ОБЗОР
В-клеточные лимфомы представляют собой солидные опухоли, возникающие из В-клеток, и включают лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. Существует множество подтипов, среди которых классическая лимфома Ходжкина и нодулярная лимфоцитарно-доминантная лимфома Ходжкина в настоящее время считаются опухолями В-клеточного происхождения. Пять типов В-клеточных неходжкинских лимфом — диффузная крупноклеточная В-лимфома, фолликулярная лимфома, лимфома из слизисто-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT), малая лимфоцитарная лимфома/хронический лимфоцитарный лейкоз и кондиломатозная лимфома (MCL) — являются наиболее распространенными и составляют 3/4 неходжкинских лимфом. Прогноз и лечение В-клеточных лимфом зависят от конкретного типа лимфомы, а также от градации стадии.
Вопросы, которые могут вас волновать
Заразна ли В-клеточная лимфома?
В-клеточная лимфома — это тип лимфомы, который не заразен и не является инфекционным заболеванием.
В-клеточная лимфома — это тип злокачественной лимфомы, происходящей из В-клеток. Существует два типа лимфом: лимфома Ходжкина (например, классическая лимфома Ходжкина, нодулярная лимфоцитарно-доминантная лимфома Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (например, передние лимфоидные опухоли, зрелые В-клеточные опухоли).
Причина В-клеточной лимфомы на сегодняшний день не ясна. Она может быть связана с инфицированием патогенными микроорганизмами, такими как EBV и вирус гепатита В, нарушениями иммунной функции, генетическими мутациями и другими наследственными факторами и т.д. Это не инфекционное заболевание, поэтому оно не заразно и не передается другим людям.
В-клеточную лимфому необходимо своевременно диагностировать и лечить, чтобы замедлить прогрессирование заболевания и улучшить прогноз.
Причины
Причина заболевания неизвестна и связана с иммунодефицитом, вирусными инфекциями, экологическими факторами и т.д.
Симптомы
Лимфома может поражать практически любые ткани и органы во всем организме, являясь системным заболеванием. Поэтому клинические проявления лимфомы разнообразны: помимо хронического, прогрессирующего, безболезненного увеличения лимфатических узлов, она часто проявляется другими системными поражениями или системными симптомами. Клинические проявления имеют некоторые общие черты, но в то же время существуют значительные различия в зависимости от различных патологических типов, мест инвазии и масштабов.
1. прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
Наиболее характерным проявлением является безболезненное, прогрессирующее увеличение лимфатических узлов в поверхностных областях, с гладкой поверхностью и жесткой текстурой, напоминающей шарик для пинг-понга или твердость кончика носа при прикосновении. На поздних стадиях они могут сливаться друг с другом, прилипать к коже, становиться малоподвижными или даже образовывать язвы; наиболее часто встречается увеличение лимфатических узлов на шее и надключичных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых лимфатических узлов. Есть также пациенты, у которых основным проявлением является увеличение глубоких лимфатических узлов, таких как медиастинальные, абдоминальные, тазовые, Начало заболевания более коварное, часто из-за того, что увеличенные лимфатические узлы могут оказывать воздействие на окружающие ткани и органы или сдавливать их, что и приводит к выявлению соответствующих симптомов в клинике. Например, увеличенные лимфатические узлы средостения могут сдавливать верхнюю полую вену, что приводит к нарушению возврата крови, проявляющемуся отеком лица и шеи, сдавлением грудной клетки, болью в груди, одышкой и т.д. Увеличенные лимфатические узлы таза и брюшной полости могут сдавливать желудочно-кишечный тракт, мочеточники или желчные протоки, что приводит к кишечной непроходимости, пиелолитиазу или желтухе, вызывает боль и растяжение живота.
