Обзор
В основном обусловлена обструкцией печеночных вен, аномальным развитием нижней полой вены, травмой живота, гиперкоагуляцией крови, злокачественными опухолями и т.д. Основные симптомы: боль в животе, вздутие живота, желтуха, черный стул, печеночная недостаточность, отек обеих нижних конечностей; устранение причины, улучшение симптомов, регулярное наблюдение за пациентами со злокачественными опухолями, длительное применение оральных контрацептивов, пациенты с хроническими заболеваниями печени предрасположены к возникновению
Определение
Синдром Бадда-Киари (СБК), известный также как синдром обструкции печеночных вен, — это группа заболеваний, характеризующихся портальной гипертензией или гипертензией портальной и нижней полой вен, вызванной обструкцией печеночной вены или нижней полой вены выше ее просвета.
У большинства больных причиной обструкции является тромбоз или закупорка нижней полой или печеночной вены. Типичными проявлениями являются асцит, отеки нижних конечностей, гепатоспленомегалия, варикозное расширение вен брюшной стенки.
Классификация
Классификация синдрома Буга весьма противоречива, и более принятой является классификация по типу обструкции печеночных вен, обструкции нижней полой вены и смешанному типу.
Заболеваемость
Исследования показали, что в неазиатских странах синдром Буганана чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 20-30 лет, но также у детей или пожилых людей. В Азии он несколько чаще встречается у мужчин, средний возраст начала заболевания составляет 45 лет.
Распространенность синдрома Буга, по некоторым данным, составляет 2,4/1 млн. человек в зарубежных странах и 4~11/1 млн. человек в Китае.
С развитием современной медицины, особенно технологий диагностической визуализации, число вновь выявленных случаев синдрома Буга в Китае увеличивается, особенно в бассейне Желтой реки и реки Хуайхэ в Шаньдуне, Хэнани, Цзянсу и других районах с высокой распространенностью заболевания.
Вопросы, которые могут вас волновать
Что такое синдром Бугатти?
Синдром Бугатти относится к группе заболеваний, причиной которых является обструкция печеночной вены и нижней полой вены, что, в свою очередь, приводит к портальной гипертензии и нарушению возврата нижней полой вены.
Клиническими симптомами могут быть увеличение печени и селезенки, асцит, варикозное расширение вен пищеводно-желудочного перехода, а также отеки нижних конечностей, гиперпигментация, язвы нижних конечностей и другие симптомы.
В повседневной жизни следует уделять внимание разумной диете и полноценному питанию, избегать чрезмерной активности и переутомления, которые могут привести к нарушению функции печени.
Прогноз при синдроме Буга неблагоприятный. Поэтому пациенты должны своевременно обращаться в больницу для обследования и лечения и под руководством врачей выбирать подходящий метод лечения. В то же время пациентам, которые не были госпитализированы для лечения, также следует проявлять бдительность и обращать внимание на наблюдение за своим состоянием.
Причины
Причина синдрома Буга не совсем ясна.
Причины
Врожденные факторы
Аномальное развитие нижней полой вены, например, перегородка нижней полой вены, ее незаращение и атрезия.
Гиперкоагуляция крови
Некоторые врожденные аномалии коагулянта, прием оральных контрацептивов, тромбоцитоз, беременность и послеродовой период.
Внутрисосудистая обструкция просвета, не связанная с тромбозом
Внутрисосудистая эндотелиома, гладкомышечная опухоль/саркома, метастазы в просвет нижней полой вены и др.
Внесосудистая компрессия
Амебный абсцесс печени, гепатоцеллюлярная карцинома, гипертрофия каудальной доли печени, доброкачественные или злокачественные опухоли соседних органов и др.
Абдоминальная травма
Травма живота, затрагивающая нижнюю полую вену, может привести к стенозу, окклюзии или тромбозу сосудов нижней полой вены.
Неизвестная причина
Причина не может быть установлена из-за сложности заболевания, также известного как идиопатический синдром Буга.
Симптомы
Основные симптомы
Основным поражением синдрома Бугарта является стеноз или обструкция печеночных вен и/или нижней полой вены, а его клинические проявления можно разделить на две области.
Синдром обструкции печеночных вен
Симптомы и признаки: гепатоспленомегалия, асцит, гиперспленизм, желудочно-кишечные кровотечения.
Увеличение печени и нарушение ее функции
Типичными признаками синдрома Бадда-Киари являются сидячее увеличение печени и отсутствие печеночно-яремного венозного возврата.
