I. Патогенез Средостение расположено между правой и левой плевральными полостями, сверху находится вход в грудную полость, снизу — диафрагма, спереди — грудина, сзади — грудные позвонки. По расположению спереди назад средостение условно разделяют на переднюю, среднюю и заднюю зоны. В переднем средостении находятся в основном тимус, лимфа и мягкие ткани, в среднем средостении — сердце и крупные кровеносные сосуды, трахея, пищевод, нервы, лимфатические узлы и т.д., а в заднем средостении — в основном периферические нервы. Опухоли средостения делятся на первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные, причем в первичных случаях преобладают доброкачественные опухоли. Наиболее частыми злокачественными опухолями переднего средостения являются лимфома, тимома, злокачественная тератома и рабдомиосаркома; наиболее частыми злокачественными опухолями среднего средостения являются лимфома и опухоли мягких тканей; наиболее частыми злокачественными опухолями заднего средостения являются опухоли нервных волокон. Однако иногда опухоль настолько велика, что трудно определить, из какой именно области исходит первичная опухоль. II. Аномальные проявления Большинство опухолей средостения часто не имеют явных симптомов, но иногда обнаруживаются при проведении рентгенографии грудной клетки во время планового физикального обследования или по другим причинам. Обычными симптомами являются чувство стеснения в груди, одышка, охриплость, отек головы и лица, кашель, дискомфорт при глотании или обструкция. При некоторых опухолях тимической области также могут наблюдаться небольшие глазные щели (вследствие птоза), общая слабость или даже отсутствие силы дыхания, что называется миастенией гравис. Если это опухоль заднего средостения, то она может вызывать боли в спине. Нейрогенная опухоль: она составляет 30% опухолей средостения, занимая первое место среди опухолей средостения. Нет явной разницы в частоте встречаемости у мужчин и женщин, и она может возникнуть в любом возрасте. У большинства пациентов нет самоощущения, а симптомы часто проявляются в виде боли в груди и спине, сдавливания грудной клетки с неточным местом локализации, иногда межреберной невралгии и нарушения чувствительности в области нервных функций, ганглиозноклеточная карцинома может сдавливать шейный симпатический ганглий, и тогда возникает синдром Горнера. Тератома: занимает второе место среди опухолей средостения, в 80% случаев встречается в возрасте 20-40 лет, злокачественная тератома чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Более 80% случаев имеют симптомы, которые проявляются в основном в виде: ретростернальной заложенности, боли в груди, кашля и одышки, паники, крови в мокроте. Может формироваться легочный сепсис и гнойная грудная клетка, например, при возникновении бронхиального свища в мокроте могут появляться волосы. Тимома: составляет 20% опухолей средостения и занимает третье место, располагаясь преимущественно в переднем средостении. Встречается у взрослых, чаще в возрасте 40-50 лет. У большинства пациентов отсутствуют осознанные симптомы. При больших размерах опухоли, сдавливающей легкие или бронхи, возникают следующие проявления: ① кашель, боль в груди, сердцебиение, одышка. Специфическим симптомом этого заболевания является миастения гравис. Проявления: безразличие, опущенные веки, слабость жевания, затрудненное глотание, одышка и т.д. ③ злокачественная тимома: сильный кашель, выраженная одышка, синдром сдавления верхней полой вены, проявляющийся в виде отеков шеи, верхней части грудной клетки и лица, варикозного расширения грудных и дорсальных вен, набегания на яремную вену и плеврального выпота. Внутригрудной зоб: чаще всего формируется шейным зобом или аденомой, распространяющейся на заднюю поверхность грудины; основные симптомы: ① симптомы сдавления трахеи: кашель, одышка. Переднее сдавление грудной клетки и боль в спине, как проявление компрессии грудины и позвоночника. Гипертиреоз проявляется гиперфагией, истощением, тахикардией, повышенной потливостью, нетерпеливостью и раздражительностью. (iii) Плохое питание или затрудненное глотание в результате сдавливания пищевода. ④ Симптомы сдавления верхней полой вены, увеличение или образование на шее, смещение трахеи и т.д. Признаки опухоли средостения: опухоль переднего средостения может быть видна как выпячивание грудины, иногда с пульсацией. Лимфома средостения может быть частью системной лимфомы в средостении или первичной лимфомой в средостении. Первая должна лечиться как системная лимфома, включая химиотерапию и лучевую терапию на все лимфатические узлы; вторая, если это неходжкинская лимфома, должна лечиться как лейкоз, с химиотерапией в качестве основного лечения. Значение лучевой терапии при медиастинальных опухолях мягких тканей Медиастинальные злокачественные саркомы мягких тканей включают рабдомиосаркому, липосаркому и опухоли неврального происхождения, причем опухоли неврального происхождения составляют большую часть, такие как злокачественная нейробластома, нейрофибросаркома, злокачественная опухоль оболочки нерва, которые чаще всего встречаются в заднем средостении. Как и саркомы мягких тканей туловища и конечностей, злокачественные саркомы мягких тканей средостения подлежат хирургической резекции. Даже если опухоль удается полностью удалить, послеоперационная профилактическая лучевая терапия все равно необходима для улучшения местного контроля опухоли, снижения частоты рецидивов и закрепления результатов операции. V. Прогноз опухолей средостения Лимфатические и гематогенные метастазы тимомы встречаются редко, а метастазы почти всегда возникают по инфильтративному типу. Поэтому инфильтративный характер опухоли является важным фактором, влияющим на прогноз. Неинфильтрирующий тип может быть полностью резецирован в 100% случаев, при этом частота местных рецидивов после операции не превышает 3,8%, а 5-летняя выживаемость составляет от 85% до 100%. Инфильтрирующий тип в 58% случаев может быть полностью резецирован, частота местных рецидивов составляет 20%, 5-летняя выживаемость — 33%~55%. VI. Аномальные сигналы опухоли средостения Неинфекционный раздражающий сухой кашель, боль в груди, ретростернальная боль, необъяснимая охриплость, онемение верхних конечностей, отек головы и лица должны насторожить, и необходимо своевременно провести рентгенологическое исследование; особенно следует обратить внимание на такие признаки, как откашливание мокроты с волосами и салоподобной жидкостью. Реабилитация и уход за здоровьем 1. Поддерживать хорошее настроение, оптимистично смотреть на жизнь. 2. обращать внимание на изменение окружающей среды и климата, правильно организовывать прогулки на свежем воздухе и укреплять физическую форму. 3, уделять внимание поддержанию контакта с врачом, регулярному обследованию. 4.В период выздоровления при обнаружении рецидивов очагов не следует обращаться к врачу без разбора, а необходимо как можно скорее обратиться в специализированную больницу. 5.Пациентам с синдромом верхней полой вены следует обратить внимание на низкосолевую диету, в состоянии покоя принимать положение «голова-бедра-ноги-низко», приподнимать голову под углом 15°~30°, избегать внутривенных вливаний в верхние конечности. 6. Вести регулярный образ жизни, вовремя вставать и ложиться, отказаться от курения и употребления алкоголя, проводить профилактику простудных заболеваний.