Основным методом лечения анапластической опухоли яичника является, прежде всего, хирургическое вмешательство. Если пациентка находится на ранней стадии и не завершила репродуктивную функцию, то для сохранения репродуктивной функции ей может быть проведена аднексэктомия на пораженной стороне, а после операции — дополнительная химиотерапия, поскольку анапластическая опухоль очень чувствительна к химио- и радиотерапии. Пациенткам с более прогрессирующим заболеванием, вовлекающим оба яичника, или пожилым возрастом, завершающим репродуктивную функцию, может быть проведена операция по уменьшению опухолевых клеток, а после операции — радиотерапия, с помощью которой этот вид опухоли в принципе излечим. Поскольку опухоль очень чувствительна к радиотерапии и химиотерапии, рецидивы после операции возникают очень редко, и рецидивы можно лечить с помощью радиотерапии, химиотерапии или повторной операции, что также позволяет достичь цели излечения.