2. Клинические проявления в первичных и вовлеченных органах
Лимфома может поражать и другие органы, помимо лимфатической системы, и проявляться в виде инвазии, деструкции, компрессии или обструкции соответствующих органов. Например, лимфома желудочно-кишечного тракта ведет себя как рак желудка и кишечника, проявляясь такими симптомами, как боль в животе, язвы желудочно-кишечного тракта, кровотечения, непроходимость, сдавливание и т.д. Лимфома кожи часто ошибочно диагностируется как псориаз, экзема, дерматит и т.д. При инвазии в череп и мозг могут возникать головная боль, нечеткость зрения, нарушение речи, спутанность сознания, изменение личности, сенсорные и двигательные нарушения в части тела и конечностях или даже паралич; при инвазии в кости — боль в костях и их перелом; Лимфома, возникающая в полости носа, может сопровождаться заложенностью носа, насморком, носовым кровотечением и т.д., что сходно с проявлениями карциномы носоглотки.
3. Системные симптомы
Системные симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость, усталость и вялость, отсутствие аппетита, сыпь, зуд, анемия и т.д., могут появиться до или одновременно с обнаружением увеличенных лимфатических узлов.
Обследование
1. гистопатологическое исследование
Патологический диагноз В-клеточной лимфомы является «золотым стандартом» для всех злокачественных опухолей, а иммунофенотипирование В-клеток облегчает классификацию.
2. Другие исследования
Лимфоциты, лимфатические узлы и лимфоидная ткань распределены по всему организму, что определяет лимфому как системное заболевание. В начале заболевания часто наблюдается более одного очага поражения, и, за исключением волос, ногтей и роговицы, могут поражаться все части тела с лимфатическими тканями и лимфатическими узлами, включая кровь и костный мозг. Поэтому после уточнения диагноза лимфомы необходимо провести комплексную оценку и обследование расположения, количества и размеров очагов поражения на всем теле с двумя целями: (1) для стадирования заболевания: при одном и том же типе лимфомы, если стадирование разное, принцип лечения, курс лечения и прогноз часто сильно отличаются; (2) для сохранения основных данных о ранней стадии заболевания, что удобно для оценки эффективности плана лечения после его завершения и принятия решения о продолжении первоначального плана лечения или корректировке дозировки или переходе на более эффективный план лечения. (b) Сохранять основные данные на ранней стадии заболевания для удобства оценки эффективности схемы лечения после лечения и принятия решения о продолжении первоначальной схемы лечения, корректировке дозировки или переходе на более эффективную схему. Разные типы лимфом и разные локализации требуют различных обследований, но в целом включают ультразвуковое исследование поверхностных лимфатических узлов (как минимум двусторонних шейных, подчелюстных, надключичных, подмышечных и паховых), расширенное КТ-исследование грудной клетки, расширенное КТ-исследование брюшной/тазовой полости или ультразвуковое исследование, а также аспирационный мазок или биопсию костного мозга. Также иногда может потребоваться эндоскопия носоглотки, желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, люмбальная пункция спинномозговой жидкости для уточнения факта инвазии в центральную нервную систему, а при необходимости — инъекции химиотерапевтических препаратов.
Кроме того, необходимы плановые исследования картины крови, функции печени и почек, сахара крови, липидов крови, лактатдегидрогеназы, β2-микроглобулина, скорости оседания эритроцитов, электрокардиограмма или УЗИ сердца, а также вирусные гепатиты, СПИД, сифилис и другие инфекции. Эти показатели нужны главным образом для того, чтобы определить, может ли физическое состояние пациента переносить химиотерапию. Имеются ли серьезные функциональные дефекты в таких важных органах, как сердце, легкие, печень и почки, и требуется ли другое ведомственное лечение. Необходимо ли корректировать химиотерапевтические препараты и их дозировку. Имеются ли какие-либо неблагоприятные факторы, влияющие на прогноз, и т.д.
