Лечение гематурии и протеинурии
B:У пациентов с микроскопической гематурией (≥5 эритроцитов при большом увеличении) следует исключить заболевания почек/мочевыводящих путей. (III)
B:Фазово-контрастная микроскопия мочи в стандартных условиях рекомендуется для дифференциации между гломерулогенной и негломерулогенной гематурией. (III)
B:Функцию почек и артериальное давление следует контролировать каждые 6-12 месяцев у пациентов с простой бессимптомной микроскопической гематурией. (III)
B: У пациентов в возрасте до 40 лет с бессимптомной микроскопической гематурией, у которых отсутствуют клинические признаки злокачественной опухоли, полное урологическое обследование не требуется. (III)
B: Пациенты с вертикальной протеинурией имеют хороший прогноз и не нуждаются в наблюдении. (III)
B: Пациенты с периодической протеинурией имеют хороший прогноз, но все равно должны наблюдаться 6 раз в месяц, пока белок не исчезнет. (III)
B: Пациенты с постоянной простой протеинурией имеют высокий риск развития почечной недостаточности и должны находиться под постоянным контролем артериального давления и функции почек. (III).
B: Пациенты с постоянным белком в моче ≥1 г/д имеют плохую почечную гистологию и прогноз и должны пройти аспирационную биопсию почек. (III)
B: У пациентов с микроскопической гематурией с протеинурией, особенно при наличии тубулярности эритроцитов, гипертензии и/или почечной недостаточности, следует проводить дальнейшую эндоскопию почек. (III)
B: Урологическая патология, включая УЗИ, внутривенную пиелограмму и цистоуретроскопию, должна проводиться у всех пациентов с карциноматозной гематурией. (III)
Лечение гломерулярной болезни Общие меры
B: Пациентов с почечной патологией с артериальным давлением ≥140/90 мм рт. ст. следует лечить, чтобы замедлить темпы ухудшения функции почек. (Ⅱb)
B: Для пациентов с уровнем креатинина крови < 600 мкмоль/л и скоростью выделения общего белка с мочой ≥ 1 г/сут рекомендуется снизить артериальное давление до 125/ 75 мм рт.ст. (среднее артериальное давление < 92 мм рт.ст.). (III)
C: Для пациентов с креатинином крови < 600 мкмоль/л и уровнем экскреции общего белка с мочой ≤ 1 г/сут рекомендуется установить целевой уровень АД < 130/ 80 мм рт. ст. (среднее артериальное давление < 98 мм рт. ст.). (IV)
О: Для планового лечения гипертонии у пациентов с гломерулонефритом предпочтительным выбором являются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
О: Для рутинного лечения гипертонии у пациентов с гломерулонефритом предпочтительнее использовать ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, поскольку они обладают ренопротективным действием. (Ⅰb)
B: Для лечения гипертонии у пациентов с гломерулонефритом ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента предпочтительнее блокаторов кальциевых каналов, поскольку они обеспечивают лучшую ренопротекцию. (III)
B: Антагонисты рецепторов ангиотензина II могут использоваться в качестве альтернативы ингибиторам ангиотензин-превращающего фермента для лечения гипертензии у пациентов с гломерулонефритом. (III)
ГПП:Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или антагонисты рецепторов ангиотензина II могут быть использованы для снижения уровня белка в моче у пациентов с гломерулонефритом, не связанным с гипертонией.
ГПП: У пациентов с уровнем креатинина крови > 265 мкмоль/л ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или антагонисты рецепторов ангиотензина II следует применять с особой осторожностью и регулярно контролировать уровень креатинина крови и калия.