На поздней стадии печень начинает уменьшаться в размерах, и у большинства пациентов развивается цирроз и нарушение функции печени, такие как паукообразный невус, желтуха, кровотечение из носа, кровоточивость десен, истощение, слабость, утомляемость, потеря аппетита и вздутие живота.
У большинства хронических пациентов функция печени нормальная или слабовыраженная, в то время как у пациентов с острым течением заболевания она явно нарушена.
Неустранимый асцит
Асцит появляется рано, по мере усугубления обструкции, возникновения портальной гипертензии и затягивания заболевания асцит постепенно нарастает, причем его степень значительно тяжелее, чем при циррозе, а терапевтический эффект различных диуретиков оказывается слабым.
При обострении у больных быстрее образуется большое количество стойкого асцита, появляется одышка, невозможность лежать, значительное снижение мочеотделения, абдоминальная дистензия, которую больные явно не могут переносить, бессонница и значительная потеря аппетита.
Кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта
В основном связано с кровотечением при разрыве варикозного расширения вен пищевода и желудка, наблюдается также при гастропатии портальной гипертензии, несколько случаев разрыва эктопических варикозных вен.
В легких случаях в стуле появляется скрытая кровь, в тяжелых — кровь в рвоте и дегтеобразный стул, что часто является основной причиной смерти при синдроме Бугарта. Может быть спровоцирована печеночная энцефалопатия.
Спленомегалия
Спленомегалия обычно бывает легкой или умеренной. При умеренном и более значительном увеличении селезенки может развиться вторичный гиперспленизм.
Варикозное расширение поверхностных вен брюшной стенки
Наиболее частый признак у пациентов с синдромом Бьюкенена, более выраженный, чем при общей портальной гипертензии.
Обструкция печеночных вен сама по себе вызывает лишь поверхностное варикозное расширение вен брюшной стенки, расходящееся вверх и вниз от пупка, так называемый «признак головы морского змея».
Боли в области печени
Острый или хронический печеночный стаз и повышенное печеночное периостальное напряжение могут вызывать постоянную дистензию и боль в верхней части живота или печеночной области, которая более выражена на ранних стадиях и уменьшается или не выражена на поздних стадиях цирроза.
Синдром обструкции нижней полой вены
Основными проявлениями синдрома обструкции нижней полой вены являются паника, чувство стеснения в груди, одышка, усиливающиеся при физической нагрузке; отеки, варикозное расширение вен, гиперпигментация обеих нижних конечностей, рецидивирующие или трудноизлечимые язвы односторонних или двусторонних нижних конечностей, варикозное расширение вен промежности или семенного канатика.
Отек нижних конечностей и варикозное расширение вен
Отеки нижних конечностей появляются рано, носят двусторонний характер, усиливаются при нагрузке и сопровождаются чувством распирания.
Выраженность варикозного расширения вен обеих нижних конечностей обычно положительно коррелирует с длительностью и степенью обструкции нижней полой вены.
Варикозное расширение вен промежности или сперматозоидов
У женщин варикозное расширение вен промежности и больших половых губ встречается чаще и часто бывает более тяжелым.
У мужчин часто встречается варикозное расширение вен семенного канатика и отек мошонки.
Поверхностные варикозные вены верхней части ствола
Поверхностные варикозные вены передней и боковых стенок грудной и брюшной полости, а также поясничной области очевидны, среди них поверхностные варикозные вены боковых стенок грудной и брюшной полости и поясничной области являются наиболее частыми и характерными проявлениями, имеющими наибольшее диагностическое и дифференциально-диагностическое значение.
Изменения гонадной функции
Вследствие тазового стаза и отека яичники или яички подвергаются гипогонадизму или дегенеративной атрофии.
У женщин проявляется гипогонадизм, нарушение менструального цикла или аменорея, бесплодие; у мужчин — гипогонадизм и импотенция.
Нарушение функции почек
Нарушение почечного венозного кровотока, приводящее к почечной венозной гипертензии.
Образование большого количества асцита в результате геморрагической портальной гипертензии, повышение внутрибрюшного давления, сдавление почечных вен, влияние на перфузию почечной крови.
Нарушается функция печени, накапливаются токсические продукты, вазоактивные вещества и псевдонейромедиаторы, формируется эндотоксемия.
Основными проявлениями являются олигурия или анурия, гипопротеинемия, азотемия, повышение креатинина и азота мочевины крови, в тяжелых случаях может развиться острая почечная недостаточность.
Осложнения
Асцит.
Печеночная недостаточность.
Верхние желудочно-кишечные кровотечения.
Спонтанный бактериальный перитонит.
Гиперспленизм.
