Что такое спинномозговая кавернозная болезнь?
Это медленно прогрессирующее поражение спинного мозга, на которое влияют различные патогенные факторы и которое характеризуется образованием трубчатых полостей в спинном мозге, вызывающих целый ряд клинических проявлений.
Каковы причины?
Существует два типа патологии спинного мозга: врожденные аномалии и вторичная коарктация спинного мозга. Первая чаще всего сочетается с подбугорковыми грыжевыми мальформациями мозжечка, а вторая нередко возникает вследствие травм, опухолей, воспалений и т.д. Последнее встречается редко и относится к сдавливанию спинного мозга при опухолях спинного мозга, травмах, воспалениях, шейном спондилезе и спинальном стенозе.
В отношении людей с врожденными аномалиями развития существует несколько следующих теорий.
1. врожденная атрезия нервной трубки спинного мозга.
Это часто сопровождается другими врожденными аномалиями, такими как spina bifida, шейные ребра, сколиоз и окологлазничные пороки развития, что подтверждает эту точку зрения.
2. Пролиферация эмбриональных клеток.
Остаточная эмбриональная клеточная масса в сером веществе спинного мозга пролиферирует медленно, а центр некротизируется и разжижается, образуя полость.
3, Механические факторы.
Отток спинномозговой жидкости из четвертого желудочка в субарахноидальное пространство затруднен из-за врожденных факторов, вызывающих обструкцию выходного отверстия четвертого желудочка. Пульсирующая волна спинномозговой жидкости ударяет вниз по центральному каналу спинного мозга, что приводит к расширению меньшинства центрального канала и прорыву стенки центрального канала с образованием полости.
Как развивается спинальная коарктация?
1. теория пульсирующей передачи цереброспинальной жидкости.
При наличии повреждений, вызывающих обструкцию в большом затылочном отверстии (например, хроническая грыжа субцеребеллярной миндалины, краниоцервикальные деформации, арахноидит и спайки в основании черепа), повышенное внутричерепное давление приводит к тому, что грыжа субцеребеллярной миндалины задним краем сдавливает субарахноидальное пространство позвоночного канала, затрудняя выход спинномозговой жидкости из черепа, что еще больше повышает внутричерепное давление. В определенный момент пульсирующий удар спинномозговой жидкости внутри четвертого желудочка расширяет отверстие центрального канала супратенториального отдела спинного мозга, и спинномозговая жидкость попадает в дегенерированный в противном случае центральный канал спинного мозга.
Если в результате этого центральный канал спинного мозга образует рядоподобную расширенную полость, это называется спинальной водянкой. При повреждении и разрыве вентрикулярного канала ткань спинного мозга под вентрикулярным каналом отекает под давлением, а периваскулярное пространство рядом с вентрикулярным каналом вынуждено расширяться. Жидкость в центральном канале пульсирует наружу, расширяя центральный канал и образуя центральную полость, с одной стороны, и в то же время попадает в периваскулярное пространство под разорванным вентрикулярным каналом и прилегающее клеточное пространство вдоль разорванного вентрикулярного канала, образуя несколько небольших бассейнов межклеточной жидкости. Это называется спинномозговой кавернозный выпот.
2. теория сжатия.
Задняя черепная ямка и foramen magnum теснят нижнюю часть ствола мозга и верхний шейный отдел продолговатого мозга, вызывая отделение спинномозговой жидкости. Благодаря внутричерепному давлению, образующему своеобразный эффект «шара и заслонки», спинномозговая жидкость течет в сторону черепа и не может течь в обратном направлении. При сидячем положении или действии Вальсальвы (сильная задержка дыхания) преходящее давление увеличивается, втягивая жидкость желудочков в центральный канал и образуя полость, после образования полости изменения перидурального венозного давления могут центрифугировать жидкость в полости и создать новую полость.
3. теория адгезии.
Далл Даян предполагает, что во время маневра Вальсальвы венозное давление повышается и передается в перидуральное венозное сплетение спинного мозга, но поскольку обструкция в foramen magnum не позволяет спинномозговой жидкости течь краниально, а в паренхиму спинного мозга через щель Вирохова-Робина, полость может не сообщаться с четвертым желудочком или центральным каналом, а водорастворимое контрастное вещество Amipaque может задерживаться в полости полости Вывод о том, что полость сообщается с субарахноидальным пространством, подтверждается тем, что центробежная полость может быть вызвана какими-то неустановленными анатомическими факторами, например, спайками между компонентами спинного мозга.