Диагностика
Клинические проявления лимфомы разнообразны. При клиническом подозрении на лимфому необходимо провести патологоанатомическое секционное исследование (биопсию) лимфатических узлов или других пораженных тканей или органов для патологоанатомического подтверждения диагноза лимфомы.
Дифференциальный диагноз
1. хронический лимфаденит
Имеются явные очаги инфекции, часто с очаговым увеличением лимфатических узлов, болью и нежностью, обычно не более 2-3 см, покраснением, отеком, жаром и болью при остром приступе, которые могут значительно улучшиться при противовоспалительном лечении.
2. Туберкулезный лимфаденит
Часто сочетается с туберкулезом легких, ОТ-тест положительный, при локальном поражении иногда наблюдается ограниченная флюктуация или изъязвление, противотуберкулезное лечение эффективно.
3. Метастатический рак лимфатических узлов
При метастатическом раке лимфатических узлов лимфатические узлы часто твердые, текстура лимфатических узлов меняется, когда переносится более одного лимфатического узла, можно найти первичный очаг, а лимфатические узлы всего тела редко увеличиваются.
4. острый и хронический лимфоцитарный лейкоз
Обычно поверхностные лимфатические узлы всего тела увеличены, твердые, без давления и боли, без спаек, часто с гепатоспленомегалией; при аспирации костного мозга и биопсии лимфатических узлов обнаруживаются лейкемические изменения.
5. Эозинофильная лимфогранулема
У некоторых пациентов наблюдается множественное увеличение лимфатических узлов, что по клинической картине напоминает злокачественную лимфому и хорошо реагирует на лучевую или химиотерапию с хорошим прогнозом. У таких пациентов иногда наблюдается двустороннее увеличение околоушной железы, повышается количество эозинофилов в крови, и патология также имеет очевидные особенности.
6. инфекционный мононуклеоз
При инфекционном мононуклеозе наблюдаются лихорадка и общее увеличение лимфатических узлов, но в крови могут быть выявлены отклонения от нормы, положительная реакция эозинофильной агглютинации.
7. Саркоидоз
Помимо увеличения поверхностных лимфатических узлов, он может вызывать увеличение подколенных лимфатических узлов и легочное узелковое поражение. В мазке, полученном при пункции лимфатического узла, можно увидеть большое количество многоядерных гигантских клеток, похожих на клетки Лангхема, но казеозное поражение отсутствует.
8. Узелковая болезнь
Кожный тест Квейма положителен в 60-90% случаев; при биопсии лимфатического узла обнаруживается эпителиоидноклеточная гранулема без R-S-клеток.
9. Гигантская лимфаденопатия (болезнь Кастлемана)
Редко встречающаяся лимфаденопатия между доброкачественными и злокачественными образованиями. Этиология неизвестна, это может быть местная или системная инфекция, воспаление, стимулирующее гиперплазию лимфатических узлов с участием нейрогуморальных факторов. Основными патологическими признаками являются выраженная сосудистая пролиферация и гиалинизация или плазмацитоз, обусловленный различной реактивностью антител. Обычно их разделяют на три типа: плазмоклеточный, гиалиново-сосудистый и промежуточный. Клинически выделяют два типа: очаговый и многоцентровый; первый представляет собой ограниченное образование, а второй — часто многоузловое увеличение лимфатических узлов. Очаги гладкие и безболезненные, некоторые узлы сливаются. В некоторых случаях мультицентрический тип может трансформироваться в злокачественную лимфому.
10. Некротизирующий лимфаденит
Некротизирующий лимфаденит, известный также как болезнь Кикучи или болезнь Кикучи-Фуджимото, — это неопластическое заболевание, представляющее собой реактивное гиперпластическое поражение лимфатических узлов. Заболевание преимущественно поражает молодых людей и несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Клинически заболевание имеет подострое течение, основными симптомами которого являются постоянная высокая лихорадка, увеличенные лимфатические узлы с отсутствием или незначительным снижением лейкоцитов, неэффективность антибиотикотерапии. В ряде случаев заболевание может протекать рецидивирующе, с поражением нескольких систем органов и даже летальным исходом. Частота ошибочной диагностики этого заболевания может достигать 30%～80%.
