Что такое гемифациальное укорочение? Гемифациальное укорочение, также известное как гемифациальное укорочение, гемифациальное укорочение, синдром первой и второй щечной дуги, аурикуло-мандибулярная дисплазия, нижнечелюстно-лицевая дисплазия и односторонняя лицевая дисплазия, было введено Горлином и Пиндборгом в 1964 году и является самой распространенной врожденной черепно-лицевой аномалией после расщелины губы и неба. Это самая распространенная врожденная краниофациальная аномалия после расщелины губы и нёба. Наблюдается разнообразие и асимметрия, а деформация, присутствующая после рождения, увеличивается по мере роста. Поражения в основном односторонние, с некоторым двусторонним поражением, и включают дисплазию черепно-лицевого скелета, мышц, мягких тканей, лицевого нерва и наружного уха. Поскольку деформация может затрагивать несколько анатомических участков и различаться по степени тяжести, в зависимости от тяжести деформации должен быть разработан комплексный план лечения. Клинические проявления гемифациального укорочения: Клинические проявления гемифациального укорочения могут затрагивать несколько анатомических областей различной степени тяжести, включая укорочение лица, слабость подкожных мягких тканей, отклонение подбородка, гипоплазию лицевого нерва, поперечную расщелину лица и деформацию наружного уха. Из-за асимметричного развития нижней челюсти подбородок отклоняется в пораженную сторону, а окклюзионная плоскость на пораженной стороне смещается вверх. Другие черепно-лицевые скелетные изменения связаны с тяжестью нижней челюсти. Верхняя челюсть и скуловая кость на пораженной стороне гипопластичны, а скуловая дуга узкая или даже отсутствует. У некоторых пациентов наблюдается микрофтальмия. Лобные кости на пораженной стороне могут казаться плоскими, что похоже на проявление косой деформации головы. Жевательные мышцы на пораженной стороне диспластичны, включая окклюзионные, внутренние птеригоидные, наружные птеригоидные и височные мышцы, и функция этих мышц соответственно нарушена. Наружное ухо почти всегда деформировано в той или иной степени, причем в более легких случаях имеются преаурикулярные дерматомы, синусные тракты и различной степени аномалии формы, размера и положения наружного уха, или даже полное отсутствие и атрезия наружного слухового прохода в более тяжелых случаях. Кожа и подкожная клетчатка щеки могут быть гипопластичными, а околоушная железа может быть гипопластичной или отсутствовать. Варианты лечения: Предыдущие варианты хирургического лечения включали костную пластику, верхнечелюстную остеотомию LeFort I или III и нижнечелюстную сагиттальную расщепленную остеотомию. Реконструкция мыщелка и восходящих ветвей нижней челюсти с использованием аутологичного реберного хряща или ребер, если необходимо. При отсутствии скуловой дуги скуловая дуга реконструируется аутогенной реберной костью. В случаях с гипоплазией инфраорбитального и латерального краев следует выполнить одностороннюю верхнечелюстную остеотомию LeFort III для перемещения орбитального края вперед и остеотомию LeFort I на противоположной стороне для коррекции наклона окклюзионной плоскости. У пациентов с одной стороной, вовлеченной в краниофациальную дисплазию, операция должна быть поэтапной, при этом на первом этапе вся орбитальная кость продвигается вперед и вверх комбинированным внутричерепным и экстракраниальным путем, а на втором этапе — трансорально через 6 месяцев. Искривленный подбородок можно исправить с помощью горизонтальной подбородочной остеотомии. Кроме того, для дальнейшей коррекции асимметрии лица при необходимости могут быть использованы инъекции жира и пересадка дермального жира или микрохирургия. Основным вариантом, используемым в настоящее время, является удлинение нижней челюсти для лечения коротких гемифациальных черт лица и, если присутствует деформация уха, для исправления деформации уха или даже реконструкции уха в то же время. Конкретные этапы удлинения нижней челюсти: 1. Предоперационное проектирование на основе компьютерной томографии нижней челюсти, т.е. выбор соответствующего положения линии остеотомии и направления удлинения, а также размера удлинителя в зависимости от тяжести восходящей и телесной деформации нижней челюсти, и подготовка хирургического руководства. Конечно, компьютер может быть использован для моделирования операции и прогнозирования послеоперационного результата; 2. Удлиняющее устройство устанавливается интраоперационно; 3. Удлиняющее устройство используется после операции для постепенного удлинения нижней челюсти по вертикали и горизонтали, а подбородок поворачивается и переставляется в здоровую сторону. Удлинение сопровождается удлинением кровеносных сосудов, нервов, кожи, мышц и других мягких тканей, что улучшает послеоперационную стабильность.4. Примерно через год после операции удлиняющий аппарат удаляется во время второй операции. Хотя удлинение челюсти может значительно улучшить короткую гемифациальную деформацию пациента, для достижения более удовлетворительного результата все же необходимо сочетать его с некоторыми другими процедурами, упомянутыми выше. Другие процедуры контурной пластики лица, основанные на удлинении нижней челюсти, конечно, значительно менее инвазивны. Сроки лечения: Большинство исследований показали, что гемифациальное укорочение ухудшается по мере роста и развития, и это относится к срокам лечения. Раннее лечение деформированной нижней челюсти остановит и уменьшит образование и степень вторичных деформаций и будет способствовать гармоничному развитию черепно-лицевого скелета. Более того, если деформация нижней челюсти может быть исправлена до школьного возраста, то есть в период смены зубов, окклюзионные взаимоотношения могут быть лучше улучшены путем самокоррекции, когда прорежутся постоянные зубы. Однако, нелегко лечить челюсть с помощью аппарата для удлинения нижней челюсти слишком рано, так как слабая нижняя челюсть не способствует установке аппарата для удлинения, а если одновременно проводится реконструкция уха, то меньший реберный хрящ не способствует формированию ушного каркаса во время операции.