Что это за болезнь?
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это хроническое заболевание, характеризующееся стойким артритом, обычно сопровождающимся болью, отеком и ограничением движений. Термин «идиопатический» означает, что мы не знаем причины заболевания, а «ювенильный» в данном контексте означает, что симптомы появляются в возрасте до 16 лет.
Что означает «хронический»?
Заболевание считается хроническим, если регулярное лечение болезни не приводит к немедленному выздоровлению, а только к улучшению симптомов и результатов лабораторных исследований. Это означает, что когда заболевание диагностировано, невозможно сказать, как долго продлится болезнь ребенка.
Часто ли это встречается?
ЮИА — редкое заболевание с частотой встречаемости примерно 80-90 случаев на 100 000 детей.
Каковы причины этого заболевания?
Наша иммунная система защищает нас от инфекций (вирусов и бактерий). Иммунная система распознает чужеродные и потенциально опасные ткани, способна отличить их от своих собственных и удалить.
Есть определенные доказательства того, что хронический артрит является вторичной реакцией иммунной системы (по причинам, которые пока не ясны) на частичную потерю способности иммунной системы различать «чужие» и «свои» клетки, тем самым разрушая собственные компоненты сустава. Это результат того, что иммунная система частично теряет способность различать «чужие» и «свои» клетки, тем самым разрушая собственные компоненты сустава. Поэтому такие заболевания, как JIA, также называют «аутоиммунными заболеваниями», что означает, что иммунная система реагирует на собственные органы. Однако, как и в случае с большинством хронических воспалительных заболеваний у людей, механизм, вызывающий JIA, остается неясным.
Является ли это генетическим заболеванием?
JIA не является генетическим заболеванием, поскольку не передается непосредственно от родителей к детям. Однако существуют генетические факторы, способствующие предрасположенности к этому заболеванию, и большинство из них все еще изучаются.
Ученые признают, что это заболевание является многофакторным. Это означает, что сочетание генетической предрасположенности человека и фактора окружающей среды (возможно, инфекции) вызывает заболевание. Даже если существует предрасположенность к этому заболеванию, редко можно встретить двух детей в одной семье с этим заболеванием.
Как диагностируется JIA?
Врач ставит диагноз JIA при соблюдении следующих условий: возраст начала заболевания менее 16 лет, артрит длится более 6 недель (в основном для того, чтобы исключить временный артрит после вирусной инфекции) и причина заболевания неизвестна (это означает, что все заболевания, которые могут вызвать артрит, были исключены).
Другими словами, термин JIA охватывает все стойкие артриты детского возраста, причина которых неизвестна. При ЮИА выделены различные формы артрита (см. ниже). Поэтому диагноз JIA ставится на основании стойкого артрита и тщательно исключается с помощью анамнеза, физического обследования и лабораторных тестов на наличие каких-либо других заболеваний.
Какие изменения произошли в суставе?
Синовиальная мембрана (обычно очень тонкая), окружающая сустав, утолщена, наблюдается большая инфильтрация воспалительных клеток и увеличение количества жидкости в синовиальной полости. Эти изменения вызывают отек, боль и ограничение подвижности сустава. Характерным проявлением артрита является скованность суставов, которая возникает после длительного периода покоя и поэтому особенно часто возникает по утрам (утренняя скованность).
Чтобы уменьшить боль, ребенок часто держит сустав в полусогнутом положении, которое называют «положением для облегчения боли», чтобы подчеркнуть, что он удерживается в этом положении для уменьшения боли.
Без соответствующего лечения артрит может быть вызван двумя механизмами повреждения.
1. утолщение синовиальной мембраны (с образованием так называемых сосудистых помутнений), что вызывает повреждение хряща и кости сустава из-за выделения различных веществ.
2. длительное сохранение болезненного положения, вызывающее мышечную контрактуру и сгибание мышц или мягких тканей, что приводит к флексионной деформации.
Существуют ли различные типы этого заболевания?
Существует несколько различных типов JIA. Их основные различия заключаются в наличии системных симптомов, таких как лихорадка, сыпь, перикардит (системный ЮИА), и количестве вовлеченных суставов (олигоартритический и полиартритический ЮИА). Согласно правилам, различные типы JIA определяются в соответствии с проявлениями болезни в начале 6 месяцев болезни, поэтому эти типы болезни также называются типами заболеваемости.