Патологические изменения при кавитации спинного мозга
Спинной мозг в месте полости может быть нормальным по внешнему виду, пикнотичным по размеру или атрофичным. Полость полости заполнена жидкостью и обычно сообщается с центральным каналом, а стенка полости состоит из глиальных клеток и глиальных волокон. Полость часто располагается в месте соединения переднего и заднего серого вещества нижнего шейного и верхнего грудного сегментов спинного мозга и у основания заднего рога с одной или обеих сторон. Полость может быть ограничена несколькими сегментами или может простираться до продолговатого мозга и вниз на всю длину спинного мозга, и может варьироваться по размеру и форме в поперечном сечении. Во время развития полости и окружающего ее глиоза сначала повреждаются передние, боковые и задние рога серого вещества и переднее серо-белое вещество, а затем поражаются длинные тракты белого вещества, что приводит к дегенерации, некрозу и гибели соответствующей нервной ткани.
Большая часть кавитации в продолговатом мозге распространяется от шейного продолговатого мозга и обычно локализуется в заднелатеральной части продолговатого мозга в ядре тройничного спинного мозга и ядре accumbens, прежде чем затронуть окружающие длинные тракты и вызвать вторичную дегенерацию.
Каковы общие симптомы кавитации спинного мозга?
Начало заболевания приходится в основном на 20-30-е годы, и примерно в три раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания коварно, а течение болезни медленное. Клиническими проявлениями являются симптомы повреждения нервов в пораженных сегментах спинного мозга, характеризующиеся диссоциативным сенсорным дефицитом, при котором болевая и температурная чувствительность снижена или отсутствует, а глубокая чувствительность сохранена, а также двигательным дефицитом и нейротрофическим дефицитом, связанным с повреждением длинных трактов спинного мозга.
Клинические симптомы зависят от расположения и протяженности полости.
1. сенсорные нарушения
Наблюдаются два типа сенсорных нарушений, а именно сегментарные диссоциативные сенсорные нарушения, иннервируемые спинным мозгом в месте полости, и фасцикулярные сенсорные нарушения ниже места поражения.
(1) Сегментарные диссоциативные сенсорные расстройства.
Это означает, что болевая и температурная чувствительность нарушены, в то время как осязание и глубокая чувствительность не повреждены или относительно нормальны, что является наиболее ярким клиническим признаком заболевания. Зачастую у пациентов обнаруживают заболевание только после того, как они не знали о боли после ожога, пореза или колотой раны руки, и она часто сопровождается спонтанными болями, онемением, анкилозом и другими сенсорными аномалиями в кисти и руке. При осмотре болевые и температурные ощущения заметно притуплены или отсутствуют с одной или обеих сторон сегментарного распределения спинного мозга, а чувство осязания сохранено или слабо нарушено, обычно до шеи и до груди, в виде шали или короткого топа. Если полость достигает тройничного сенсорного тракта в верхнем шейном мозге, лицо также может стать болезненным и нарушиться температура. Если полость начинается в пояснично-крестцовой области, возникает дискретное поверхностное нарушение чувствительности в нижних конечностях и промежности. Если полость достигает входа в задний корешок, все поверхностные и глубокие ощущения в поврежденном сегменте могут быть утрачены.
(2) Пучковые сенсорные нарушения.
Когда полость расширяется и повреждает таламические тракты спинного мозга с одной или обеих сторон, это приводит к фасцикулярным поверхностным сенсорным нарушениям в контралатеральном или двустороннем стволе ниже места повреждения. Задний отдел спинного мозга часто повреждается последним, когда глубокие сенсорные нарушения возникают в ипсилатеральной или билатеральной соме ниже плоскости повреждения.
Поскольку форма и распределение полостей часто неравномерны, наблюдается смесь сегментарных и фасцикулярных сенсорных дефицитов, поэтому для определения их степени и характера требуется тщательное обследование.
