Возможно, вы больше не сможете прочитать главу о гранулематозе Вегенера в последнем авторитетном американском медицинском учебнике «Респираторная медицина Мюррея и Наделя», опубликованном в 2010 году. Учебник официально переименовал «гранулематоз Вегенера» в «некротизирующий гранулематоз (НГВ)». НГВ — это аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки, но может также вовлекать уши, глаза, суставы, мышцы, кожу, сердце, нервную систему и т.д. Клиническая картина сложна и разнообразна, а диагноз основывается на клинических и патологических данных. Определенную роль играют и другие иммуносупрессивные и биологические агенты. Клинические особенности НГВ характеризуются системным некротизирующим микроангиитом и образованием гранулемы, которые могут поражать все системы, чаще всего верхние и нижние дыхательные пути и почки. В недавнем исследовании частота поражения верхних дыхательных путей, нижних дыхательных путей и почек составила 63,5%, 60,4% и 57,3% соответственно. Легкие: один из наиболее часто поражаемых органов с разнообразными клиническими проявлениями Распространенными клиническими проявлениями поражения легких НПВ являются кашель, боль в груди, кровохарканье и одышка, сопровождающиеся сложными изменениями при визуализации грудной клетки. Частота отклонений при КТ грудной клетки высока, в нашем исследовании 92,1% пациентов имели отклонения. Единичные или множественные узелки и образования в легких являются наиболее распространенным проявлением НГВ, увеличивающимся в размерах и количестве по мере прогрессирования заболевания. В нашем исследовании частота встречаемости составила 76,3%, что соответствует данным литературы о 70%-80%. Этот признак является одним из основных проявлений НГВ. Пустоты имеют неправильную форму и выглядят как толстостенные, тонкостенные или окруженные пустоты, причем толстостенные пустоты встречаются наиболее часто, в нашем исследовании их частота составила 21,1%, что соответствует предыдущим сообщениям (25%). Пятнистые тени также являются общим признаком НГВ, при этом признаки раздувания бронхов видны внутри теней, часто в виде блуждающего рисунка, что позволяет предположить возможное альвеолярное кровоизлияние. Альвеолярное кровоизлияние часто считается начальным клиническим проявлением НГВ и встречается примерно в 5% случаев. Признак изменения «земляного стекла» также является распространенным проявлением поражения, с патологией альвеолярного кровоизлияния, инфильтрацией некротических клеток в альвеолах и утечкой жидкости в результате васкулита мелких сосудов. Когда кровоизлияние происходит вокруг узелка, на КТ с высоким разрешением виден рисунок «земляного стекла» вокруг твердого узелка, известный как «признак ореола». Исследования показали, что узелки или образования, солидные изменения в легких или тени земляного стекла свидетельствуют об активном заболевании легких у пациентов с НГВ, в то время как неравномерные плевральные изменения чаще встречаются у пациентов с ранее активным НГВ. Кроме того, наше исследование показало, что частота аномалий визуализации у бессимптомных пациентов составила 26,3%, что позволяет предположить, что КТ грудной клетки следует регулярно проводить и у пациентов без легочных симптомов. Изменения функции легких при НГВ включают рестриктивные и/или обструктивные нарушения вентиляции, при этом наиболее распространенным изменением является снижение диффузионной функции. У пациентов с комбинированным стенозом крупных дыхательных путей или подглоточного стеноза наблюдается аномальная легочная функция в виде петли потока. Другие органы: НГВ также часто поражает сердце и почки НГВ часто поражает другие органы (например, почки, сердце). Оливейра сообщил, что 31% пациентов с НГВ имеют поражения сердца, связанные с этим заболеванием. Обычные поражения включают очаговые нарушения движения стенок желудочков, увеличение левого желудочка и перикардиальный выпот. У пациентов с НГВ повышена частота тромбоза глубоких вен, при этом Меркель и др. сообщили, что ежегодная частота составляет 7,0%, что в семь раз выше, чем у пациентов с СКВ, и в 23 раза выше, чем в обычной популяции. Наше исследование показало 48,3% случаев аномального УЗИ сердца, 4,2% случаев венозной тромбоэмболии и 43,9% случаев анемии у пациентов с НГВ. Исследование 23 пациентов с хронической почечной недостаточностью не выявило значительной корреляции между анемией и нарушением функции почек, что согласуется с результатами зарубежных исследований, предполагая, что факторы, отличные от почечной недостаточности, могут играть важную роль в причинах анемии у пациентов с НГВ. Новые разработки в диагностике НГВ Для пациентов с НГВ биопсия верхних и нижних дыхательных путей, легких, почек и кожи является важной основой для диагностики. У бессимптомных пациентов в диагностике помогают серологические тесты ANCA и компьютерная томография пазух и легких. Диагностические точки: опора в основном на клинические и патологические данные Среднее время постановки диагноза гранулематоза Вегенера составляет от 5 до 15 месяцев. По зарубежным данным, время до постановки диагноза составляет 3 месяца у 40% пациентов и до 5-15 лет у 10% пациентов. Ранняя диагностика НГВ необходима для достижения наиболее эффективного лечения. У бессимптомных пациентов в постановке диагноза помогают серологические тесты ANCA и КТ пазух и легких. Биопсия тканей верхних и нижних дыхательных путей, легких, почек и кожи важна для диагностики, а патология показывает некротизирующее гранулематозное воспаление. В артериолах малого и среднего калибра и нескольких капиллярах наблюдается васкулит и фибриноидная дегенерация с нейтрофильной инфильтрацией стенки сосуда. В почках часто наблюдается образование гранулемы, очаговый, сегментарный, серповидный некротизирующий гломерулонефрит с отсутствием или незначительным отложением иммуноглобулинов и комплемента по данным иммунофлюоресценции. Если диагностика затруднена, может быть проведена торакоскопия или биопсия из открытой грудной клетки для патологоанатомического обоснования диагноза. Наиболее распространенными патологическими проявлениями НГВ являются некроз, гранулемы и/или васкулит, однако вероятность того, что все эти три признака будут присутствовать вместе, невелика, при этом некоторым пациентам требуются повторные биопсии, а частота положительных результатов в разных местах биопсии сильно варьирует. Современные диагностические критерии НГВ часто основаны на классификационных критериях Американской коллегии ревматологов 1990 года (см. таблицу). Лабораторные анализы у пациентов с НГВ показывают повышенное содержание лейкоцитов в крови (WBC), повышенную скорость оседания эритроцитов (ESR), повышенный С-реактивный белок (CRP) и почечную недостаточность. Недавние исследования показали, что ANCA важны как маркер для ранней диагностики ANCA-ассоциированного васкулита мелких сосудов, а иммуноферментный анализ (ELISA) на высокочувствительные протеаза-3-специфические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (PR3-ANCA) имеет чувствительность 98,5% и специфичность 96% для диагностики НГВ. В нашем исследовании частота положительных результатов для PR3-ANCA составила 79,3%, а для миелопероксидаза-специфических антинейтрофильных цитоплазматических антител (MPO-ANCA) — 12%. Позитивность MPO-ANCA наблюдалась в основном у пациентов с отрицательным результатом PR3-ANCA, а титры ANCA позволяли оценить активность заболевания.