Этиология и патогенез: неясны, некоторые считают, что это связано с бактериальной инфекцией или инфицированным поражением организма, другие считают, что это форма пустулезного псориаза. Клинические проявления: Распространен в среднем возрасте, без различий в заболеваемости между полами. Обычно она начинается вокруг ногтей на пальцах рук и иногда на ногах, часто с травматической инфекции, напоминающей грибок ногтей, после чего появляются многочисленные мелкие пустулы или волдыри, которые лопаются, эрозируются и покрываются корочкой. После удаления струпьев остаются красные пятна, затем новые пустулы, которые могут сливаться, образуя озеро гноя, и так многократно, и постепенно распространяются на весь палец (ногу) и тыльную сторону кисти и стопы, сопровождаясь легким зудом и жгучей болью. Слизистая оболочка языка и щек также может быть вовлечена в процесс, с эритемой и эрозией или картавым языком. В небольшом числе случаев развивается генерализованная форма, с эритемой и мелкими пустулами на конечностях и туловище, сопровождающаяся системными симптомами, такими как высокая температура, озноб и артралгия, а смерть может наступить из-за вторичной инфекции и системной недостаточности. Критерии диагностики: 1. Повторяющиеся пустулы и эрозии на кончиках пальцев рук (ног) после травмы, постепенно распространяющиеся вверх, медленно прогрессирующие, с возможным повреждением слизистой оболочки, в нескольких случаях генерализованные на все тело. 2. гистопатология: губчатые пустулы с нейтрофилами в поверхностном слое эпидермиса. 3. если заболевание ограничивается кистями и стопами, его следует дифференцировать от пальмоплантарного пустулеза, дерматита и экземы с вторичными инфекциями, а также от герпесоподобного пустулеза и генерализованного пустулезного псориаза. Фармакологическое лечение: 1. Поиск инфицированных очагов и проведение соответствующего лечения. 2.Тетрациклин 0,5-1 г в день в 2 приема в течение 1-3 месяцев, эффективен в некоторых случаях, но часто рецидивирует вскоре после прекращения приема препарата. 3.Тетрациклин может подавлять хемотаксис лейкоцитов и стабилизировать лизосомальную мембрану, уменьшать повреждение тканей и оказывать иммуносупрессивное действие. В Китае сообщается, что этот препарат эффективен при лечении панцирного непрерывного акродерматита глюкокортикоидами, при этом лихорадка быстро спадает, а пустулы начинают исчезать к пятому дню. 4.Глюкокортикостероид для лечения панцитопении, преднизон 40 мг/день, может сочетаться с другими препаратами, в некоторых случаях может быть временно эффективным. 5.Авитаат 50 мг/сут, или Авива 20-30 мг/сут, принимаемый перорально, эффективен в некоторых случаях. Этот препарат действует несколькими способами, в том числе способствует нормализации эпидермиса и рассеивает воспалительный инфильтрат дермы. 6, ПУВА (фотохимиотерапия) может препятствовать появлению новых пустул и может использоваться в сочетании с Авелоксом. 7, местное лечение, для ограниченного типа можно использовать содержащие антибиотики и глюкокортикоиды крем или мазь, использование герметичной повязки, непрерывное лечение в течение нескольких недель, может сделать течение болезни временным облегчением. Также эффективны препараты дегтя местного применения. Кроме того, в некоторых случаях эффективно местное облучение поверхностными рентгеновскими лучами или радионуклидами.