2. двигательные нарушения
Парез нижнего двигательного нейрона. При кавернозном поражении переднего рога шейного и грудного сегментов спинного мозга наблюдается слабость, атрофия и тремор мышц предплечья и межкостных мышц кисти. В случаях сильной атрофии мышц кисти рука может выглядеть как рука с «орлиным когтем». По мере прогрессирования поражения оно может постепенно распространиться на верхнюю часть руки, плечевой пояс и некоторые межреберные мышцы, вызывая паралич. В пояснично-крестцовом отделе атрофируются мышцы нижних конечностей и стоп.
Парез верхнего двигательного нейрона. Когда поражение сдавливает пирамидальный пучок, признаки пареза верхнего двигательного нейрона могут появиться с одной или обеих сторон ниже плоскости повреждения.
3. дисфункция растительного нерва
Растительная неврологическая дисфункция часто проявляется из-за поражения боковых рогов. Обычно наблюдается дистрофия верхних конечностей, утолщение кожи, ожоговые рубцы или трудноизлечимые язвы, цианоз и озноб, а также чрезмерная или скудная потливость. Признак Хорнера можно увидеть при повреждении бокового рога нижнего шейного продолговатого мозга. Поражение костей и суставов, часто множественное, наблюдается примерно у 20% пациентов, с опухшими суставами, атрофией, декальцинацией и разрушением в результате износа костей в области сустава, но без боли; эта нейрогенная артропатия известна как сустав Шарко.
4.Другие симптомы
Часто сочетается со сколиозом, ретрофлексией, spina bifida, искривлением стоп, плоским основанием черепа, гидроцефалией и врожденной субдельтовидной грыжей и другими деформациями.
5. медуллярная кавитация
Полость часто распространяется от спинного мозга и также может быть первым очагом заболевания. Часто поражаются nucleus accumbens, nucleus subungualis и nucleus spinosus тройничного нерва, что приводит к дисфагии, дисфонии, атрофии мышц языка, тремору или даже невозможности высунуть язык, а также потере боли и тепла на лице, но наличию тактильной чувствительности. Если полость поражает вестибулоцеребеллярный путь, это может вызвать нистагм, головокружение и неустойчивую походку. Периферический лицевой паралич может возникнуть при повреждении лицевого ядра понтинного мозга.
V. Диагностика кавитации спинного мозга
Заболевание обычно развивается у людей молодого и среднего возраста и имеет медленное начало. Сегментарные диссоциативные нарушения поверхностной чувствительности, атрофия и слабость мышц, дистрофия кожи и суставов, часто сопровождающиеся деформацией позвоночника и искривлением стоп. Рентген может подтвердить сопутствующие деформации скелета, а магнитно-резонансная томография (МРТ) является лучшим методом диагностики коарктации спинного мозга, показывая не только расположение, форму и протяженность полости, но и сопутствующую патологию (деформация, опухоль, стеноз позвоночного канала и т.д.).
VI. Следует ли лечить спинномозговую кавернозную болезнь медикаментозно или хирургически?
В клинической практике мы часто разделяем лечение заболевания на хирургическое и консервативное фармакологическое лечение. При некоторых заболеваниях (например, язве желудка) предпочтительнее медикаментозное лечение, прежде чем рассматривать возможность хирургического вмешательства, если оно неэффективно; при других (например, различных деформациях) предпочтительнее сначала хирургическое вмешательство, а после операции — соответствующее медикаментозное лечение. Кавитация спинного мозга (в сочетании с субмикроцефалической грыжевой мальформацией) относится к последней категории.
Учитывая патологическую основу заболевания (комбинированная субмикроцефалическая грыжевая мальформация) и его медленно прогрессирующий характер, коррекция мальформации с помощью фармакологического лечения невозможна, а его эффективность не очень надежна. Хирургическая декомпрессия деформации является основой всего лечения, иначе неврологическое повреждение будет продолжать медленно или быстро нарастать. Для тех, кому не требуется хирургическое вмешательство, у кого есть противопоказания к операции или кто не хочет подвергаться хирургическому вмешательству, полезно соответствующее фармакологическое лечение.
Когда требуется операция при спинальной коарктации и субмикроцефалии?
Хирургическое вмешательство требуется в следующих случаях.
1. субмикроцефальные грыжевые мальформации миндалин, сопровождающиеся обструктивной гидроцефалией и повышенным внутричерепным давлением
2. подбугорная грыжа мозжечка, сопровождающаяся явными симптомами сдавления продолговатого мозга, спинного мозга и корешков затылочно-шейных нервов.
