Обзор
Внутрипеченочный артерио-портальный шунт — это шунт крови из внутрипеченочной артерии в воротную вену, при котором часть крови из внутрипеченочной артерии не проходит через нормальную микроциркуляторную систему, а перемещается непосредственно между артерией и веной, и включает фистулы печеночной артерио-портальной вены.
Патогенез
1.Патогенные факторы
К ним относятся врожденные и вторичные заболевания. К врожденным заболеваниям относятся врожденная артериовенозная мальформация, инфантильная печеночная гемангиоэндотелиома, наследственная геморрагическая дилатация капилляров, синдром Элерса-Данлоса и врожденный печеночный амилоидоз. К вторичным заболеваниям обычно относят первичную гепатоцеллюлярную карциному с последующим циррозом, метастатическую карциному печени, желудочно-кишечные кровотечения, обструктивные заболевания внепеченочного ствола воротной вены и/или селезеночной вены (например, острый панкреатит, рак поджелудочной железы и т.д.).
2.Патогенетические условия
Повышение давления в печеночных синусоидах, прямое сообщение между стенками печеночной артерии и воротной вены или образование пробок в неоваскулярной сети, изменение гемодинамики.
3.Триггерные факторы
Например, переедание чревато развитием острого панкреатита, воспалительные заболевания, язвенная болезнь или опухоли желудочно-кишечного тракта — желудочно-кишечным кровотечением и т.д.
Симптомы
При небольшом объеме шунта кровоток по воротной вене не оказывает никакого влияния, поэтому характерных клинических проявлений нет. При большом шунте появляются портальная гипертензия и портально-теловой шунт, т.е. клинические проявления сопутствующих заболеваний, такие как спленомегалия, гиперспленизм, асцит, установление и открытие коллатерального кровообращения портального тела (например, кровотечение, варикозное расширение вен брюшной стенки и периумбиликальной области и др.
Обследование
При КТ, магнитно-резонансной томографии с динамическим усилением и ангиографии в фазе печеночной артерии возможна одновременная визуализация ветвей воротной вены и ветвей печеночной артерии, ранняя визуализация ствола воротной вены перед селезеночной и верхней брыжеечной венами, а также преходящее усиление печеночной паренхимы.
Диагностика
Этиология этого заболевания сложна, а клинические проявления неочевидны, поэтому диагноз ставится в основном на основании данных визуализации. При печеночной артериографии выявляется ранняя визуализация воротной вены, при КТ — раннее разветвление воротной вены. Допплеровское ультразвуковое исследование может помочь в диагностике, выявляя регургитацию более чем трех уровней ветвей.
Дифференциальный диагноз
Гемангиома печени с шунтом внутрипеченочной артерии-портальной вены по визуализируемым проявлениям сходна с гепатоцеллюлярной карциномой, поэтому для дифференциации при необходимости требуется биопсия печени.
Лечение
При небольшом объеме шунта лечение не требуется. При большом объеме шунта для облегчения симптомов может быть выполнена эмболизация печеночной артерии или трансъюгулярное внутрипеченочное порто-кавальное шунтирование. При желудочно-кишечных кровотечениях воспалительной этиологии для контроля состояния необходимо медикаментозное лечение. Пациентам с опухолями необходимо своевременное хирургическое лечение, а при отсутствии хирургических показаний — химиоэмболизация печеночной артерии. При неэффективности медикаментозного лечения, хирургического вмешательства и химиотерапии может быть рассмотрена возможность трансплантации печени.
Прогноз
Прогноз шунтов внутрипеченочных артерий-портальных вен зависит от основного заболевания и объема шунта, небольшой объем шунта без других сопутствующих заболеваний может не оказывать влияния на всю жизнь, а прогноз шунтов внутрипеченочных артерий-портальных вен, вызванных опухолью, зависит от доброкачественности и злокачественности опухоли, типологии и стадии опухоли и не может быть обобщен.