Что такое синдром Рейно? Синдром Рейно — это симметричная, пароксизмальная бледность, синюшность и гиперемия кожи дистальных отделов конечностей, вызванная пароксизмальным спазматическим сужением или закупоркой мелких артерий дистальных отделов конечностей в ответ на воздействие таких факторов, как холод или психическая стимуляция. Это состояние может характеризоваться изменениями только в дистальной части конечности, или оно может быть связано с артериальной окклюзией или болезнью соединительной ткани и проявляться целым рядом изменений, включая ишемию в дистальной части конечности.
Бледность дистальных отделов конечностей при синдроме Рейно в основном обусловлена полным закрытием мелких периферических артерий и микроартерий и прекращением перфузии капиллярной сети под воздействием холода и стресса; при накоплении метаболитов в местной капиллярной сети, особенно в теплых условиях, капилляры и микровенулы пациента реактивно расширяются, а спазм прекапиллярных микроартерий снимается, позволяя большому количеству артериальной крови поступать в расширенные капилляры. Это позволяет большому количеству артериальной крови попасть в расширенное капиллярное русло. В дальнейшем, когда спазм периферических артерий полностью снимается, перфузия капиллярного русла восстанавливается, и большое количество артериальной крови поступает в капиллярную сеть, что приводит к клиническим проявлениям гиперемии дистальных отделов конечностей.
По мере прогрессирования заболевания первичное заболевание само по себе вызывает окклюзию мелких артерий, с одной стороны, а повторяющиеся приступы синдрома Рейно, с другой стороны, приводят к гиперплазии интимы, сужению просвета и в конечном итоге к полной окклюзии мелких артерий, что проявляется в виде изъязвления или даже гангрены конечности.
Каковы причины и патогенез синдрома Рейно?
Синдром Рейно чаще встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:10, а начало заболевания обычно приходится на возраст от 20 до 30 лет.
Типичные приступы синдрома Рейно часто сопровождаются холодовыми раздражителями, а частота и интенсивность приступов также связаны с холодностью климата.
Большинство пациентов с синдромом Рейно находятся в состоянии симпатического возбуждения, но у некоторых пациентов приступы могут возникать и при высоком уровне стресса, вероятно, потому что у пациента нарушается работа вазомоторного нервного центра, что приводит к повышению тонуса гладкой мускулатуры периферических артерий и повышению чувствительности к раздражителям.
3. эндокринные факторы Синдром Рейно чаще всего встречается у женщин, причем симптомы ухудшаются во время менструации и уменьшаются во время беременности, что может быть связано с уровнем секреции половых гормонов.
Профессиональные факторы Заболеваемость синдромом Рейно может достигать 50% среди работников, постоянно занятых на вибрационных работах (например, паровые дрели, бензопилы). Исследования показали, что вибрация частотой 125 Гц может оказывать значительное воздействие на периферические артерии пальцев, с патологическими проявлениями субэндотелиального фиброза. Кроме того, заболеваемость синдромом Рейно значительно выше среди тех, кто работает в индустрии замороженных продуктов.
Современные исследования причин полного закрытия терминальных артерий показывают, что существует две основные причины: во-первых, артериальная окклюзия. Второй — спазм артерий (хотя эти два патологических процесса не являются полностью независимыми и могут быть двумя стадиями одного и того же заболевания). Существует множество типов поражений, вызывающих окклюзию артерий, но основными из них являются атеросклероз, васкулит и хронический артериит, обусловленные аутоиммунными реакциями и местным тромбозом. Что касается точного механизма артериального спазма, то в настоящее время он неизвестен и может быть связан с неврологической, эндокринной и гиперфункцией иммунной системы, среди прочих факторов.
Каковы клинические проявления синдрома Рейно?
Синдром Рейно чаще всего встречается в холодных регионах, предрасположен к возникновению в холодном климате и чаще всего наблюдается у женщин. У значительного числа пациентов синдром Рейно на самом деле является ранним проявлением аутоиммунного заболевания соединительной ткани и окклюзионных поражений артерий.
