Болезнь Кастлемана
В большинстве случаев это заболевание проявляется в виде безболезненного увеличения лимфатических узлов. У пациентов с очаговой формой патология чаще всего носит гиалиново-сосудистый характер. Увеличенные лимфатические узлы могут возникать в любом месте, реже встречаются внеузловые поражения тканей; они могут быть одиночными или объединяться в многочисленные скопления, некоторые из которых могут сливаться. Пациенты с полицентрическим типом имеют пик заболеваемости в 50-60 лет и чаще встречаются у женщин. Патология в основном плазмоклеточная или смешанная. Обычная клиническая картина — множественное, рассеянное увеличение лимфатических узлов, часто сопровождаемое системными симптомами, такими как лихорадка, анемия и истощение, а при физикальных признаках часто наблюдается гепатоспленомегалия. Лабораторные исследования могут включать анемию, ускоренный гемоглобин, увеличение глобулинов, поликлональную гипогаммаглобулинемию, агранулоцитоз и повышенную долю плазматических клеток костного мозга. Другие редкие ассоциированные клинические проявления включают: гематологические проявления, такие как рефрактерная анемия, аутоиммунная гемоцитопения, волчаночный антикоагулянт и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; почечные проявления, такие как нефротический синдром, гломерулонефрит и острая почечная недостаточность; кожные проявления, такие как распространенный аспергиллез, пигментация кожи и характерные множественные фиолетовые кожные узелки; неврологические проявления, такие как псевдотуморозная энцефалопатия и периферическая нейропатия; амилоидоз, PO Неврологические проявления, такие как псевдотуморозная энцефалопатия и периферическая нейропатия; амилоидоз и синдром POEMS.
Болезнь Стилла у взрослых
Основными проявлениями являются озноб, высокая температура, легкое увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, а также преходящая красная папулезная сыпь. Лейкоцитоз, преимущественно нейтрофильный. Скорость оседания крови высокая, но явных очагов инфекции обнаружить не удается. Общее состояние хорошее. Анализы крови отрицательны на ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и волчаночные клетки. Антибиотикотерапия неэффективна, а терапия адренокортикостероидами дает хороший результат. У большинства пациентов прогноз хороший, за исключением нескольких лет, когда может произойти деформация суставов, но возможны рецидивы. Окончательный диагноз должен исключать лимфому, хронический гепатит и заболевания соединительной ткани, такие как SLE, в качестве исключающего диагноза.
Лейкоартроз
(1) Язвы в полости рта Большинство поражений полости рта проявляются в виде небольших рецидивирующих язв, по сути, таких же, как рецидивирующие язвы во рту, и лишь в редких случаях — в виде глубоких язв. Язвы могут возникать на губах, языке, щеках, нёбе и деснах и обычно заживают примерно за 10 дней.
(2) Глазные поражения могут проявляться в виде конъюнктивита, кератита, хориоретинита и ретинита, а в более тяжелых случаях — иридоциклита и скопления гноя в передней камере. Неврит зрительного нерва и атрофия зрительного нерва могут привести к потере зрения и даже слепоте.
(3) Поражение половых органов У мужчин чаще всего поражаются мошонка и половой член, что также может привести к параметриту. У женщин язвы чаще возникают на половых губах. Язвы по размеру схожи с язвами во рту или глубже их и болезненны. Интервал между эпизодами обычно намного больше, чем при язвах во рту, — от нескольких месяцев до нескольких лет.
(4) Поражения кожи Также могут наблюдаться узловатая эритема, фолликулит, фурункулы, язвы и другие проявления многоформной эритемы.
Из четырех основных симптомов, упомянутых выше, наиболее часто встречаются язвы во рту, причем в большинстве сообщений более 90%, а в некоторых сообщениях даже 100%, имеют язвы во рту (язвы во рту), и более половины из них являются первичными симптомами. Язвы во рту могут появляться одновременно или попеременно с другими симптомами, и бывают случаи, когда язвы во рту повторяются в течение нескольких лет или более 10 лет до появления других симптомов, или когда другие симптомы появляются раньше язв во рту. Около 1/3 поражений кожи являются первым симптомом заболевания.
