Что такое серповидно-клеточная анемия?

Серповидноклеточная анемия — это гемолитическая анемия, вызванная нарушениями в молекулярной структуре гемоглобина, также известная как болезнь гемоглобина S, и встречается в основном у темнокожих пациентов. В отсутствие кислорода гемоглобин S взаимодействует между молекулами и превращается в спиральный мультимер с очень низкой растворимостью, деформируя эритроциты в форму серпа, отсюда и название серповидноклеточной анемии. Из-за плохой деформируемости этих клеток, внутри микроциркуляции они склонны к стазу, и происходит разрушение гемолитической анемии. У пациентов обычно наблюдается желтуха, анемия и увеличение печени и селезенки в течение 3-4 месяцев после рождения, и они плохо развиваются. Дисфункция органов вследствие блокады микроциркуляции серповидными клетками проявляется в виде боли в животе, одышки, боли в передней почечной области и гематурии. Специфического лечения серповидно-клеточной анемии не существует. Профилактика инфекций и предотвращение гипоксии обычно необходимы. Во время эпизодов гемолиза может быть обеспечено снабжение кислородом, замена жидкости и лечение переливанием крови.