Феномен Рейно — это пароксизмальная анемия пальцев ног, которая характеризуется «бледностью дистальных конечностей пальцев рук и ног, за которой следует цианоз и длительное покраснение с болью, длящейся от нескольких минут до нескольких часов, в основном в верхних конечностях, но также и в нижних конечностях в 40% случаев, которая может усугубляться холодом или стрессом».
Впервые это явление было обнаружено в 1862 году, а в 1932 году Аллен и Браун установили следующие диагностические критерии.
① Эпизоды на фоне холода или стресса.
② симметричное поражение обеих рук.
(iii) Нормальный пульс.
④ Отсутствие или только поверхностная боль в кончиках пальцев.
⑤ отсутствие соответствующего другого основного заболевания.
(vi) Симптомы в течение не менее 2 лет без другой этиологии.
Однако у некоторых пациентов с первичным феноменом Рейно через несколько лет может развиться системное заболевание. Феномен Рейно является распространенным симптомом у женщин > мужчин и, как правило, начинается в возрасте 20-40 лет.
Этиология
(i) Первичный: он возникает и обостряется под воздействием холода или психического стресса. Причина ишемии неизвестна, но в настоящее время считается, что причиной ишемии может быть повышенная сосудорасширяющая нервная активность и повышенный тонус в кончиках пальцев. Феномен Рейно возникает в результате повышенной активности симпатических нервов. Бледность обусловлена спазмом мелких артерий в коже. Капилляры заполняются, вызывая цианоз. Вазоспазм высвобождается, а затем снова сжимается
(ii) Вторичный: феномен Рейно связан с некоторыми системными заболеваниями или с неврологическими и сосудистыми аномалиями.
1, ревматические заболевания: в 80% — 90% случаев системный склероз проявляется феноменом Рейно, у 30% пациентов с феноменом Рейно в конечном итоге развивается системный склероз. Системный склероз также связан со склерозом пальцев рук и ног, разрушением кончиков пальцев рук и ног, кальцификацией кожи и подкожной клетчатки, при гистологическом исследовании можно увидеть в эндотелии концевых артерий пальцев тромбоз. В 10% — 35% случаев СКВ может появиться феномен Рейно.
2. травматический васкулит: повторяющиеся местные травмы предрасполагают к развитию феномена Рейно. Механизм заключается в хроническом раздражении малой кольцевой мышцы, вызванном симпатическими рефлексами и спазмом мелких межфаланговых артерий.
3, заболевания периферических сосудов; атеросклероз или артериальная эмболия. Спазм или тромбоз локтевой артерии и тромбоз межфаланговой артерии предрасполагает к феномену Рейно.
4, компрессия нервов: синдром грудного гипоторакального нерва или синдром запястного канала может проявиться первым феноменом Рейно.
5, лекарства и химические факторы: эргометрин оказывает прямое сосудосуживающее действие. Эргоновин может вызвать фиброз эндотелиальных мышц, поливинилхлорид или препарат Квин могут легко вызвать феномен Рейно. Недавно было обнаружено, что ингибиторы бета-рецепторов также обладают эффектом вызывания феномена Рейно.
6. гематологические аномалии: холодовая глобулинемия, холодовая агглютининовая болезнь. При эритроцитозе или макроглобулинемии может возникнуть феномен Рейно.
7, другие: например, опухоли или гепатит, вызванные отложением иммунных комплексов.
Диагноз
1. история болезни: классическая триада бледности, цианоза и покраснения кончиков пальцев, вызванная воздействием холода или психическим стрессом. Дифференциация между первичным и вторичным: история последнего системное заболевание, заболевание соединительной ткани, опухоль, сосудистые или анатомические аномалии, профессиональные факторы и употребление наркотиков.
2. физическое обследование: феномен Рейно нелегко обнаружить при физическом обследовании, но инвазия возникает при 15 градусах воды
3.Другое.
1) Лабораторные анализы: такие как седиментация крови и количество лейкоцитов, ANA, RF. Отклонения в вышеуказанных показателях должны быть дополнительно исследованы с помощью анти-дсДНК. Недавно было установлено, что β-тромбопротеин, показатель пола тромбоцитов, используется для дифференциации между первичным феноменом Рейно и феноменом Рейно, вызванным склеродермией. В первом случае уровень β-тромбопротеина нормальный, а во втором — повышенный.
(ii) Допплерографическое исследование сосудов.
(iii) Дифференциальный диагноз: феномен Рейно является пароксизмальным приступом и должен быть дифференцирован от стойкой вазоспастической ишемии.
Лечение
1. Держать в тепле, бросить курить и избегать травм.
2. Антагонисты кальция относятся к основным препаратам, используемым для лечения феномена Рейно.
3. альфа-блокаторы: празозин 0,5 мг единовременно . Может быть уменьшена до 1-2 мг/доза. При приеме празозина могут возникать головная боль и тошнота, поэтому рекомендуется начинать с небольших доз.
4. Нитроглицериновые пластыри: их можно накладывать на пораженный палец или на лучевую и локтевую стороны кисти, чтобы расширить кровеносные сосуды в пальце.
5.Симпатэктомия: долгосрочный эффект не определен. Поясничная симпатэктомия более эффективна при вазоспазме нижних конечностей.
6. Простациклин: расширяет кровеносные сосуды и подавляет агрегацию тромбоцитов. В основном используется для пациентов с тяжелым разрывом конца пальца.
7. Упражнения.
8.Поведенческая терапия: приступы спастичности можно временно купировать с помощью биологической обратной связи.