кровотечения и инфекции. Острая анемия постепенно становится все более тяжелой и часто сопровождается тяжелой инфекцией и внутренним кровотечением, в то время как хроническая анемия, инфекция и кровотечение протекают относительно мягко. Хотя это заболевание может встречаться во всех возрастных группах, оно чаще встречается у молодых взрослых, ежегодная заболеваемость в Китае составляет 7,4 на 100 000 человек.
Причины
Химические факторы: Химические вещества, такие как бензол и его производные и фосфорорганические пестициды, являются наиболее распространенными причинами заболевания.
2. физические факторы: в основном ионизирующее излучение, такое как рентгеновские лучи, радиоактивные изотопы, гамма-лучи и т.д. У получавших лучевую терапию или слишком частое диагностическое облучение риск рецидива в 10 раз выше, чем в контрольной группе.
3. Биологические факторы: С развитием рецидива тесно связаны вирусные инфекции. Наиболее распространенным из них является вирус гепатита. Механизм рецидива гепатита обусловлен прямым токсическим действием вируса гепатита на гемопоэтические стволовые клетки костного мозга; с точки зрения эмбриогенеза, и печень, и костный мозг относятся к системе моноцитов-макрофагов, и такие ингибирующие факторы могут иметь перекрестный эффект с печенью и костным мозгом.
4. другие факторы Длительная нелеченная анемия, хроническая почечная недостаточность, передняя доля гипофиза и гипотиреоз, иммунные факторы и генетические факторы могут стать причиной рецидива, а некоторые виды пароксизмальной гемоглобинурии сна (PNH) могут также трансформироваться в рецидив, называемый «синдром AA-PNH». Удовлетворительного объяснения патогенеза не существует, но в целом он сводится к взаимодействию семени (гемопоэтических стволовых клеток), почвы (гемопоэтического микроокружения) и червя (иммунных аномалий).
Патогенез сложный: у одних пациентов он обусловлен дефектами стволовых клеток, у других — повреждением гемопоэтического микроокружения, у третьих — присутствием в крови ингибирующих факторов или клеток. Реангиогенез — это группа множественных поражений, которые различаются по своей природе, а также по подходу к лечению и эффективности, которую они дают.
Типирование
Существуют приобретенная апластическая анемия и врожденная апластическая анемия.
Клинические проявления
Клиническими проявлениями апластической анемии являются анемия, кровотечение и инфекция. Китайские ученые классифицируют ребластоз на острый и хронический.
1. Острый тип имеет острое начало, протекает тяжело и быстро прогрессирует.
1) Анемия: в основном прогрессирующая, с такими симптомами, как бледность, слабость, головокружение, учащенное сердцебиение и одышка.
2) Инфекция: У большинства пациентов наблюдается лихорадка, с температурой 38 градусов и выше, а некоторые пациенты находятся в неконтролируемом жару с момента начала заболевания до смерти. Наиболее распространенными являются инфекции дыхательных путей, в то время как другие включают инфекции желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и кожи. Инфекции представлены в основном грамотрицательными бациллами, золотистым стафилококком и грибками и часто сочетаются с сепсисом.
3) Кровотечение: У всех в разной степени выражено кровотечение из кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. Кожные кровотечения проявляются в виде кровоточащих пятен или больших петехий, мелких кровяных волдырей на слизистой оболочке полости рта; может наблюдаться эпистаксис, кровь из десен и кровотечение из конъюнктивы глаз. Кровотечение может происходить во всех органах, но клинически обнаруживается только кровотечение из органов с наружными отверстиями. Клинически кровь проявляется в рвоте, кале, моче и, у женщин, влагалищном кровотечении, затем кровотечении из глазниц и внутричерепном кровотечении, последнее часто опасно для жизни. Место кровотечения увеличивается от меньшего к большему, с едва заметным сдвигом от поверхностного к висцеральному, что часто предвещает более серьезные кровотечения.
2. хроническая форма имеет более медленное начало и прогрессирование и протекает менее тяжело, чем острая форма.
