I. Определение и этиология печеночной недостаточности
(I) Определение
Печеночная недостаточность — это группа клинических синдромов, обусловленных тяжелым поражением печени под воздействием различных факторов, приводящим к резкому нарушению или потере компенсации ее функций синтеза, детоксикации, выделения и биотрансформации, основными проявлениями которых являются нарушение механизмов свертывания крови и желтуха, печеночная энцефалопатия, асцит и др.
(ii) Этиология
Основной причиной печеночной недостаточности в Китае является вирус гепатита (в основном вирус гепатита В), за ним следуют наркотики и гепатотоксичные вещества (например, этанол, химические вещества и т.д.). В Европе и США наркотики являются основной причиной острой и подострой печеночной недостаточности; алкогольное поражение печени часто приводит к хронической печеночной недостаточности [2]. Печеночная недостаточность у детей также наблюдается при наследственных метаболических заболеваниях (табл. 3).
II. Классификация и диагностика печеночной недостаточности
(i) Классификация
Печеночную недостаточность можно разделить на четыре категории в зависимости от гистологических особенностей патологии и скорости прогрессирования (табл. 4): острая печеночная недостаточность. Острая печеночная недостаточность характеризуется острым началом, с симптомами печеночной недостаточности, характеризующейся печеночной энцефалопатией II степени или выше в течение 2 недель от начала заболевания; подострая печеночная недостаточность имеет более острое начало, с симптомами печеночной недостаточности в течение от 15 дней до 26 недель от начала заболевания; медленная плюс острая (подострая) печеночная недостаточность — это острая печеночная недостаточность на фоне хронического заболевания печени; хроническая печеночная недостаточность — это прогрессирующая декомпенсация функции печени на основе цирроза, приводящая к асцит или портальная гипертензия, дисфункция коагуляции и печеночная энцефалопатия как основные проявления хронической печеночной недостаточности [3-7].
(ii) Постановка
В соответствии с тяжестью клинических проявлений подострую печеночную недостаточность и медленную плюс острую (подострую) печеночную недостаточность можно разделить на раннюю, промежуточную и позднюю стадии [8].
1. ранняя стадия
(1) Крайняя слабость с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами, такими как выраженная анорексия, рвота и вздутие живота.
(2) Прогрессирующее углубление желтухи (общий билирубин сыворотки крови ≥171 мкмоль/л или ежедневное повышение на 1 мкмоль/л).
(3) Склонность к кровотечениям при 30% < активность протромбина ≤ 40%. (4) Отсутствие печеночной энцефалопатии или значительного асцита. 2. промежуточная стадия. На основе ранних проявлений печеночной недостаточности происходит дальнейшее развитие заболевания и возникает один из следующих двух пунктов (1) Появление печеночной энцефалопатии менее II степени и/или выраженного асцита. (2) Значительная склонность к кровотечениям (кровоточащие пятна или петехии) и 20% < PTA ≤ 30%. 3. продвинутый этап. На основании проявлений средней стадии печеночной недостаточности состояние еще более усугубляется и наступает одно из следующих трех состояний (1) Существуют рефрактерные осложнения, такие как гепаторенальный синдром, кровотечение в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, тяжелые инфекции и электролитные нарушения, которые трудно поддаются коррекции. (2) Наличие печеночной энцефалопатии III степени или выше. (3) Сильная склонность к кровотечениям (петехии в месте инъекции и т.