ОТВЕТ: Диета с низким содержанием белка должна рассматриваться у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (креатинин > 350 мкмоль/л), но должна быть тщательно продумана, чтобы избежать недоедания и его возможных неблагоприятных последствий. (Ⅰa)
Ответ: Липидоснижающая терапия не обеспечивает защиту почек у пациентов с гломерулярной болезнью. (Ib)
C: Липидоснижающая терапия может обеспечить сердечно-сосудистые преимущества у пациентов с гломерулярной болезнью. (Ⅳ)
Лечение нефрита с микросомальными поражениями
ОТВЕТ: Высокие дозы преднизолона рекомендуются в качестве начального лечения нефротического синдрома, вызванного микродегенеративным нефритом. (Ⅰb)
О:Снижение дозы и прекращение приема преднизолона следует проводить после разрешения нефротического синдрома. (Ⅰb)
B:Цитотоксическая терапия циклофосфамидом показана пациентам с часто рецидивирующим, гормонозависимым и гормонорезистентным типами нефротического синдрома вследствие микроскопического поражения нефритом. (III)
GPP: Пациенты, готовящиеся к терапии циклофосфамидом, должны быть проинформированы о потенциальном риске бесплодия/бесплодия, связанном с этой терапией; пациентам мужского пола следует рекомендовать рассмотреть возможность хранения спермы.
О: Циклоспорин А может использоваться для лечения часто рецидивирующих, гормонозависимых и гормонорезистентных форм нефротического синдрома, вызванного микродегенеративным нефритом. (Ib)
B: Необходимо регулярно контролировать функцию почек у пациентов с нефротическим синдромом, вызванным микроскопическим нефритом, получающих лечение циклоспорином A. Повторную биопсию почек следует проводить через 1 год лечения циклоспорином А для выявления гистологических признаков нефротоксичности. (III)
Лечение фокального сегментарного гломерулосклероза
B: Высокие дозы преднизолона должны быть первой линией лечения для пациентов с нефротическим синдромом, вызванным фокальным сегментарным гломерулосклерозом. После достижения ремиссии дозу следует медленно снижать, а общий курс должен составлять не менее 6 месяцев. (III)
B: Цитотоксическое лечение циклофосфамидом может быть рассмотрено у гормонозависимых пациентов с нефротическим синдромом из-за фокального сегментарного гломерулосклероза или с побочными эффектами, связанными с гормонами. (III)
B: Цитотоксическая терапия может быть использована в качестве альтернативной терапии гормонорезистентного нефротического синдрома, вызванного фокальным сегментарным гломерулосклерозом. (III)
GPP: Пациенты, готовящиеся к терапии циклофосфамидом, должны быть проинформированы о потенциальном риске бесплодия/бесплодия, связанном с этой терапией; пациентам мужского пола следует рекомендовать рассмотреть возможность хранения спермы.
О: Циклоспорин А может быть рассмотрен при гормонорезистентном нефротическом синдроме вследствие фокального сегментарного гломерулосклероза в начальной дозе 3-5 мг/кг/день, с длительным применением для поддержания ремиссии, если устойчивая ремиссия не достигнута. (I b)
C: Нет достоверных доказательств того, что нефротический синдром, вызванный фокальным сегментарным гломерулосклерозом, может получить пользу от других методов лечения. (Ⅳ)
Лечение IgA-нефропатии
C: Пациентам с простой гематурией без протеинурии лечение не рекомендуется, но их следует регулярно (каждые 3-12 месяцев) наблюдать на предмет развития протеинурии. (IV)
C: Не рекомендуется лечение пациентов с IgA нефропатией с бессимптомной гематурией и белком в моче от 0,15 до 1 г/день, при отсутствии других неблагоприятных клинических и гистологических показаний. Белок в моче следует контролировать каждые 3-12 месяцев. (IV)
A: Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента рекомендуются для лечения гипертонии у пациентов с IgA-нефропатией (Ⅰb)
О: Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента рекомендуются пациентам с IgA-нефропатией с нормальным артериальным давлением и количеством белка в моче ≥ 1 г/сут. (Ⅰb)
B: Антагонисты рецепторов ангиотензина II и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента имеют сходные показания для лечения пациентов с IgA-нефропатией. (Ⅱa)
