1.Первичный склерозирующий холангит (ПСК)
По своему проявлению ПСК можно спутать с раком желчных протоков. Однако наибольшую озабоченность вызывает вопрос о том, как определить, есть ли у пациента с ПСК недавно возникшая холангиокарцинома. Перидуктальная инфильтративная (ПИ-тип) холангиокарцинома может давать прыгающие поражения, которые очень похожи на множественные стриктуры, наблюдаемые при ПСХ. При холангиокарциноме ПИ поражение обычно ограничено одной частью билиарной системы, в то время как у пациентов с ПСХ поражение обычно диффузно распределено по всей билиарной системе. Диагностическая роль ПЭТ-КТ также нуждается в дальнейшей проверке.
2. Эмболия рака печени холангиокарциномой
Первичная гепатоцеллюлярная карцинома с эмболом холангиокарциномы, особенно у пациентов с незаметными первичными поражениями, может иметь определенное сходство в визуализации с холангиокарциномой хиларной области, особенно с интралюминальным типом роста, в обоих случаях может наблюдаться обструкция желчных протоков в хиларной области и дефекты заполнения просвета желчных протоков. Однако на самом деле, если отмечается, что у пациента в прошлом были хронический гепатит и цирроз, лабораторные анализы в основном сопровождаются повышенным АФП и положительной вирусологией гепатита, а КТ/МРТ показывает спленомегалию и другие проявления цирроза, диагноз не вызывает затруднений (см. ниже).
3. Эозинофильный холангит и лимфоплазмацитарный холангит
Эозинофильный холангит — редкое воспалительное солидное заболевание, которое обычно считается вызванным аллергической причиной из-за большого количества эозинофилов вокруг воспаленной ткани. Считается, что эозинофильный холангит — это форма воспаления эозинофильного желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), которая может поражать другие отделы ЖКТ, включая желудок и поджелудочную железу. Поражения стриктуры могут быть длинными и множественными, поэтому они похожи на ПСК. Пациенты с эозинофильным холангитом хорошо реагируют на системное применение стероидов. Применение стероидов может быть как методом лечения, так и диагностическим тестом. Лимфоплазмацитарный холангит имеет характеристики аутоиммунного заболевания, которое чаще всего поражает поджелудочную железу. Некоторые особенности этого заболевания такие же, как и у РПХ.
4. Доброкачественные воспалительные опухоли
Доброкачественные воспалительные опухоли, также известные как воспалительные псевдотуморы печени, доброкачественная фиброзная болезнь и псевдозлокачественные опухоли porta hepatis. Эти образования состоят из хронических воспалительных клеток и фиброзной ткани. Доброкачественные воспалительные опухоли чаще всего встречаются во внепеченочных верхних желчных протоках, а также во внутрипеченочных и реже всего в нижних желчных протоках.
Доброкачественные воспалительные опухоли сходны со злокачественной обструкцией желчных путей в porta hepatis и вызывают желтуху. Средний возраст при появлении симптомов составляет 50 лет, то есть на 10 лет моложе, чем средний возраст при появлении симптомов у пациентов с типичным раком желчных протоков. Воспалительные опухоли невозможно отличить от очаговых злокачественных стриктур только на основании симптоматики и функциональных тестов печени. Концентрация CA19-9 в сыворотке крови обычно нормальная или слегка повышенная, если нет холангита. Однако примерно у 20% пациентов со злокачественными стриктурами концентрация СА19-9 в сыворотке крови также нормальная. Выявить холангиокарциному легче, если обнаружены высокие концентрации СА19-9 или присутствует сосудистая инфильтрация. При отсутствии этих двух показателей очень трудно отличить доброкачественные воспалительные опухоли от холангиокарциномы.
На эту доброкачественную воспалительную опухоль приходится 13-24% всех случаев опухолей porta hepatis. В настоящее время она лечится так же, как и холангиокарцинома — хирургической резекцией. Если диагноз не окончательный, может быть проведена прямая интраоперационная биопсия поражения, что позволит хирургу ограничить резекцию желчного протока. Отсутствие уточнения может привести к неправильному лечению, такому как установка стента на длительный срок или гепатэктомия.