д.) с ПТА ≤ 20%. (iii) Диагностика 1. Клинический диагноз. Клинический диагноз печеночной недостаточности должен быть установлен на основании всестороннего анализа истории болезни, клинических проявлений и вспомогательных обследований. (1) Острая печеночная недостаточность: с острым началом, печеночной энцефалопатией II степени или выше (по классификации IV степени [9]) в течение 2 недель и со следующими проявлениями. (i) Крайняя слабость с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами, такими как выраженная анорексия, вздутие живота, тошнота и рвота. (ii) Прогрессирующее углубление желтухи в течение короткого периода времени. (iii) Значительная склонность к кровотечению при PTA ≤ 40% и исключении других причин. (iv) Прогрессирующее уменьшение печени. (2) Подострая печеночная недостаточность: с более острым началом и следующими проявлениями в период от 15 дней до 26 недель. (①Чрезвычайная слабость с выраженными желудочно-кишечными симптомами. (ii) Быстрое углубление желтухи с общим билирубином сыворотки крови, превышающим верхнюю границу нормы более чем в 10 раз, или ежедневное повышение уровня билирубина на ≥17,1 мкмоль/л. (3) Значительно увеличенное протромбиновое время, ПТА ≤ 40% и исключение других причин. (3) Медленная плюс острая (подострая) печеночная недостаточность: основное клиническое проявление острой печеночной недостаточности, возникающей в течение короткого периода времени на фоне хронического заболевания печени. (4) Хроническая печеночная недостаточность: прогрессирующая декомпенсация и потеря функции печени на фоне цирроза. Основными диагностическими точками являются. (i) Имеется асцит или другие проявления портальной гипертензии. ② Может наблюдаться печеночная энцефалопатия. ③ Общий билирубин сыворотки крови повышен, а альбумин заметно снижен. ④Наличие дисфункции свертывания крови с ПТА ≤ 40%. 2. Гистопатологические проявления. Гистопатологическое исследование имеет большое значение в диагностике, классификации и определении прогноза печеночной недостаточности, но из-за резко сниженной функции свертывания крови у пациентов с печеночной недостаточностью выполнение пункции печени несет определенные риски, и в клинической работе следует уделять особое внимание. При печеночной недостаточности (за исключением хронической печеночной недостаточности) на гистологических исследованиях печени можно наблюдать обширный гепатоцеллюлярный некроз, причем место и степень некроза зависят от причины и течения заболевания. В зависимости от объема и степени некроза его можно классифицировать как массивный некроз (некроз более 2/3 паренхимы печени), субмассивный некроз (примерно от 1/2 до 2/3 паренхимы печени), некроз слияния (некроз соседних участков гепатоцитов) и мостовидный некроз (более обширный некроз слияния с разрушением паренхимальной структуры). В ткани печени на разных стадиях печеночной недостаточности могут наблюдаться поражения различной степени некроза старых и новых гепатоцитов одновременно или неоднократно. Не существует единого мнения о корреляции между этиологией, классификацией и стадией печеночной недостаточности и гистологическими изменениями печени. Поскольку печеночная недостаточность, вызванная инфекцией вируса гепатита В (HBV), является наиболее распространенной в Китае, в данном руководстве представлены типичные патологические проявления различных видов печеночной недостаточности на примере инфекции HBV. (1) Острая печеночная недостаточность: гепатоциты некротизируются сразу, некроз охватывает ≥2/3 паренхимы печени; или субмассивный некроз, или мостовидный некроз, с тяжелой дегенерацией выживших гепатоцитов и неколлапсом или неполным коллапсом ретикулярного каркаса печеночных синусоидов. (2) Подострая печеночная недостаточность: субмассивный некроз или мостовидный некроз с различной степенью старой и новой ткани печени; коллапс ретикулярных волокон в старых некротических областях или коллагеновые волокнистые отложения; различная степень регенерации остаточных гепатоцитов и видимая гиперплазия мелких и мелких желчных протоков и холестаз. (3) Медленная плюс острая (подострая) печеночная недостаточность: новые некротические поражения гепатоцитов различной степени выраженности возникают поверх патологических повреждений хронического заболевания печени. (4) Хроническая печеночная недостаточность: в основном диффузный фиброз печени, а также аномальное образование узелков, которое может сопровождаться неравномерно распределенным гепатоцеллюлярным некрозом. 3. Диагностический формат печеночной недостаточности. Печеночная недостаточность - это не отдельный клинический диагноз, а функциональное суждение. В клинической практике полный диагноз должен включать этиологию, клинический тип и стадирование и рекомендуется составляться в следующем формате