Обзор
Обзор тучноклеточного лейкоза
Лейкоз тучных клеток — это клональное заболевание, обусловленное злокачественной пролиферацией тучных клеток. Встречается крайне редко и лишь в единичных случаях, основными клиническими проявлениями которого являются лихорадка, озноб, потеря веса, макулопапулезная сыпь, недомогание, боли в животе, черный стул, боли в костях.
Имеется ли медицинская страховка
да
Отделение
Гематология
Псевдоним
Гистопатическая базофильная лейкемия
Клинические симптомы
Лихорадка, потеря веса, боли в животе, черный стул, одышка, гепатомегалия, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, макулопапулезная сыпь, недомогание.
Опасности
Возбудитель может поражать органы дыхания и пищеварения, вызывая такие осложнения, как бронхоспазм, язвы желудочно-кишечного тракта, кровотечения, перфорация и т.д. В тяжелых случаях может привести к шоку и смерти.
Осложнения
Бронхоспазм, гипотензивный шок, язвенная болезнь, кровотечение, перфорация и т.д.
Обследование
Общий анализ крови, мазок крови, мазок костного мозга, электрокардиограмма, общий анализ крови, общий анализ мочи и другие исследования.
Диагноз
Диагноз может быть поставлен на основании клинических проявлений в сочетании с лабораторными тестами и визуализирующими исследованиями.
Принцип лечения
Может применяться гормональная терапия, комбинированная химиотерапия, иммуноклеточная и молекулярная таргетная терапия.
Излечимость
Заболевание развивается быстро, прогноз менее благоприятный.
Диетические рекомендации
Усилить питание, включить в рацион продукты, богатые белком и витаминами.
Причины
Этиология
Причина заболевания названа и может быть связана с мутациями в гене C-KIT.
Симптомы и диагностика
Типичные симптомы
Поскольку тучноклеточный лейкоз часто является прогрессирующим проявлением гиперплазии тучных клеток, обычно выделяют два основных типа специфических проявлений.1. Причиной является инфильтрация тучных клеток в различные системы органов, например увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, или поражение костей, болезненность костей или остеолитические поражения; инфильтрация кожи вызывает зуд, покраснение и появление пигментной крапивницы, которая варьирует по объему и размеру и представлена коричневыми пигментированными пятнами или прыщами, иногда в виде узелков, и положительным кожным тестом на царапины.2. В цитоплазме тучных клеток имеются гетерохроматические частицы, содержащие гепарин, гиалуроновую кислоту, которые могут продуцировать гистамин, различные гликозаминогликаны, кинин, простагландины и т.д. Высвобождение гистамина может вызвать более упорную крапивницу. Высвобождение гистамина может вызвать более упорную гастродуоденальную язву, боли в животе, рвоту кровью, черный стул, головную боль; отек лица и конечностей, большое количество выделяемого гистамина может вызвать внезапную гиперемию кожи, бронхоспазм, сердцебиение, крапивницу и даже шок, а избыточное выделение гепарина может вызвать геморрагическую тенденцию.
Диагностическая база
Гепатомегалия, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, повреждение костей, боль при надавливании на кости или остеолитическое повреждение.2. Инфильтрация кожи, вызывающая зуд, покраснение, пигментную крапивницу, различные по размеру коричневые пигментированные пятна или прыщи, иногда узловатые, и положительный тест на царапины.3. У пациента может внезапно появиться гиперемия кожи, спазмы бронхов, сердцебиение, крапивница и даже шок.4. Тучные клетки в костном мозге, превышающие 20% в костном мозге или более 10% в периферической крови.
Лечение
Рекомендации по лечению
Может применяться гормональная терапия, комбинированная химиотерапия, иммуноклеточная терапия и молекулярная таргетная терапия.
Медикаментозная терапия
Для лечения острого и хронического воспаления могут применяться глюкокортикоиды, кромогликат натрия, блокаторы лейкотриенов и др. 2. иммуноклеточная терапия, например интерферон-альфа. 3. молекулярная таргетная терапия, иматиниб в сочетании с гормональной терапией.
Лучевая терапия
Химиотерапия должна быть выбрана для пациентов с прогрессирующим тучноклеточным лейкозом.
Прогноз
Заболевание развивается быстро и имеет плохой прогноз.
Сестринский уход
Ежедневный уход
1. Поддерживать соответствующую степень тепличности и часто проветривать помещение.2. Поддерживать чистоту организма пациента, чтобы предотвратить распространение бактерий в организме, хорошо ухаживать за полостью рта, промежностью и анальным отверстием, чтобы предотвратить всевозможные инфекции.3. Члены семьи должны хорошо понимать и поддерживать пациента, учиться слушать, чтобы избежать плохих эмоций пациента.4. Держать постельное белье ровным, постельные принадлежности и одежду легкими и мягкими, избегать столкновения конечностей или травм.5. Пациент должен использовать зубную щетку с мягкой щетиной для чистки зубов. Избегать ковыряния в зубах зубочистками.6. Избегать физических раздражителей: например, перемены температуры, физических нагрузок, трения и давления на место повреждения кожи, чрезмерного воздействия солнечного света и т.д.
Диета
Необходимо давать легкоусвояемую пищу с высоким содержанием белка, витаминов, стараться избегать жареной, колючей или содержащей кости пищи, орехов в скорлупе и твердых фруктов.