B: Антагонисты рецепторов ангиотензина II и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента можно комбинировать при лечении пациентов с IgA-нефропатией с количеством белка в моче ≥ 1 г/сут. (Ⅱb)
ОТВЕТ: Для пациентов с IgA-нефропатией с белком в моче ≥ 1 г/сут рекомендуется комбинация дипиридамола и варфарина в низкой дозе. Ненормальная функция почек не является противопоказанием к его применению. (Ⅰb)
Ответ: Прием рыбьего жира может быть полезен не каждому пациенту с IgA-нефропатией. (Ia)
C: Прием рыбьего жира может быть использован у пациентов с IgA-нефропатией с количеством белка в моче >3 г/сут. ( Ⅳ)
B: Преднизолон следует применять у пациентов с IgA-нефропатией с незначительными гистологическими изменениями, предполагаемыми по результатам биопсии почек, в начальной дозе 1 мг/кг/день, сниженной через 4-6 недель, общей продолжительностью 3-4 месяца. (IIb)
B: У пациентов с IgA нефропатией с незначительными гистологическими изменениями при биопсии почек, рецидивирующей, гормонорезистентной или гормонозависимой, следует использовать циклофосфамид в дозе 1,5-2,0 мг/кг ежедневно в течение 2-3 месяцев в сочетании с низкой дозой преднизолона. (IIa)
C: У пациентов с IgA-нефропатией с незначительными гистологическими изменениями при биопсии почек, если гормональная и циклофосфамидная терапия не помогла, можно использовать циклоспорин А в начальной дозе 5 мг/кг/день в течение 6-12 месяцев вместе с преднизолоном в низкой дозе. (IV)
C: Преднизолон, циклофосфамид или циклоспорин А могут быть использованы у пациентов с IgA нефропатией, не имеющих незначительных гистологических изменений, аналогично пациентам с незначительными гистологическими поражениями. (IV)
GPP: Однако ответ этих пациентов на лечение не обнадеживает, поэтому следует избегать чрезмерной иммуносупрессии у неответчиков.
C: У пациентов с острой почечной недостаточностью, вызванной IgA-нефропатией с массивным образованием полумесяцев, рекомендуется стандартизированное лечение, применимое к другим типам полумесячного нефрита. Начинать следует с ударного введения метилпреднизолона, затем перорального преднизолона, циклофосфамида, дипиридамола и варфарина. Также может применяться плазмообмен и терапия внутривенными иммуноглобулинами. (IV)
C: Для пациентов с острой почечной недостаточностью, вызванной IgA-нефропатией с минимальными гистологическими изменениями, не рекомендуется специфическая терапия. (Ⅳ)
GPP: Для пациентов с рецидивирующей IgA-нефропатией после трансплантации почки не рекомендуется специфическая терапия, и схема лечения аналогична схеме лечения первичного заболевания.
Лечение мембранозной нефропатии
C: У пациентов с мембранозной нефропатией следует исключить вторичные причины, особенно аутоиммунные заболевания, инфекции, лекарства и злокачественные опухоли. (IV)
B: Пациенты с первичной мембранозной нефропатией с нефротическим синдромом или гистологическими изменениями III или IV стадии должны получать иммуносупрессивную терапию из-за риска развития почечной недостаточности конечной стадии. (IIb)
B: У пациентов с протеинурией не нефротического диапазона, нормальной функцией почек или гистологическими изменениями I или II стадии нет доказательств пользы от иммуносупрессивной терапии. (IIb)
B: Иммуносупрессивная терапия должна назначаться пациентам с первичной мембранозной нефропатией с прогрессирующей почечной недостаточностью. (III)
ОТВЕТ: Только гормоны могут быть использованы для того, чтобы вызвать ремиссию протеинурии при нефротическом синдроме, вызванном мембранозной нефропатией. (Ⅰb)
О: Нет доказательств долгосрочной эффективности гормональной терапии у пациентов с мембранозной нефропатией. ( Ⅰa)
О: Пациентам с мембранозной нефропатией, имеющим высокий риск развития почечной недостаточности в конечной стадии, может быть рекомендована комбинация алкилирующих агентов и гормонов в течение 6 месяцев. (I a)
B: Из-за лекарственной токсичности, связанной с алкилирующими препаратами, эти пациенты должны находиться под тщательным наблюдением до и после лечения. (III)
О: У пациентов с мембранозной нефропатией с почечной недостаточностью следует рассмотреть возможность ежедневного перорального приема циклофосфамида.