5. Холелитиаз и каменная болезнь общего желчного протока
Камни общего желчного протока могут быть ошибочно приняты за рак желчного протока. При синдроме Мириззи камни в шейке желчного пузыря в воспаленном желчном пузыре могут сдавливать общий желчный проток, вызывая желтуху, лихорадку и желчную колику. При рентгенологическом исследовании стриктура камней общего желчного протока обычно располагается в среднем желчном протоке, который является гладким и узким и изгибается влево. Камни при обструкции обычно прилегают к стриктуре. Их можно визуализировать с помощью МРТ или сочетания прямой холангиографии с УЗИ. Поражение может также присутствовать в виде отдельного стеноза правого печеночного протока.
Если контраст может пройти с одной стороны камня, то камень в конце нижнего желчного протока проявляется при холангиографии как стриктура желчного протока. Этот тип импрегнации камня может вызвать воспалительную массу, что повышает подозрение на опухоль. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении камней с помощью МРТ, интраоперационного УЗИ или пальпации. Множественные мелкие камни в желчном протоке можно спутать с раком желчного протока IG-типа. Дифференциальный диагноз основан на том, что опухоли усиливаются на усиленных изображениях КТ, в то время как камни обычно выглядят как гладкие полиэдры на холангиографии.
6. Холангиокарцинома
Аденома желчного протока — редкая доброкачественная опухоль, но ее легко спутать с очаговой опухолью IG-типа (папиллярная карцинома желчного протока). На самом деле, аденомы могут малигнизироваться в карциному папиллярного желчного протока, как и аденомы, возникающие в других частях тела. Эти опухоли обычно сопровождаются желтухой или желчной коликой, которая может быть полипоидной и перемещаться в зависимости от положения тела. Дефекты наполнения желчных протоков видны на снимках МРХПГ и КТ. При подозрении на аденому методом лечения может быть локальная резекция желчных путей.
7.Рак желчного пузыря
Наиболее частой причиной злокачественного стеноза среднего отдела общего желчного протока является не рак желчных протоков, а сдавление или инвазия рака желчного пузыря. У пациентов может наблюдаться безболезненная или относительно безболезненная желтуха, что похоже на холангиокарциному. Если в желчном пузыре обнаруживаются желчные камни или стенка желчного пузыря утолщена (иногда со смещенной гипертрофией), особенно у пациентов с увеличенным желчным пузырем со стенозом среднего желчного протока, возникает большое подозрение на инвазию рака желчного пузыря в желчный проток или рак желчного протока. Инвазия опухоли в печень вблизи ложа желчного пузыря также может повысить подозрение на рак желчного пузыря, а не рак желчных протоков. В прошлом считалось, что если рак желчного пузыря вторгся в желчный проток и обтурировал его, то прогноз зачастую неблагоприятный. Однако наш опыт показывает, что если есть возможность радикального лечения, то прогноз лучше.
8.Нейроэндокринная опухоль желчевыводящих путей
Это редкая медленно растущая опухоль, которая может сопровождаться желтухой. В небольших образованиях может наблюдаться усиление артериальной фазы. Обычно требуется только местное иссечение опухоли и желчного протока.
9. Гранулоцитарные опухоли
Эти опухоли могут возникать из шванновских клеток и очень редко встречаются в билиарной системе. Опухоли общего желчного протока или места слияния правого и левого печеночных протоков могут вызвать обструкцию желчных путей. Лечение включает хирургическую резекцию, прогноз хороший.
10. Саркома желчного протока
Это очень редкая опухоль, обычно эмбриональная рабдомиосаркома или гладкомышечная саркома, которая может проявляться желтухой и может быть обнаружено образование.
11.Лимфатические узлы
Лимфатические узлы в подвздошной области печени могут увеличиваться из-за злокачественной опухоли или воспалительной реакции. Увеличенные лимфатические узлы могут сдавливать желчные протоки, вызывая желтуху. Особенно при раке желудка часто наблюдается метастазирование лимфатических узлов в гепатодуоденальную связку, что приводит к сдавливанию желчных протоков. У некоторых из этих пациентов может быть значительно повышен уровень АФП, что обычно несложно диагностировать при обычной гастроскопии.
12.Портальные гипертензивные поражения желчных протоков
Эти пациенты часто имеют длительную историю цирроза и портальной гипертензии. Желтуха и расширение внутрипеченочных желчных протоков не очевидны и могут иметь длительную историю с колеблющимися клиническими симптомами (иногда тяжелыми, иногда легкими). При визуализации нет явных признаков обструкции желчных протоков. Обычно опухолевые маркеры не повышены. С такими пациентами следует обращаться осторожно, и ситуация будет очень пассивной, если их оперировать как холангиокарциному porta hepatis.