Системный ЮИА. Помимо артрита, существуют системные проявления (системный означает, что в процесс могут быть вовлечены все органы тела). Основным системным симптомом является высокая температура, часто сопровождаемая розовой сыпью, которая появляется при высокой температуре. Другими симптомами являются увеличение лимфатических узлов печени и селезенки, перикардит и плеврит. Артрит часто бывает полиартритным (в процесс вовлечены пять или более суставов) и может проявиться в начале заболевания или позднее. Этот тип может появиться у детей любого возраста.
Примерно для половины пациентов характерны системные проявления, и эти пациенты имеют хороший долгосрочный прогноз; у другой половины пациентов системные проявления со временем угасают, а суставные симптомы становятся более важными. В меньшинстве случаев наряду с суставными проявлениями сохраняются системные симптомы.
Системный ЮИА составляет менее 10% от всех ЮИА и наблюдается в основном у детей; у взрослых он встречается редко.
Полиартикулярная JIA характеризуется вовлечением пяти или более суставов в начале шести месяцев заболевания, без системных проявлений, упомянутых выше. Существует два типа полиартритического ЮИА: РФ-отрицательный и РФ-положительный, основанные на наличии в крови аутоантител — ревматоидного фактора (РФ).
1) РФ-положительный полиартритический ЮИА. Этот тип редко встречается у детей (менее 5% всех пациентов с ЮИА). Считается, что это то же самое, что и RF-положительный ревматоидный артрит у взрослых (основной тип хронического артрита у взрослых). Он часто проявляется как симметричный артрит, первоначально поражающий в основном мелкие суставы кистей и стоп, а затем переходящий на другие суставы. Возраст начала заболевания моложе 10 лет и чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Это тяжелая форма артрита.
2) РФ-негативный полиартритический ЮИА. Этот тип составляет около 15-20% всех пациентов с ЮИА. Это сложная форма, которая может включать в себя различные заболевания. Он может возникнуть в любом возрасте, и его прогноз очень сложен.
Олигоартикулярная форма ЮИА характеризуется вовлечением менее пяти суставов в первые шесть месяцев заболевания, без проявлений системной формы, упомянутой выше. Она часто затрагивает крупные суставы (такие как коленный и голеностопный) и бывает асимметричной. Иногда в процесс вовлекается только один сустав (моноартикулярная форма). У некоторых пациентов количество вовлеченных суставов увеличивается до пяти или более после шести месяцев болезни, и этот тип называется расширенным олигоартритом.
Олигоартикулярная форма часто развивается в возрасте до 6 лет и чаще встречается у девочек. При соответствующем лечении прогноз для пациентов, у которых болезнь ограничивается несколькими суставами, хороший; прогноз для тех, у кого развивается расширенная форма, переменный.
Важным глазным осложнением, которое может возникнуть у некоторых пациентов, является воспаление передней увеи (передний увеит) — мембраны, выстилающей внутреннюю часть глаза и обеспечивающей кровоснабжение глаза. Поскольку передняя увеа состоит из радужки и цилиарного тела, это осложнение также называют хроническим передним увеитом или хроническим иридоциклитом.
Если не диагностировать или не лечить передний увеит, он может прогрессировать и вызвать очень серьезные повреждения глаз. Поэтому очень важно знать об этом осложнении на ранней стадии. Поскольку при развитии переднего увеита нет заложенности глаз и ребенок не чувствует помутнения зрения, это состояние вряд ли будет распознано родителями или врачами в целом. Вот почему для детей с высокими факторами риска важно регулярно, каждые 3 месяца, проходить осмотр глаз у офтальмолога с использованием щелевой лампы.
Олигоартритическая форма является наиболее распространенным типом ЮИА (50% пациентов). Тип, положительный по ANA (см. лабораторные тесты) и связанный с иридоциклитом, является особым типом у детей и не встречается у взрослых.
Псориатический артрит характеризуется наличием артрита, связанного с псориазом. Псориаз — это кожное заболевание с изменениями кожи, в основном локализующимися на локтевых и коленных суставах, которые проявляются в виде шелушащихся чешуек. Изменения кожи могут предшествовать артриту или следовать за ним. Это состояние является сложным как с точки зрения клинической картины, так и прогноза.
