Нейрофиброма кафе-о-лайт, также известная как нейрофиброма кафе-о-лайт, обычно встречается среди нейрофибром I типа. В основном она обусловлена генетическими дефектами, приводящими к аномальному развитию нервных клеток, что вызывает мультисистемные и мультиорганные повреждения. Пятна нейрофибромы cafe au lait обычно располагаются на поверхности кожи в складках, таких как подмышки, конечности, туловище и т. д. Цвет пятен — коричневый с различными оттенками кофе, а форма — ивовый лист или овал разного размера. Если количество кофейных пятен превышает 6, а диаметр более 5 мм до полового созревания и более 15 мм после него, следует насторожиться и предположить возможность развития нейрофиброматоза. Рекомендуется диагностировать и лечить пациентов на ранней стадии при появлении симптомов, чтобы не затягивать заболевание.