Бесплодие.
Консультация
Кафедра медицины
Гастроэнтерология
Консультация гастроэнтеролога рекомендуется при таких симптомах, как боль в животе, вздутие живота, гепатоспленомегалия, асцит, двусторонние отеки нижних конечностей, желтуха и кровь в стуле.
Гепатобилиарная хирургия
При появлении вышеперечисленных симптомов вследствие травмы живота или визуализационных исследований, позволяющих предположить аномальное развитие или закупорку вен, рекомендуется как можно скорее обратиться в отделение гепатобилиарной хирургии или отделение сосудистой хирургии.
Подготовка
Консультация: регистрация, подготовка документов, часто задаваемые вопросы
Советы по проведению консультации
Постарайтесь записать симптомы и их продолжительность, а также все события, предшествовавшие появлению симптомов.
Возьмите с собой все снимки и анализы с предыдущих визитов.
Контрольный список для подготовки
Контрольный список симптомов
Обратите особое внимание на время появления симптомов, специфические проявления и т.д.
Боли в эпигастральной области или вздутие живота?
Опухли ли обе ноги?
Есть ли кровь в стуле?
Желтеет ли Ваша кожа?
Чувствуете ли Вы раздражительность?
Как долго продолжаются вышеперечисленные симптомы?
Список анамнеза
Были ли травмы желудка?
Тревога, депрессия, бессонница?
Длительное применение противозачаточных таблеток?
Гематологические заболевания?
Злокачественные опухоли в анамнезе?
Контрольный список
Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача
Лабораторные исследования: общий анализ крови, биохимия, опухолевые маркеры и т.д.
Визуализационные исследования: УЗИ брюшной полости, КТ брюшной полости, МРТ брюшной полости и т.д.
Патологическая гистология: биопсия ткани печени.
Список лекарств
Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, возьмите с собой в кабинет врача
Противозачаточные средства: например, медроксипрогестерона ацетат, норэтиндрон, левоноргестрел и т.д.
Диагноз
Диагноз ставится на основании
история болезни
В анамнезе могут быть следующие заболевания:
Травма живота в анамнезе.
Длительный прием оральных контрацептивов.
Наличие в анамнезе злокачественных новообразований.
История гематологических заболеваний.
Клинические проявления
Симптомы
Боль в животе, вздутие живота, отеки нижних конечностей, желтуха, кровь в стуле.
Физические признаки
Давление в брюшной полости, боль в животе, напряжение мышц; возможно появление паукообразных невусов, печеночных ладоней.
Лабораторные тесты
Обычные анализы крови
При наличии кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, спленомегалии или гиперспленизма может наблюдаться анемия или сопутствующее снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.
Биохимия
Может наблюдаться повышение билирубина в сыворотке крови, повышение уровня грелина, грелина, щелочной фосфатазы, снижение уровня альбумина в сыворотке крови.
Коагуляция
Может наблюдаться удлинение протромбинового времени.
Визуализация
УЗИ брюшной полости
Широко распространено допплеровское ультразвуковое исследование, не требующее контрастирования и лучевой нагрузки.
Ультразвуковые находки включают гепатомегалию, спленомегалию, асцит, сдавление или обструкцию печеночной и нижней полой вен.
КТ брюшной полости
КТ при синдроме Бугатти может выявить задержку наполнения или дефекты наполнения магистральных печеночных вен, пестрый вид печени в виде «блошиного укуса», быстрый клиренс контраста из хвостатой доли, сужение нижней полой вены и/или контрастное помутнение.
МРТ брюшной полости
При этом могут наблюдаться низкоинтенсивные сигналы в паренхиме печени, открытость печеночных вен и нижней полой вены, а также типичное «запятообразное» извитие внутрипеченочных венозных коллатеральных сосудов.
Венография печени
Венографию следует проводить, если неинвазивные тесты отрицательны или не диагностичны, но есть серьезное клиническое подозрение на заболевание.
Кроме того, венография позволяет выявить вовлеченные в процесс сосуды и, таким образом, может быть использована для последующего лечения.
Биопсия ткани печени
Гистологические признаки включают кровоподтеки в центральной зоне, некроз и кровоизлияния. Также могут быть обнаружены крупные регенеративные узелки, обструктивные поражения воротной вены и фиброз/цирроз.
Дифференциальный диагноз
Пептическая язва
Сходство: оба заболевания могут проявляться болью в эпигастральной области, рвотой с кровью, черным стулом, анемией и другими симптомами со стороны ЖКТ.
