Гипоталамическая мальформация — крайне редкая врожденная аномалия развития, которая часто проявляется в виде эпилептической деменции, центрального преждевременного полового созревания и когнитивной дисфункции. В последние годы появились новые методы и инструменты для лечения гипоталамических мальформаций, однако патогенез гипоталамических мальформаций все еще плохо изучен, и существуют различные мнения о том, как выбрать подходящий вариант хирургического вмешательства при гипоталамических мальформациях с различными клиническими проявлениями. В данной статье рассматривается патогенез клинических проявлений гипоталамических мальформационных опухолей на основе клинического опыта и соответствующих литературных исследований, а также представлены соответствующие достижения в клинической диагностике и различные хирургические методы лечения и принципы их применения. Эпизоды дементного смеха являются специфическим клиническим проявлением гипоталамических мальформационных опухолей и обычно наблюдаются на ранних стадиях заболевания. По мере прогрессирования заболевания приступы деменции могут развиваться в различные сложные типы припадков. Результаты фМРТ и внутричерепного ЭЭГ-мониторинга позволяют предположить, что большинство эпилепсий исходит из самой гипоталамической мальформационной опухоли. Большинство приступов деменции не поддаются медикаментозному лечению, поэтому хирургическое вмешательство является методом выбора. Другие вспомогательные методы лечения (например, кетогенная диета) менее эффективны. В настоящее время механизмы и детали лечения с помощью хирургического вмешательства остаются сложными вопросами. В данном обзоре рассматривается ход клинических исследований гипоталамических мальформационных опухолей на основе клинического опыта и анализа соответствующей литературы.