Пероральный циклофосфамид следует давать ежедневно в течение 12 месяцев и сочетать с гормональными препаратами для предотвращения почечной недостаточности. (Ib)
ОТВЕТ: Пациенты с мембранозной нефропатией, имеющие высокий риск развития почечной недостаточности в конечной стадии, должны получать лечение комбинацией циклоспорина А и гормонов в течение 6 месяцев. (Ib)
О: Пациенты с мембранозной нефропатией с прогрессирующей почечной недостаточностью должны получать 12 месяцев терапии циклоспорином А. (Ⅰb)
Лечение острого гломерулонефрита
ОТВЕТ: Кортикостероиды, цитотоксическая терапия и плазмообмен должны применяться при остром гломерулонефрите, вызванном антителами к гломерулярной базовой мембране. (Ⅰb)
C:Кортикостероидная терапия при остром прогрессирующем гломерулонефрите, вызванном антителами к гломерулярной базовой мембране, должна включать шоковый метилпреднизолон и последующий пероральный преднизолон. (Ⅳ)
О: Для пациентов с острым прогрессирующим гломерулонефритом, вызванным антителами к гломерулярной базовой мембране, рекомендуется плазмообмен при суточной норме обмена 4 л в течение 14 дней или лечение до исчезновения антител. (Ib)
B: При олигоиммунном комплексном остром гломерулонефрите рекомендуется шоковый прием метилпреднизолона с последующим пероральным приемом преднизолона 1 мг/кг/день.(II a)
B: Циклофосфамид перорально или ежемесячно внутривенно может использоваться для лечения пациентов с олигоиммунным комплексным острым гломерулонефритом. (IIa)
B:Плазмообмен показан пациентам с легочным кровотечением, острым гломерулонефритом типа олигоиммунного комплекса и тяжелыми заболеваниями почек, когда традиционная терапия не дала результатов. (III)
B: Для пациентов с острым прогрессирующим гломерулонефритом, вызванным гранулематозом Вегенера, пероральный или внутривенный циклофосфамид. (IIa)
B: Пациентам с острым прогрессирующим гломерулонефритом, вызванным гранулематозом Вегенера, следует назначать высокие дозы кортикостероидов перорально или с помощью шоковой терапии. (IIa)
B: Плазмообмен не показан пациентам с острым прогрессирующим гломерулонефритом, вызванным гранулематозом Вегенера. (III)
Лечение тилакоидного капиллярного гломерулонефрита
B:Лечение взрослых и педиатрических пациентов с первичным мезентерико-капиллярным гломерулонефритом с массивной протеинурией, тубулоинтерстициальным заболеванием или нарушением функции почек. (III)
ОТВЕТ: Высокодозная кортикостероидная терапия должна проводиться педиатрическим пациентам с тигументарно-капиллярным гломерулонефритом I типа, которые имеют высокий риск развития почечной недостаточности. (Ib)
B: Терапия высокими дозами кортикостероидов может быть показана детям с тегментарно-капиллярным гломерулонефритом II типа, которые имеют высокий риск развития почечной недостаточности. (III)
B: Нет никаких доказательств того, что кортикостероидная терапия полезна у взрослых с гломерулонефритом кожно-капиллярного происхождения. (III)
О: Цитотоксическая терапия не рекомендуется пациентам с первичным мезентерико-капиллярным гломерулонефритом. (Ⅰb)
B: Дипиридамол и аспирин рекомендуется принимать взрослым с первичным гломерулонефритом, имеющим высокий риск развития почечной недостаточности. (III)
