Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника

  Диагностика и лечение гранулезоклеточных опухолей яичника прогрессируют. 5-летняя выживаемость достигает 90%, но она подвержена отдаленным рецидивам, а 20-летняя выживаемость составляет менее 50%. В последние годы, по мере углубления понимания сути ГКТ, были достигнуты некоторые новые успехи в ее диагностике и лечении.  Гранулезоклеточные опухоли яичника (ГКТ) — это функциональные опухоли, которые вырабатывают стероидные гормоны, в основном эстроген, и чаще всего связаны с постменопаузальными вагинальными кровотечениями или нарушениями менструального цикла, а также с другими проявлениями, такими как аменорея, бесплодие, поражение эндометрия, псевдопрекосное половое созревание, боли и распирание в животе. Клинические признаки могут включать тазовые образования или торакоабдоминальную жидкость, поэтому возможно раннее выявление.  Однако, поскольку диагноз GCT в основном основывается на патологоанатомическом исследовании, а другие опухоли сомнительной стромы полового шнура гомологичны с ним, иногда трудно дифференцировать морфологически; во-вторых, различные гиподифференцированные опухоли имеют очевидную структурную неоднородность и мало нормальных анатомических структур, поэтому легко вызвать неправильный диагноз. Хотя прогноз при I стадии ГКТ относительно благоприятный, выживаемость при II-III стадиях составляет всего 10%-33%, при этом характерны поздние рецидивы, среднее время рецидива составляет 5-10 лет, а смертность при рецидиве достигает 75%, а некоторые опухоли агрессивны, поэтому четкая диагностика и прогнозирование прогноза играют решающую роль в эффективном лечении ГКТ.  Связь между клинической стадией и прогнозом Клиническая стадия является одним из наиболее важных факторов прогноза и основывается на степени заболевания, выявленной в ходе тщательного обследования. В отличие от этого, 5-летняя выживаемость для пациентов с III стадией и выше составляет менее 20%.  Связь между патологическими факторами и прогнозом Ядерная анизотропия и гипердезинтегрированная фаза считаются независимыми прогностическими факторами при гранулозоклеточных опухолях яичников. Как правило, в ранних рецидивирующих случаях опухоль имеет характеристики агрессивной опухоли. Напротив, в поздних рецидивах опухоль имеет низкий злокачественный потенциал. Поэтому считается, что характер пролиферации поздних рецидивирующих гранулезоклеточных опухолей яичников является промежуточным между анапластическими гранулезоклеточными опухолями яичников и ранними рецидивирующими гранулезоклеточными опухолями яичников, хотя размер опухоли или клинические данные не дают оснований для проведения различий между этими двумя опухолями.  Ядерная анизотропия и идентичные деления ядер клеток являются факторами послеоперационного рецидива или плохого прогноза. Поэтому при определении прогноза заболевания. Выбор метода лечения влияет на прогноз и рецидивы у пациенток с I клинической стадией заболевания. Большинство авторов в настоящее время считают, что гранулезоклеточные опухоли яичников трудно отличить от других типов опухолей яичников до операции и что хирургическое вмешательство остается методом выбора при гранулезоклеточных опухолях. Однако объем хирургического вмешательства остается неубедительным. Общепризнано, что консервативная хирургия необходима молодым пациенткам, которым необходимо сохранить фертильность.  Это называется аднексальной резекцией с одной стороны, поскольку частота возникновения этого типа опухоли в обоих яичниках составляет около 3%, а объем первой операции влияет на частоту рецидивов, по словам Эванса. Из 108 пациентов в их исследовании 80 были пациентами I стадии, остальные — Ic или II стадии или выше, а 1I пациент был без стадии. Результаты их исследования показали, что у 17% женщин после тотальной гистерэктомии с двусторонней резекцией аднекса возникли рецидивы. Частота рецидивов составила 24% у пациенток, которым проводились другие консервативные процедуры, т.е. односторонняя резекция аднекса.  Адъювантное лечение после операции на I стадии остается противоречивым, при этом Smith и др. сообщают об улучшении выживаемости при адъювантной послеоперационной радиотерапии, а Savage предполагает длительную ремиссию при радиотерапии для пациентов, которые не переносят хирургическое лечение. В настоящее время большинство авторов считают, что радиотерапия может быть эффективна для уменьшения симптомов при рецидивах заболевания или у пациентов, которым не удается провести циторедукцию опухоли. В настоящее время химиотерапия широко используется при лечении гранулосальноклеточных опухолей яичника. Есть несколько сообщений о длительной ремиссии после химиотерапии, но неясно, влияет ли это на общую выживаемость или возникают ли рецидивы.  Одной из особенностей гранулезоклеточных опухолей является их отдаленное рецидивирование. На сегодняшний день два случая с самыми длительными сроками рецидива, о которых сообщалось в литературе, оба в возрасте 37 лет. Медиана времени до рецидива варьировала от 4,0 до 7,3 лет. В целом, недавние рецидивы обычно имеют высокую степень злокачественности со значительной ядерной анизотропией и ядерной шизофренией. Напротив, пациенты с отдаленными рецидивами, как правило, были менее злокачественными, с более низкой ядерной анизотропией и ядерным делением, а средний размер опухоли был больше у пациентов с недавними рецидивами, чем у выживших без опухолей. После многофакторного регрессионного анализа стадия опухоли была единственным основным фактором, связанным с прогнозом и рецидивом.