(1), Анемия: хронический процесс, обычно бледность, слабость, головокружение, сердцебиение, одышка после активности и т.д. Симптомы улучшаются при переливании крови, но сохраняются недолго. (2), Инфекция: гипертермия встречается реже, чем острая форма, а инфекцию относительно легко контролировать.
(3) Кровотечение: склонность к кровотечениям более слабая, преобладают кожные кровотечения, а висцеральные кровотечения редки. Церебральные кровоизлияния случались у пациентов с запущенным заболеванием, которые долгое время не получали лечения. В этот момент пациент может испытывать сильную головную боль и рвоту.
Диагностические критерии
1. Отечественные диагностические критерии В Китае было много дискуссий по поводу диагностических критериев ребластоза. Окончательный пересмотр Четвертой академической конференции по апластической анемии в 1987 году был следующим
(1) Уменьшение количества клеток цельной крови и снижение абсолютного значения ретикулоцитов.
(2) Обычно гепатоспленомегалия отсутствует.
(3) Гипоплазия или тяжелая гипоплазия по крайней мере в одной части костного мозга (при активной форме должно быть выраженное снижение количества мегакариоцитов) и увеличение количества мелких зернистых негемопоэтических клеток в костном мозге (такие исследования, как биопсия костного мозга, если она доступна, показывают снижение гемопоэтической ткани и увеличение жировой ткани).
(4) Другие заболевания, которые можно исключить, вызывающие снижение количества клеток цельной крови, (PNA, рефрактерная анемия при MDS (MDS-RA), острый арест гемопоэза, миелофиброз, острый лейкоз, злокачественный гистиоцитоз и др.
(5) Общая антианемическая лекарственная терапия неэффективна.
2. Критерии диагностики острой реанемии (также известной как SAA-I) в Китае (1) Клинические проявления: быстрое начало, прогрессирующее нарастание анемии; часто сопровождается тяжелой инфекцией и внутренним кровотечением. (2) Анализ крови: помимо быстрого снижения гемоглобина, должны присутствовать два из следующих признаков: ① ретикулоциты менее 1%, абсолютное значение менее 15×109/л; ② лейкоциты значительно снижены, абсолютное значение нейтрофилов менее 0,5×109/л; ③ тромбоциты менее 20×109/л. (3) Анализ костного мозга: ① многосайтовая гипоплазия, три линии гемопоэтических клеток значительно снижены, негемопоэтические клетки увеличены. При активной пролиферации должно наблюдаться увеличение количества лимфоцитов; ② увеличение количества негемопоэтических клеток и адипоцитов в гранулах костного мозга.
3. отечественные диагностические критерии хронического повторного инфаркта
(1) Клинические проявления: медленное начало, анемия, инфекция и кровотечение слабо выражены.
(2) Анализ крови: гемоглобин снижается медленно, ретикулоциты, лейкоциты, нейтрофилы и тромбоциты часто выше, чем при остром рецидиве.
(3) Картина костного мозга.
(i) Уменьшение числа линий 3 или 2, по крайней мере, с одним участком дисплазии и выраженным уменьшением количества мегакариоцитов.
(2) Увеличение количества негемопоэтических клеток и адипоцитов в мелких гранулах костного мозга.
(4) Если заболевание обостряется в течение болезни, то клиническая картина, картина крови и костного мозга такая же, как при остром рецидиве, который называется SAA-II.
Обычное лечение
1. устранить причину заболевания и запретить использование препаратов, влияющих на кроветворную функцию; избегать контакта с радиацией, кроме случаев, когда необходимо обследование; активно лечить гепатит, если у вас вирусный гепатит.
2. Вспомогательное лечение: В случае тяжелой анемии необходимо переливание крови. В настоящее время более распространены компонентные переливания. В зависимости от недостатка компонентов крови, кровотечения и инфекции используется соответствующее компонентное переливание.
