I. Клиническая классификация
Синдром Рейно традиционно делится на две категории в зависимости от этиологии.
1. болезнь Рейно: первичная болезнь Рейно, наиболее распространенный тип, возникает естественным образом при отсутствии какого-либо основного заболевания и часто поражает обе конечности. Обычно это заболевание не приводит к инвалидности, но пациенты обычно испытывают значительные боли и дискомфорт.
2. феномен Рейно: т.е. вторичная болезнь Рейно, встречается относительно редко и имеет первичное заболевание. Например, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, атеросклероз, неврологические заболевания, легочная гипертензия, некоторые лекарства (например, антагонисты рецепторов B2), травмы и т.д. Феномен Рейно часто является первым симптомом многих заболеваний соединительной ткани и предсказывает тяжесть состояния, поэтому ранняя и точная диагностика очень важна.
II. Эпидемиология
Обычно считается, что синдром Рейно имеет низкую распространенность, встречается в основном у женщин в соотношении мужчин и женщин примерно 1:5, часто в возрасте от 20 до 40 лет и чаще всего в зимние месяцы. Однако недавнее исследование, проведенное Сутером и др. среди здоровой популяции из 1525 человек в районе Фрамингема, штат Массачусетс, за 7-летний период наблюдения показало, что распространенность заболевания составляет 2,2% у женщин и 1,5% у мужчин. Распространенность феномена Рейно связана с географией и изменением климата. В Греции опрос персонала университетской больницы Иоаннины выявил распространенность заболевания в 5,2%. В Великобритании анкетный опрос 12 907 работников показал, что распространенность феномена Рейно составила 14,2%, из которых 11,8% были вызваны холодовой стимуляцией.
Этиология и патогенез
Этиология болезни Рейно до сих пор до конца не изучена. Холодовая стимуляция, эмоциональное возбуждение или стресс являются основными провоцирующими факторами. Другие провоцирующие факторы включают инфекцию, усталость и т.д.
К причинам феномена Рейно относятся
Заболевания соединительной ткани, а также васкулиты Феномен Рейно может сопровождать почти все заболевания соединительной ткани и проявляться за годы до других проявлений заболевания соединительной ткани. Частота возникновения феномена Рейно довольно противоречива при различных заболеваниях: склеродермия (70-90%), смешанные заболевания соединительной ткани (85%), ревматоидный артрит (25%), системная красная волчанка (20%), дерматомиозит и сухой синдром — в таком порядке. Сосудистые поражения при этих заболеваниях на ранних стадиях носят преимущественно спастический характер, а после повторных эпизодов вызывают воспаление артериальной стенки, что приводит к тромбозу и окклюзии просвета, а в конечном итоге к некрозу и изъязвлению тканей.
1. хронические окклюзионные заболевания артерий: окклюзионный атеросклероз, тромбо-окклюзионный васкулит, артериальная эмболия и др.
2, неврологические заболевания: включая заболевания центральной и периферической нервной системы, такие как опухоли подреберья, опухоли спинного мозга, миелит и травмы нервов.
3.Лекарственные факторы: спорынья и другие спазмолитики, бета-блокаторы, контрацептивы, циклоспорин, соли тяжелых металлов, прекращение приема нитроглицерина и др.
4, профессиональные факторы: такие как многократные вибрационные повреждения, синдром мелкой рыбы периодического молота (язвенный артериальный тромбоз). Часто встречается у плотников, чугунщиков, механиков, каменщиков, машинисток, пианистов, при травмах от холода и т.д.
5, Нарушения крови (внутрисосудистая коагуляция или агрегация): холодовая агглютининемия и холодовая глобулинемия и др.
6.Другие: такие как гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность, злокачественные опухоли и гипертензия легочного происхождения.
Патогенез синдрома Рейно пока не ясен. Некоторые исследования предполагают, что в патогенезе синдрома Рейно участвуют генетические факторы, молекулы адгезии, сосудистые эндотелиальные факторы и факторы кровотока.
Генетические факторы
На развитие синдрома Рейно влияют определенные генетические факторы; исследование Tewindt et al. большой голландской семьи показало, что болезнь Рейно встречалась у 50 из 289 членов семьи (17,3%), а исследование Smyth et al. выявило распространенность в 45,3% у людей с семейной историей эпизодов феномена Рейно. Эти исследования позволяют предположить потенциальную генетическую предрасположенность к синдрому Рейно.
Молекулы адгезии
Повышенный уровень молекул адгезии может быть связан с вторичным синдромом Рейно. В исследовании 13 пациентов с первичной болезнью Рейно и 19 пациентов с вторичным феноменом Рейно и одного нормального контроля, Brevetti и др. измерили межклеточную молекулу адгезии-I (IAM-I), молекулу адгезии сосудистых клеток-I (VCAM-I), E-селектин (E-S). ) и фактора vW, результаты показали, что четыре молекулы адгезии были значительно выше в группе пациентов с вторичным феноменом Рейно, чем в двух других группах, в то время как в группе пациентов с первичным феноменом Рейно и контрольной группе различий не было.
Факторы кровотока
Ziegler и др. предполагают, что факторы кровотока играют важную роль в развитии феномена Рейно. Они изучили 38 пациентов и 137 контрольных групп. Было установлено, что после холодовой стимуляции кожи на конечности с последующим воздействием горячей температуры температура пальцев была ниже в пораженной группе, чем в контрольной, а вязкость цельной крови была наиболее высокой при различных скоростях сокращения. Таким образом, существует взаимосвязь между вазоспазмом, вызванным холодовой стимуляцией, и факторами кровотока.