3. субмикроцефалическая тонзиллярная грыжа, сопровождающаяся непрекращающейся болью и головокружением, может лечиться хирургической декомпрессией на пробной основе.
4. тонзиллярная грыжа мозжечка в сочетании с коарктацией спинного мозга, особенно если полость увеличивается в размерах или развиваются симптомы
5, коарктация спинного мозга в сочетании с другими деформациями затылочной части шеи, требующими хирургического вмешательства
6, простая коарктация спинного мозга со значительным сдавлением спинного мозга, прогрессирующим увеличением полости или прогрессирующим обострением симптомов
7. наличие других состояний, приводящих к коарктации спинного мозга и требующих хирургического решения, таких как внутриспинальные опухоли и эмболия спинного мозга.
Как проводится операция?
В прошлом хирургический подход был сложным, но в последнее время принят общепринятый хирургический подход. Основными принципами хирургии являются
1. проводится декомпрессия области краниоцервикального перехода. 1) Декомпрессия области краниоцервикального перехода и устранение любых деформаций и других патологических факторов, которые могут присутствовать в этой области, для устранения причины и предотвращения развития и ухудшения состояния поражения.
2. реконструкция структур, отвечающих физиологическим потребностям и улучшающих циркуляцию спинномозговой жидкости.
3. Выполните аспирацию полости или шунтирование, чтобы уменьшить размер полости и снять внутреннюю компрессию для облегчения симптомов.
Благодаря научной и рациональной конструкции и тщательным и точным хирургическим процедурам достигаются удовлетворительные клинические результаты.
(1) Разрез и декомпрессия задней черепной ямки и краниоцервикального перехода: проводится обычная процедура декомпрессии задней черепной ямки с акцентом на устранение субгипоталамической грыжи и арахноидальных спаек в большом затылочном отверстии и обеспечение беспрепятственного оттока спинномозговой жидкости из среднего отверстия четырех желудочков. Если обнаружены опухоли, кисты или другие патологические факторы, их также лечат. Если декомпрессия недостаточна, можно удалить пластинку С2.
(2) Расширенная дуральная репарация: для восстановления чистого канала для циркуляции спинномозговой жидкости.
(3) Аспирация, рассечение или шунтирование полости спинного мозга: так же, как и при операции по удалению опухоли спинного мозга, рассекаются шейные и грудные позвонки, рассекается твердая мозговая оболочка и исследуется спинной мозг в месте полости. -Во всех случаях можно обнаружить выпуклость в спинном мозге. Наиболее растянутая часть спинного мозга находится в дорсальной средней линии. Вдоль задней срединной борозды. Выберите бессосудистую область и сделайте продольный разрез через спинной мозг, чтобы достичь полости. Силиконовая трубка помещается внутрь полости для субарахноидального шунтирования спинного мозга, или катетер направляется в мозжечково-медуллярный бассейн или понтинный бассейн для шунтирования.
(4) Заполнение верхней полости спинного мозга: При процедуре декомпрессии задней черепной ямки вскрывается задняя черепная ямка и исследуется нижняя часть четырех желудочков, чтобы выяснить, расширен ли центральный канал, если да, то насколько. Берется небольшой кусочек мышцы, чтобы заполнить отверстие холодом. Вышеперечисленные процедуры могут выполняться одновременно. После операции в большинстве случаев полость уменьшается или исчезает. Сравнение можно периодически проверять с помощью магнитно-резонансной томографии, чтобы наблюдать за изменениями в полости и состоянием спинного мозга. Однако операция не является радикальной. Последние результаты очевидны. В запущенных случаях, с большими полостями спинного мозга и значительной атрофией и дегенерацией нервной ткани, хирургическое вмешательство неэффективно.
Каковы риски хирургического лечения коарктации спинного мозга?
В целом, операция по поводу коарктации спинного мозга является относительно безопасной процедурой, даже более безопасной, если не вскрывается субарахноидальное пространство, не исследуется срединное отверстие четырех желудочков и не удаляются миндалины мозжечка.
Возможные осложнения: инцизионный выпот, инфекция, кровавая спинномозговая жидкость. Все эти осложнения являются минимальными или легкими.