11. Гигантская гиперплазия лимфатических узлов
Это разновидность увеличения лимфатических узлов неизвестной причины, которая в основном поражает грудную полость, чаще всего средостение, а также может поражать хилум и легкие.
12. Псевдолимфома
Часто возникает вне лимфатических узлов, например псевдолимфома орбиты и желудка. Туберкулезный лимфаденит: иногда его трудно отличить от злокачественной лимфомы. Более типичные пациенты часто болеют туберкулезом.
Лечение
В-клеточные лимфомы весьма неоднородны, поэтому их лечение сильно различается. Лимфомы разных патологических типов и стадий значительно отличаются по интенсивности лечения и прогнозу, поэтому в качестве основного лечения обычно принимается системная терапия в сочетании с местным лечением. Методы лечения лимфом в основном сводятся к следующим, но конкретные больные должны анализироваться в соответствии с реальной ситуацией у пациентов.
1. радиотерапия
Некоторые виды лимфом на ранних стадиях можно лечить только радиотерапией. Радиотерапия также может использоваться в качестве консолидирующей терапии после химиотерапии и адъювантной терапии при трансплантации.
2.Химиотерапия
Химиотерапия лимфом в основном использует комбинированную химиотерапию, особенно в последние годы системная химиотерапия сочетается с целевыми терапевтическими препаратами и биологическими агентами, и у многих больных лимфомой наблюдается очевидный лечебный эффект.
3.Трансплантация костного мозга
Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть рассмотрена для пациентов моложе 60 лет, которые могут переносить высокодозную химиотерапию у пациентов со средним и высоким риском. Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток также может быть рассмотрена для некоторых молодых пациентов с рецидивом или инвазией костного мозга.
4. Хирургическое лечение
Ограничивается биопсией или лечением осложнений; в сочетании с гиперспленизмом при отсутствии противопоказаний тем, у кого есть показания к резекции селезенки, можно ее резать, чтобы улучшить картину крови и создать благоприятные условия для будущей химиотерапии.
Вопросы, которые вас могут волновать
Стоимость лечения неходжкинской В-клеточной лимфомы
Стоимость лечения неходжкинской В-клеточной лимфомы зависит от состояния пациента, различаются и способы лечения, которые можно разделить на медикаментозное лечение, хирургическую резекцию и радиотерапию, и каждый вид лечения составляет примерно от 30 000 до 100 000 юаней.
1. медикаментозная терапия: подходит для пациентов с легкой формой заболевания для контроля заболевания, в основном используются такие препараты, как ингибитор В-клеточной тирозинкиназы, ингибитор гистондеацетилазы, ритуксимаб и т.д. При этом могут также использоваться некоторые иммуномодулирующие препараты, такие как леналидомид и т.д. Стоимость медикаментозной терапии ниже, чем стоимость хирургического лечения. Стоимость медикаментозного лечения ниже стоимости операции, которая составляет около 30 000~50 000 юаней.
2. хирургическая резекция: производится резекция местной опухоли, что больше подходит для пациентов с лимфомой лимфатической ткани экстранодальной краевой зоны, лимфомой селезеночной краевой зоны и т.д. Перед операцией необходимо пройти комплексное обследование, стоимость предоперационной подготовки плюс стоимость операции составляет около 100 000 юаней.
3. радиотерапия: лучевая терапия используется главным образом для облучения очага опухоли с целью разрушения опухолевых клеток и их гибели. Как правило, ее необходимо провести 6 раз на общую сумму 60 000 юаней.
Однако цена варьируется у разных производителей, в разных лекарственных формах, в разных упаковках и в разных регионах, поэтому конкретную цену можно узнать в местной больнице.