Акромегалия

  Акромегалия — это редкое состояние, которое может иметь серьезные последствия, в основном из-за чрезмерной выработки гормона роста (ГР) аденомами гипофиза, что в свою очередь приводит к выработке инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), в результате чего происходит чрезмерный непропорциональный рост тела (например, гипертрофия конечностей и внутренних органов, включая сердце, печень и почки). Избыток GH и IGF-1 также связан с аномальной работой сердца, угнетением дыхания и различными другими симптомами. Акромегалия — это хроническое заболевание с прогрессивно ухудшающимися признаками и симптомами, которое может привести к серьезным осложнениям и даже смерти, если его не лечить.  Последние данные свидетельствуют о том, что фактическая распространенность акромегалии может быть гораздо выше, чем принято считать, основываясь на данных исследований, проведенных в США и Европе в 1990-х годах. Эти исследования показали, что заболеваемость акромегалией составляет 40-60 случаев на миллион взрослого населения и 3-4 новых случая на миллион в год.2-5 В США заболеваемость составляет 40/1 миллион — 600/1 миллион, а количество новых случаев — 3/1 миллион — 4/1 миллион в год. В Китае нет точных данных эпидемиологического обследования. Бельгийское исследование, опубликованное в 2006 году, показало высокую заболеваемость аденомами гипофиза в провинции Льеж, и, таким образом, заболеваемость акромегалией может превышать 100 случаев на миллион человек6 . Немецкое исследование, опубликованное в 2008 году, показало, что заболеваемость акромегалией еще выше, достигая более 1000 случаев на миллион человек, и что в ходе исследования было обследовано почти 7000 последовательных пациентов на предмет повышенного уровня ИФР-1, что не выявило различий в заболеваемости между мужчинами и женщинами.  Акромегалия имеет коварное начало, а средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет. В связи с медленным началом физических изменений, по имеющимся данным, менее одного из пяти пациентов обращаются в клинику с физическими изменениями. Несмотря на медленное прогрессирование, акромегалия связана с большим количеством физических и психологических нарушений и высоким уровнем смертности. Из-за коварного начала акромегалии, низкой осведомленности о заболевании и финансовых трудностей большинства пациентов, в настоящее время существует низкий уровень доступа к медицинской помощи для пациентов с акромегалией и отсутствие своевременной DeepL помощи. Некоторые из наблюдаемых пациентов с акромегалией до сих пор не получают рационального и систематического ухода, которого они ожидали. Врачи из эндокринологии, нейрохирургии, радиационной онкологии и визуализации часто работают изолированно, им не хватает междисциплинарного сотрудничества и взаимодействия. В результате, существует острая необходимость стандартизировать ведение акромегалии в Китае и правильно направлять врачей всех специальностей для совместной работы, чтобы пациенты с акромегалией в Китае могли лечиться стандартным, рациональным и систематическим образом.  У пациентов с акромегалией значительно повышен риск преждевременной смерти. По сравнению со здоровой популяцией, скорректированный по возрасту и полу уровень смертности при акромегалии значительно выше, и существует прямая корреляция между концентрацией ГР и ИФР-1 в сыворотке крови и высоким риском смерти. Основными целями лечения пациентов с акромегалией являются улучшение симптомов и сопутствующих заболеваний, а также снижение смертности до нормального уровня с поправкой на возраст и пол. Важными целями лечения являются уменьшение опухолевой ткани и/или стабилизация роста опухоли при сохранении функции гипофиза, а также достижение эффективного контроля биохимических параметров ГР и ИФР-1. Современные методы лечения акромегалии включают хирургию, медикаменты и терапию гамма-ножом. В руководствах хирургию называют методом выбора для пациентов с акромегалией, и операция является традиционной первой линией лечения, хотя большинство пациентов не излечиваются полностью после операции. Недавнее развитие транссфеноидальной резекции гипофиза (ТРГ) привело к тому, что успешность достижения биохимических показателей (нормальный уровень ГР, ИФР-1) составляет от 40% до 70%, при этом 30-60% пациентов после операции все еще нуждаются в медикаментозном лечении. С появлением технологий и созданием аналогов ингибиторов роста длительного действия некоторые пациенты все еще с трудом достигают оптимального контроля заболевания, хотя современные хирургические инструменты и навигационные системы визуализации значительно облегчили результат. Если у пациентов небольшие опухоли и низкий уровень предоперационного ГГ, нейрохирурги с большим опытом могут добиться желаемого результата с помощью операции.  В заключение хочу сказать, что акромегалия коварна и имеет серьезные последствия; мы часто видим изменения в лице людей, которых давно не видели, особенно когда лицо становится длиннее, или зубы становятся шире, или размер обуви продолжает увеличиваться.