Аннотация.
Узловая регенераторная гиперплазия печени (УРГ) — хроническое несклеротическое заболевание печени, характеризующееся наличием в печеночной паренхиме диффузных регенераторных узелков диаметром менее 3 см при отсутствии или незначительном фиброзе печени. Оно может встречаться у пациентов любого возраста, часто клинически проявляется портальной гипертензией, ассоциируется со многими внепеченочными хроническими заболеваниями, нередко сочетается с иммунными или гематологическими нарушениями, а гистопатологически характеризуется образованием гепатоцеллюлярных узелков в паренхиме печени, сопровождающихся умеренным фиброзом.
Этиология
Причина заболевания неизвестна, оно ассоциируется с такими системными заболеваниями, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром десикации, синдром Фелти, нодозный полиартериит, прогрессирующий системный склероз, синдром антифосфолипидных антител и другие аутоиммунные нарушения, а также с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, истинным эритроцитозом, макроглобулинемией, миелофиброзом, плазмоклеточными заболеваниями, лейкозами, лимфоцитозами и другими заболеваниями. заболевания, лейкозы, лимфомы и другие гематологические заболевания. Она также встречается у людей, в анамнезе которых есть прием таких лекарственных препаратов, как глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, цитотоксические препараты, или генетические аномалии, такие как портальная недостаточность или врожденные пороки сердца.
Симптомы
У некоторых пациентов наблюдаются вздутие живота и боль в животе; симптомы, ассоциирующиеся с портальной гипертензией, такие как варикозное расширение вен пищевода, асцит и желудочно-кишечные кровотечения; единичные или множественные окклюзии печени, а также сопутствующие иммунные и гематологические проявления, такие как лихорадка, сыпь, артрит, феномен Рейно, протеинурия, гепатоспленомегалия и увеличенные лимфатические узлы. У некоторых пациентов из-за значительного увеличения узла в печени может произойти разрыв узла, что проявляется острой болью в животе, гемоперитонеумом, геморрагическим шоком или даже смертью.
Обследование
В основном выполняется пункционная биопсия печени и хирургическая гистопатологическая биопсия. Гистопатологическими признаками заболевания являются диффузные узелковые изменения в печени.
Диагноз
Диагноз заболевания трудно подтвердить с помощью пункционной биопсии печени, поэтому в основном используется хирургическая гистопатологическая биопсия. У некоторых пациентов клинические симптомы и признаки заболевания печени отсутствуют, а обнаруживаются только при физикальном обследовании или при проведении сопутствующих тестов на другие заболевания, а у некоторых диагноз ставится по результатам биопсии во время операции при обнаружении патологических изменений в печени.
Лечение
В случаях узловой регенераторной гиперплазии печени в сочетании с системными заболеваниями необходимо лечение системных заболеваний. При портальной гипертензии и пространственно-захватывающих поражениях печени требуется хирургическое вмешательство. Если нодулярная аплазия прогрессирует до конечной стадии заболевания печени с развитием печеночной недостаточности, необходима трансплантация печени.
Прогноз
В зависимости от выраженности портальной гипертензии, эффективности диагностики и лечения, а также тяжести сочетанных системных заболеваний прогноз заболевания при хорошем контроле системных заболеваний лучше, чем при циррозе. Прогноз пациентов с печеночным пространством без портальной гипертензии лучше.