Типичный приступ синдрома Рейно характеризуется пароксизмальным изменением цвета кожи пальцев рук и даже ног (но в основном пальцев) от бледного до синюшного и покрасневшего, сопровождающимся легким покалыванием, онемением и притуплением чувствительности, обычно длящимся 10-30 минут за приступ. Большинству пациентов для прекращения приступа требуется устранение провоцирующих факторов, таких как холодовые раздражители. Конечно, есть много пациентов, у которых не наблюдается типичных трехступенчатых изменений, а только одно или два изменения цвета кожи. Часто одновременно поражаются обе конечности, чаще всего мизинец и безымянный палец, реже — большой палец, хотя у некоторых пациентов наблюдается последовательное поражение обеих конечностей.
По мере прогрессирования заболевания, в том числе у небольшого числа пациентов в начале заболевания, хроническая ишемия конечностей может проявляться в виде постоянных болей в конечностях, дефицита питания и даже язв или гангрены из-за наличия окклюзии терминальных артерий.
Лечение синдрома Рейно?
(a) согревать, давать успокоительное и бросить курить
Пациенты с синдромом Рейно (особенно с легкими симптомами) должны в первую очередь обратить внимание на согревание пораженных рук и ног; тем, кто нервничает, следует назначить определенное седативное лечение, например, пероральные таблетки Valium, Synthroid, Glivec и Librium. Значительному числу пациентов становится значительно лучше после лечения теплом и седацией. Поскольку содержание никотина в сигаретах может вызывать вазоспастическое сужение, курящие пациенты должны строго отказаться от курения и избегать присутствия в курящей среде. Кроме того, людям с синдромом Рейно, вызванным профессиональными факторами, следует сменить работу.
(ii) Фармакологическое лечение
Из-за отсутствия объективных показателей для оценки эффективности лекарств в улучшении периферической микроциркуляции, а также из-за того, что некоторые из препаратов имеют значительные побочные эффекты, эффективность лекарств в лечении синдрома Рейно нуждается в дальнейшей оценке.
В основном используются адренергические блокаторы нервов (для подавления симпатической гиперактивности), блокаторы кальциевых каналов (для расслабления гладкой мускулатуры сосудов и расширения кровеносных сосудов) и препараты для улучшения микроциркуляции (для расширения периферических кровеносных сосудов).
(iii) Плазмообменная терапия
Из-за изменений вязкости крови и функции тромбоцитов у некоторых пациентов с синдромом Рейно для лечения этого состояния используется плазмообмен, в первую очередь, за счет снижения уровня фибрина в крови, а также за счет растворения отложений фибрина, регулирования функции тромбоцитов и удаления вредных циркулирующих иммунных комплексов. Однако следует отметить, что плазмообменная терапия показана в основном пациентам с тяжелым синдромом Рейно, имеющим аномальные показатели вязкости крови, но для большинства пациентов она малоэффективна. Поэтому большинству пациентов плазмообменная терапия не показана.
(iv) Хирургическое лечение
Подавляющее большинство пациентов с синдромом Рейно могут добиться симптоматического облегчения с помощью консервативного лечения, описанного выше. Хирургическое лечение следует рассматривать только в том случае, если медикаментозное лечение не помогло, или если имеется окклюзия артерий пальцев рук или ног.
(1) Симпатэктомия симпатических окончаний артерий пальцев рук и ног: хорошие краткосрочные результаты, с некоторой частотой рецидивов в долгосрочной перспективе.
(2) Микроанастомоз пальцевых и пястных артерий: улучшает кровоснабжение конечности путем соединения сосудов, но большинство пациентов с болезнью Рейно имеют обширное поражение терминальных артерий и не могут соединить сосуды и не являются кандидатами на эту процедуру.
(3) Пациентов с язвами следует лечить с помощью агрессивной очистки ран, смены повязок и антиинфекционной терапии или, в случае некротических пальцев рук и ног, ампутации.
(E) Лечение сопутствующих заболеваний
Поскольку значительная часть синдрома Рейно связана с системными заболеваниями (например, облитерирующими заболеваниями артерий или заболеваниями соединительной ткани), ранние проявления являются лишь спазмом артерий, а затем постепенно проявляется основное заболевание. Поэтому пациенты с синдромом Рейно должны находиться под тщательным наблюдением для своевременного лечения основного заболевания. Реваскуляризация артерий (баллонная дилатация, стентирование или шунтирование) должна проводиться при наличии окклюзионных заболеваний артерий и сопутствующей иммунотерапии при заболеваниях соединительной ткани.