Артрит, связанный с энтезитом Наиболее распространенным проявлением этого типа является олигоартрит, который в основном поражает крупные суставы нижних конечностей и связан с энтезитом сухожилий. Тендонит — это воспаление точки прикрепления сухожилия, то есть места, где сухожилие прикрепляется к кости. Наиболее распространенное место локализации боли при этом типе ограничено внутренней частью стопы, задней или нижней частью пятки. Иногда у таких пациентов может возникнуть острый передний увеит, который встречается не так часто, как олигоартритический тип, при котором может наблюдаться заложенность глаз, слезотечение и светобоязнь. У большинства пациентов лабораторный тест на HLA-B27 положительный. Заболевание характерно преимущественно для мужчин и часто развивается в возрасте после 7-8 лет. Клиническое течение этого типа вариабельно: у одних пациентов оно может ремитировать с помощью лечения, а у других на ранних стадиях заболевания происходит вовлечение крестцово-подвздошных суставов (задняя часть поясничной области), которое имеет тенденцию к прогрессированию на срединный скелет (область позвоночника). На самом деле, этот тип относится к группе заболеваний, которые обычно возникают у взрослых и называются анкилозирующим спондилитом из-за их способности поражать позвоночник.
Как возникает хронический иридоциклит? Связано ли это с артритом?
У пациентов с артритом воспаление глаза вызвано аномальной иммунной реакцией против глаза (аутоиммунитет). Однако точный механизм неизвестен. Этот тип часто встречается при олигоартритическом типе, в более молодом возрасте, с положительными лабораторными тестами на антинуклеарные антитела (ANA).
Неясно, как артрит вызывает поражение глаз, но важно помнить, что артрит и иридоциклит иногда бывают независимыми, поэтому важно продолжать регулярно проводить осмотры с помощью щелевой лампы, даже если артрит прошел. Течение иридоциклита может иметь периодические рецидивы, причем рецидивы также не связаны с артритом.
Иридоциклит часто следует за артритом или совпадает с ним, и очень редко иридоциклит предшествует артриту. Это печально, потому что иридоциклит протекает бессимптомно, и к тому времени, когда этим пациентам ставят диагноз, он уже не находится на ранней стадии, а вызвал что-то симптоматическое, например, нарушения зрения.
Есть ли разница между ЮИА и РА у взрослых?
В целом, разница есть; РФ-положительная полиартритическая форма составляет 70% случаев ревматоидного артрита у взрослых, тогда как при ЮИА она составляет менее 5%. Олигоартритическая форма с ранним началом составляет около 50% случаев ЮИА, тогда как у взрослых она не встречается. Системный артрит характерен только для детей и редко встречается у взрослых.
Какие лабораторные исследования необходимы?
Некоторые лабораторные тесты полезны, некоторые связаны с клинической картиной, а некоторые помогают лучше типизировать JIA и определить, есть ли у пациента риск развития определенных осложнений, таких как иридоциклит.
Ревматоидный фактор (РФ): аутоантитело, стойкий высокий уровень позитивности РФ наблюдается только при полиартритической форме ЮИА, у детей этот тип эквивалентен РФ-позитивному ревматоидному артриту взрослых.
Антинуклеарные антитела (ANA): позитивность ANA часто встречается у пациентов с ранним началом олигоартритического ЮИА; позитивность ANA указывает на то, что эти пациенты подвержены риску развития хронического иридоциклита и должны регулярно (каждые 3 месяца) проводить осмотр глаз с помощью щелевой лампы.
HLA-B27, антиген клеточной поверхности, положителен у 80% пациентов с артритом, связанным с местами прикрепления, тогда как его частота в общей здоровой популяции очень низка (5-8%).
Другие лабораторные тесты, такие как ESR или С-реактивный белок (CRP), могут определить степень общей воспалительной реакции и могут быть полезны в лечении заболевания, но лечение больше зависит от клинической картины, чем от лабораторных тестов.
В зависимости от используемого препарата, пациентам необходимы регулярные лабораторные исследования (например, анализы крови, функции печени, анализы мочи) для контроля потенциальной токсичности препарата. Регулярные рентгеновские снимки полезны для оценки прогрессирования заболевания и изменения плана лечения.