При нежелудочно-кишечном кровотечении можно добавить дексаметазон или гидрокортизон внутривенно. Инфекция: Из-за нейтропении инфекция неизбежна при уровне <0,5 х 109/л. Возбудители в основном попадают с кожи, слизистых оболочек, дыхательных путей, а также условно-патогенные микроорганизмы в желудочно-кишечном тракте, общем желчном протоке и мочевыводящих путях. Уделяйте внимание гигиене кожи, полости рта и анального отверстия, а также гигиене питания. Избегайте загрязнения различных проколов и канюль. При дефиците гранулоцитов, тяжелой инфекции и неэффективности антибиотикотерапии для борьбы с инфекцией можно использовать инфузию гранулоцитов в количестве не менее (1 - 2) х 1010 гранулоцитов в день в течение 3-5 дней.
4. лечение хронических апластических гормонов
Андрогенные препараты: Тестостерон пропионат: 50-100 мг каждый раз, вводится внутримышечно один раз в день.
Конрадрон: 2-4 мг каждый раз, 3 раза в день, перорально.
Оксикодон: 15-60 мг в день, разделенные на 2-3 пероральные дозы.
Стимуляторы костного мозга.
(i) Нитромеланин: внутримышечная инъекция в течение 5 дней с интервалом в 2 дня, повторяется до достижения ремиссии.
(ii) Ичибан с-основа, от 8 до 16 мг ежедневно путем внутримышечной инъекции у взрослых, у детей уменьшать по мере необходимости. Непрерывное применение в течение 1,5-2 месяцев может показать эффективность, а курс лечения не должен быть менее 4 месяцев.
③Scopolamine Основная цель - снять вазоспазм микроокружения костного мозга и отрегулировать его перфузию крови, тем самым улучшая гемопоэтическое микроокружение.
Препараты микроэлементов.
①Хлорид кобальта: Кобальт ингибирует тонкие ферменты и вызывает клеточную гипоксию, тем самым стимулируя почки к увеличению выработки эритропоэтина.
② Иммуномодуляторы Основным препаратом является левамизол. Курс лечения составляет 3 месяца и более.
③Адренокортикотропный гормон.
5. лечение острой апластической анемии
Иммуносупрессивная терапия.
① Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ), антитимоцитарный глобулин (АТГ): этот препарат выполняет функцию опосредования иммунитета против иммунореактивных Т-супрессорных клеток, они могут индуцировать пролиферацию Т-клеток и восстанавливать гемопоэз.
②Циклоспорин А (ЦСА): является агентом, убивающим клоны Тс-клеток, корректирует иммунные нарушения у пациентов с реконвалесценцией и вызывает восстановление костномозгового кроветворения при тяжелой реконвалесценции.
Трансплантация костного мозга: Трансплантация костного мозга приобрела большой опыт за рубежом в лечении рецидивов. Поскольку найти HLA-совместимых по ткани доноров для трансплантации костного мозга нелегко, это трудоемкий и дорогостоящий процесс, показания к нему должны быть строго отобраны. Лимфоциты выше 75%; желательно в течение 3 месяцев после постановки диагноза; возраст до 20 лет; небольшое количество трансфузий до трансплантации (желательно отсутствие предыдущих трансфузий); идентичный тип HLA.
Хронический рецидив имеет относительно легкое начало, симптомы осложненных инфекций и кровотечений не очень серьезны, но лечение занимает больше времени, чтобы показать результаты. Острый рецидив - это группа заболеваний костномозговой недостаточности с быстрым началом и прогрессированием, часто сопровождающихся внутренним кровотечением и серьезной инфекцией, часто опасных для жизни и с плохим прогнозом; лечение травами для очистки тепла и охлаждения крови и детоксикации токсинов, активно сочетающееся с западной медициной, такой как переливание компонентов крови, антибиотики широкого спектра действия, пропеция, гемопоэтический стимулирующий фактор и другие поддерживающие методы лечения, или с иммуносупрессивной терапией, может спасти жизнь значительному числу пациентов.