Сухой синдром
Начало заболевания медленное, большинство из них слабые, может наблюдаться лихорадка.
(1) Сухость во рту Сухость во рту и желание пить, в тяжелых случаях трудно есть сухую пищу. Слюнные железы увеличены у 40% пациентов, они симметричны, с гладкой, нетвердой поверхностью, увеличенные железы устойчивые или рецидивирующие, редко с вторичной инфекцией. Если железы твердые и узловатые, следует исключить злокачественные изменения.
(2) Сухие глаза У пациента возникает ощущение трения инородных тел в глазах или нет слез, а слезные железы обычно не увеличены или увеличены незначительно.
(3) Кожа Слизистая оболочка Кожа сухая и шершавая. Обычная сыпь — пурпура, но бывает и крапивница с полиморфной, узловатой эритемой. Наблюдается сухость губ и рта, язвы во рту, сухость слизистых оболочек носа и влагалища.
(4) Суставы и мышцы У 70%-80% наблюдаются артралгии и даже артриты, но деструктивные артриты встречаются редко. Может возникнуть мышечная слабость, а в 5% случаев может развиться миозит.
(5) Почки Почти половина случаев осложняется поражением почек, обычно с вовлечением дистальных канальцев, с симптоматическим или субклиническим канальцевым ацидозом. В первом случае наблюдается низкий уровень pH крови и неспособность подкислять мочу (pH >6). Субклиническую форму можно определить с помощью нагрузочного теста с хлоридом аммония.
Осложнения почечной тубулярной токсичности включают.
(i) периодический гипокалиемический паралич.
(ii) Нефрогенная хондромаляция.
(iii) нефрогенная уремия с поражением проксимальных канальцев, проявляющаяся аминоацидурией, фосфатурией, гликозурией и β2-микроглобулинурией. Гломерулярное поражение встречается редко, но прогноз плохой.
(6) Легкие 17% пациентов имеют сухой кашель без рецидивирующих легочных инфекций. 50% пациентов имеют избыточное количество воспалительных клеток в бронхолегочных смывах, что указывает на наличие альвеолярного воспаления, и только меньшинство имеют диффузный интерстициальный легочный фиброз. Функциональные тесты легких часто показывают снижение функции, но в большинстве случаев оно протекает бессимптомно.
(7) Пищеварительная система
(i) Атрофический гастрит, гипосекреция желудочной кислоты и недостаток желудочной кислоты.
(ii) Мальабсорбция в тонком кишечнике.
(iii) Экзокринная панкреатическая гиперсекреция.
④ гепатомегалия, повышенное содержание аминотрансфераз в сыворотке крови, биопсия патологии печени часто показывает изменения хронического активного гепатита у больных с желтухой, такие пациенты лучше реагируют на эпигастральные кортикостероиды.
(8) Нервная система Симптомы включают эпилепсию, гемиплегию, гемианопию, миелит, церебральный неврит и периферический неврит, которые вызваны васкулитом в труднодоступных местах и представляют собой различные уровни повреждения центральной нервной системы. В последнем случае задействованы преимущественно сенсорные волокна.
(9) В картине крови от 1/4 до 1/5 отмечается лейкопения и тромбоцитопения, лишь в некоторых случаях наблюдаются эпизоды кровотечения.
(10) Лимфоидная гиперплазия У 5-10% пациентов увеличены лимфатические узлы. По крайней мере, у 50% пациентов в течение болезни наблюдается большая инфильтрация лимфоцитов во внутренних органах. Что еще более поразительно, частота возникновения лимфомы у пациентов с этим заболеванием в 44 раза выше, чем в нормальной популяции. В двух из 150 случаев СС в Китае во время наблюдения развилась лимфома. СС может предшествовать макроглобулинемия или моноклональная гиперглобулинемия. После развития лимфомы уровень иммуноглобулинов в крови может снижаться, а аутоантитела исчезают.