Холангиокарцинома относится к злокачественным опухолям, возникающим в выстилающем эпителии системы желчных протоков. Внутрипеченочная холангиокарцинома возникает из выстилающего эпителия любой части внутрипеченочного желчного протока и его ветвей до межлобулярного желчного дерева; внепеченочная холангиокарцинома подразделяется на илеарную холангиокарциному и дистальную холангиокарциному в зависимости от места слияния кистозного протока и общего печеночного протока. Причины возникновения холангиокарциномы до сих пор неясны. В литературе описаны такие факторы риска ее развития, как пожилой возраст, камни в желчных протоках, аденома желчных протоков и папилломатоз желчных протоков, болезнь Кароли, киста общего желчного протока, вирусный гепатит, цирроз, первичный склерозирующий холангит, язвенный колит, химические токсины, курение, заражение Schistosoma haematobium или Schistosoma chinense. Клинические проявления рака желчных протоков зависят от расположения и размера опухоли. Пациенты с внутрипеченочной холангиокарциномой часто не имеют особых клинических симптомов на ранней стадии, но с прогрессированием заболевания появляются дискомфорт в животе, боли в животе, слабость, тошнота, образование в эпигастральной области, желтуха, лихорадка и др. Желтуха встречается редко. У пациентов с хиларной или внепеченочной холангиокарциномой в большинстве случаев может развиться желтуха, которая постепенно углубляется со временем, светлый и сероватый стул, темно-желтая моча и зуд кожи, часто сопровождаемые общими проявлениями, такими как вялость, усталость и потеря массы тела. Боль в правой верхней части живота, озноб и лихорадка указывают на наличие холангита. В случае билиарной обструкции печеночные функциональные тесты показывают повышенный уровень билирубина, щелочной фосфатазы и γ-глутамилтранспептидазы. Аминотрансферазы могут быть повышены и значительно повышены при наличии холангита. Длительная билиарная обструкция может привести к снижению уровня жирорастворимых витаминов (A, D, E и K) и увеличению протромбинового времени. По мере прогрессирования заболевания может снижаться уровень альбумина, гемоглобина и лактатдегидрогеназы. Хирургическая резекция является основным методом лечения холангиокарциномы. Если холангиокарцинома может быть радикально резецирована, общее состояние пациента позволяет это перенести и отсутствуют отдаленные метастазы, необходимо активно проводить хирургическое лечение для получения радикальной резекции. Для тех, кто не может быть подвергнут резекции, неоадъювантная химиотерапия может снизить стадию опухоли и увеличить шансы на радикальную хирургическую резекцию. Исход операции в основном зависит от расположения опухоли и степени инфильтрации опухоли в желчный проток, свободного от опухоли края операции и наличия лимфатических метастазов. Основные причины, по которым долгосрочные показатели выживаемости при хирургическом лечении остаются неоптимальными, включают тот факт, что примерно 5% случаев рака желчных протоков являются мультифокальными, 50% пациентов имеют сопутствующие метастазы в лимфатических узлах, а у 10%-20% пациентов имеются перитонеальные и отдаленные метастазы. В прошлом считалось, что трансплантация печени не улучшает выживаемость пациентов с холангиокарциномой. Последние исследования показали, что предоперационная трансплантация печени с радиотерапией может значительно улучшить долгосрочную выживаемость пациентов после трансплантации. Неоадъювантная радиотерапия позволяет достичь 5-летней выживаемости без опухоли 65% после трансплантации печени у пациентов с холангиокарциномой. Однако долгосрочная выживаемость была значительно ниже у пациентов с диаметром опухоли >3 см, отдаленными метастазами, трансперитонеальной пункционной биопсией опухоли и предшествующей историей злокачественной опухоли.