Лечение нефротического синдрома у детей
О: Педиатрическим пациентам с первым эпизодом нефротического синдрома преднизолон следует назначать перорально в дозе 60 мг/м2 в день (максимальная доза 80 мг/день) в течение 4 недель, затем 40 мг/м2 перорально каждый второй день в течение 24 недель, а затем снижать дозу в течение 4 недель. (Ia)
ОТВЕТ: Для лечения нефротического синдрома у детей преднизолон следует давать в утренней дозе. (Ⅰb)
О: При рецидивирующем нефротическом синдроме у детей преднизолон следует назначать перорально в дозе 60 мг/м2 (максимальная доза 80 мг/сут) ежедневно (минимум 14 дней) до тех пор, пока белок в моче не станет отрицательным в течение трех дней подряд. Затем преднизолон следует давать перорально каждый второй день
40 мг/м в течение 24 недель и затем отменяется в течение 4 недель. (Ib)
C: Пациенты с частыми рецидивами детского нефротического синдрома могут получать терапию в период рецидива, после чего следует
0. 1 — 0,5 мг/кг преднизолона в течение 3 — 6 месяцев. (IV)
B: 2,5 мг/кг левамизола перорально каждый второй день в течение 6-12 месяцев может использоваться для лечения частых рецидивов у детей с нефротическим синдромом. (Ⅱa)
A: Для лечения рецидивов у детей с частыми рецидивами нефротического синдрома пероральный циклофосфамид 2 — 2,5 мг/кг в день или азелаиновая кислота 0,15 мг/кг в день в течение 8 недель. (Ia)
GPP: У гормонозависимых детей с нефротическим синдромом повторите схему рецидива преднизолона с последующим пероральным приемом преднизолона 0,1-0,5 мг/кг каждый второй день в течение 6-12 месяцев.
Ответ: Для гормонозависимых или часто рецидивирующих пациентов с детским нефротическим синдромом следует назначать левамизол 2,5 мг/кг перорально каждый второй день в течение 6-12 месяцев. (Ⅰb)
B: Для гормонозависимых пациентов с детским нефротическим синдромом пероральный циклофосфамид 2-2,5 мг/кг ежедневно или бензодиазепин азелаиновой кислоты 0,15 мг/кг ежедневно в течение 8-12 недель. (III)
A:: Гормонозависимые дети с нефротическим синдромом должны получать пероральный циклоспорин А в дозе 6 мг/кг в день.(Ⅰb)
C: :Пероральный циклоспорин А в течение одного года может быть использован для лечения пациентов с гормонозависимым нефротическим синдромом. ( Ⅳ)
C: У гормонорезистентных детей с нефротическим синдромом рекомендуется биопсия почек для исключения другой гломерулярной патологии. (IV)
C: Лечение гиперлипидемии и прием диуретиков и альбумина внутривенно рекомендуется для симптоматического лечения тяжелых отеков у пациентов с гормонорезистентным педиатрическим нефротическим синдромом. (IV)
C:Пероральный циклофосфамид от 2 до 2,5 мг/кг ежедневно в течение 12 недель может быть использован для лечения пациентов с гормонорезистентным микродегенеративным нефротическим синдромом детского возраста. (Ⅳ)
B:Пероральный циклоспорин A 6 мг/кг в день может быть использован для лечения гормонорезистентных педиатрических пациентов с нефротическим синдромом. (III)
GPP:Циклоспорин А может поддерживаться в течение 2 лет при лечении гормонорезистентных педиатрических пациентов с нефротическим синдромом.