Отличия: синдром Бюргера часто сопровождается асцитом, двусторонними отеками нижних конечностей и желтухой, в то время как при язвенной болезни часто наблюдаются периодические эпизоды ритмичной эпигастральной боли.
Цирроз портальная гипертензия
Сходство: оба заболевания могут сопровождаться варикозным расширением пищеводно-желудочного дна. При биопсии ткани печени могут наблюдаться гепатоцеллюлярный некроз, гепатит и фиброз.
Различия: При синдроме Бугарта может выявляться обструкция печеночной вены или нижней полой вены выше ее просвета, тогда как при цирротической портальной гипертензии этого обычно не происходит. Пациенты с цирротической портальной гипертензией, как правило, имеют в анамнезе хронический гепатит, а в лабораторных анализах часто обнаруживаются маркеры вирусов гепатита, нарушение функции печени и атрофический склероз печени.
Констриктивный перикардит
Сходство: оба заболевания могут проявляться такими клиническими симптомами, как гепатомегалия, асцит, отеки нижних конечностей, снижение толерантности к физической нагрузке и одышка.
Отличия: При ультразвуковом исследовании сердца у пациентов с констриктивным перикардитом можно обнаружить утолщение перикарда, спайки, деформацию сердца и ослабление движения стенок желудочков.
Лечение
Цель лечения: улучшение функции печени и почек, устранение асцита, профилактика и лечение фатальных осложнений, таких как желудочно-кишечное кровотечение, продление жизни пациента ил декомпрессия печени, а также профилактика или лечение осложнений.
Принцип лечения: реканализация печеночных вен и нижней полой вены, усиление нутритивной поддержки и симптоматического лечения.
Общее лечение
Постельный режим, соответствующее возвышение головной части кровати, двойной массаж нижних конечностей во избежание формирования тромбоза глубоких вен нижних конечностей.
Усиленное питание с высоким содержанием белка и калорий.
Поддерживать чистоту кишечника, не допускать запоров и чрезмерных усилий при дефекации.
Максимально корригировать основные заболевания, которые могут привести к развитию синдрома Бугарта.
При рвоте кровью и черным стулом необходимо голодание.
Если существует явная причина или провоцирующий фактор, его следует устранить, например, прекратить прием оральных контрацептивов.
Фармакологическое лечение
Гепатопротекция, инфузия белка, мочегонные препараты для симптоматического лечения, усиление нутритивной поддержки.
Пациентам с гиперкоагуляционным состоянием может быть назначена антикоагуляционная терапия, включая варфарин, низкомолекулярный гепарин и т.д. При синдроме Буга, вызванном острым тромбозом, может быть применена тромболитическая терапия.
У пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями, сочетающимися с портальной гипертензией, могут применяться ингибиторы роста, кислотоподавляющие препараты, гемостатические средства и т.д.
Интервенционная терапия
Интервенционная терапия стала методом первой линии лечения БЦС.
Показания
Мембранозная или сегментарная обструкция просвета печеночной вены.
Мембранозная или сегментарная обструкция нижней полой вены.
Обструкция нижней полой вены и печеночной вены дистальнее старого тромба.
Неэффективность фармакологического лечения.
Рестеноз после ангиопластики печеночной и нижней полой вен.
Обструкция шунтирующего тракта после хирургического шунтирования.
Лечение
В основном включает баллонную дилатацию (PTA), эндоваскулярное стентирование (EMS), чрескожное или трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS).
Послеоперационные меры предосторожности
Антикоагулянтные или антитромбоцитарные препараты, такие как низкомолекулярный гепарин и аспирин, должны применяться в течение не менее 3~6 месяцев после вмешательства.
Необходимо регулярно проводить контрольное УЗИ, обращая внимание на наличие тромбоза, рестеноза стента и смещения стента.
Хирургическое лечение
С развитием интервенционных методик хирургическое вмешательство все реже используется в качестве метода лечения синдрома Буга.
Среди часто используемых хирургических вмешательств — латерально-латеральный портакавальный шунт, кишечно-венозный венозный шунт, портакавально-атриальный и кишечно-атриальный шунты и другие портакавальные шунты, а также трансплантация печени.
Вопросы, которые могут вас волновать
Требуется ли при синдроме Бугарта хирургическое вмешательство раз в три года?
Клинических исследований, подтверждающих, что синдром Буга требует трехгодичного хирургического вмешательства, не существует. Лечение синдрома Буга включает в себя общее лечение, хирургическое вмешательство и интервенционную терапию, при этом конкретный план лечения и его продолжительность зависят от особенностей состояния пациента.
