Обзор
Легочная гемопения — это снижение кровотока в легочной системе кровообращения с истончением легочных артерий и их ветвей, известное также как легочная ишемия, а в тяжелых случаях — компенсаторное расширение бронхиальных артерий или образование коллатерального кровообращения, снабжающего легкие из ветвей, идущих непосредственно от аорты.
Причины
1. обструктивные поражения правых отделов сердца и легочной артерии или с право-левым шунтированием (преимущественно с цианозом); такие как тетралогия Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия или стеноз легочного клапана и т.д., а также тампонада сердца.
2. легочная гипертензия и эмфизема.
3. тромбоз легочной артерии: например, эмболия, стеноз ветвей легочной артерии, гипоплазия и т.д.
Симптомы
Основным проявлением является снижение кровотока в системе легочного кровообращения, при этом у пациента может наблюдаться цианоз (синюшность кончиков пальцев, губ и т.д.), а также одышка или сердечно-легочная недостаточность.
Обследование
Рентгенологические признаки снижения легочного кровотока: ① Плоские или сдавленные сегменты легочных артерий, или расширенные легочные артерии после сужения. Ствол правой нижней легочной артерии тонкий. У взрослых мужчин менее 1,1 см, у женщин менее 0,9 см, пульсация легочной артерии ослаблена, ② текстура легочной артерии тонкая, разреженная. Прозрачность легочного поля повышена. Неравномерная толщина, извилистая или повышенная текстура сосудов, даже сетчатая, наблюдается в легких, когда артерии тела составляют коллатеральное кровообращение; ③ Увеличение правого предсердия и правого желудочка; ④ Легочная артериография показывает сужение легочных артерий, генерализованное истончение, аномальные коллатеральные сосуды.
Дифференциальный диагноз
В основном наблюдается при врожденных пороках сердца с обструкцией путей оттока из правого желудочка или с право-левым шунтом, таких как стеноз легочной артерии, стеноз или атрезия трехстворчатого клапана, трехстворчатая и тетралогия Фалло и т.д. Также наблюдается при первичной или вторичной легочной гипертензии, пороке легочного сердца. Кроме того, к снижению легочного кровотока могут приводить эмболия легочной артерии, альвеолярная эмфизема, гипоплазия легочной артерии. Если последняя односторонняя, то она может вызвать одностороннее, региональное снижение легочного кровотока.
Принципы лечения
Лечить основную причину легочной гемопении.