Синдром Бугарта может быть вылечен или клинически излечен после соответствующего лечения под руководством врача, поэтому он не требует хирургического вмешательства один раз в три года.
1. общее лечение: больным необходимо соблюдать постельный режим, делать массаж обеих нижних конечностей во избежание образования тромбоза глубоких вен нижних конечностей; усилить питание; избегать чрезмерной регидратации жидкости.
2. Хирургическое лечение: принцип хирургического лечения синдрома Буга заключается в одновременном купировании портальной гипертензии и гипертензии нижней полой вены, а при невозможности купирования обеих гипертензий в первую очередь следует бороться с портальной гипертензией и ее осложнениями. Основные хирургические методы включают простую резекцию перегородки, трансабдоминальную радикальную операцию, энтероатриальную диверсию и т.д.
3. интервенционная терапия: является методом первого выбора при лечении синдрома Буга, преимуществами которого являются малая травматичность и быстрое восстановление. К интервенционным методам лечения обычно относят чрескожную эндолюминальную ангиопластику, эндоваскулярную имплантацию стентов и т.д. После операции следует уделять особое внимание тщательному наблюдению и регулярному контролю. После вмешательства выживаемость пациентов может быть значительно улучшена. Однако у некоторых пациентов все же может возникнуть рецидив, что требует оперативного лечения.
Если диагноз синдрома Булгура подтвержден, пациент не должен слишком беспокоиться, а должен своевременно обратиться в больницу и активно сотрудничать с врачом в лечении, чтобы не затягивать состояние.
Прогноз
Вылечить
Прогноз для пациентов с синдромом Бугатти зависит от степени тяжести заболевания и своевременности лечения.
После реканализации закупоренного сосуда 5-летняя выживаемость составляет более 90%; хотя рестеноз может возникнуть примерно у 10% пациентов, 5-летняя выживаемость после повторного вмешательства по-прежнему составляет более 85%. Примерно у 3,5% пациентов в течение заболевания развивается первичный рак печени.
Опасности
Симптоматический синдром Буга характеризуется высокой смертностью, если его не лечить. Исследования показали, что 90% пациентов умирают в течение 3 лет. Пациенты часто умирают от неустранимого асцита с истощением, желудочно-кишечных кровотечений и печеночной недостаточности.
При лечении синдрома Буга показатели выживаемости высоки. Факторы, связанные с ухудшением прогноза у пациентов, получающих лечение, включают пожилой возраст на момент постановки диагноза, хронические заболевания на момент выявления, тяжелую печеночную недостаточность и персистирующий асцит. Кроме того, наличие обструкции воротной вены у пациентов с синдромом Бугарта ограничивает возможности лечения и ухудшает прогноз.
Ежедневно
Ежедневное ведение
Соблюдение диеты
Употребляйте соответствующую диету, богатую высококачественным белком, высококалорийную, низкокалорийную и некалорийную пищу.
По возможности избегайте грубой и твердой пищи.
Управление жизнью
Занимайтесь физическими упражнениями, но избегайте напряженных видов спорта, желательно сочетать работу с отдыхом.
Избегайте длительного постельного режима.
Психологическая поддержка
Регулируйте эмоции, сохраняйте позитивный и оптимистичный настрой.
Мониторинг заболевания
Лабораторное обследование (анализ крови, биохимия крови, коагуляционная функция) каждые 3 месяца. Гастроскопия каждые 1-2 года для больных с сочетанным варикозным расширением вен и пункционная биопсия печени при необходимости для больных с тяжелыми нарушениями функции печени; при стабильных результатах частота обследований может быть снижена до 1 раза в 2-3 года.
Для оценки фиброза или цирроза печени регулярно используются неинвазивные методы выявления фиброза печени (например, переходная эластография на основе ультразвука).
У пациентов с компенсированным циррозом, обусловленным синдромом Буга, необходимо наблюдать за осложнениями портальной гипертензии.
Пациенты с циррозом должны находиться под наблюдением на предмет развития первичного рака печени.
Необходимо наблюдать за пациентами на предмет миелопролиферативной неопластической трансформации.
Профилактика
Специфического метода профилактики синдрома Бугарта не существует, но следующие методы могут снизить риск развития синдрома Бугарта.
Отказ от неправильных пищевых привычек и соблюдение облегченной диеты.
Избегать злоупотребления препаратами, содержащими половые гормоны, например противозачаточными таблетками.
Активно лечить сопутствующие заболевания, предрасполагающие к развитию синдрома Бугарта, такие как цирроз печени, хронический гепатит и другие заболевания.
Регулярно проходить медицинские осмотры.