ОБЗОР
Гепатопульмональный синдром (ГПС) — это состояние гипоксемии и ряд патофизиологических изменений и клинических проявлений, обусловленных патологической вазодилатацией, нарушением газообмена и артериальной оксигенации в легких на почве хронического заболевания печени и/или портальной гипертензии, и клинически характеризуется триадой симптомов — основного заболевания печени — после исключения первичных кардиореспираторных нарушений, Внутрилегочная вазодилатация и дисфункция оксигенации артериальной крови. Важной физиологической основой гепатопульмонального синдрома является нарушение оксигенации артериальной крови вследствие нарушения легочного газообмена — повышения разницы парциального давления альвеолярного газа и кислорода в артериальной крови и гипоксемии. Гепатопульмональный синдром является серьезным легочным осложнением конечной стадии заболевания печени.
Этиология
Этиология заболеваний печени, вызывающих гипоксемию: различные острые и хронические заболевания печени могут быть связаны с легочными сосудистыми нарушениями и артериальной гипоксемией, прежде всего цирроз, обусловленный хроническими заболеваниями печени, особенно криптогенный цирроз, алкогольный цирроз, цирроз при гепатитах и первичный билиарный цирроз. Портальная гипертензия может быть основным патогенетическим фактором гепатопульмонального синдрома, при этом не было выявлено ее корреляции с тяжестью цирроза. Развитие гепатопульмонального синдрома является результатом воздействия множества факторов и не может быть объяснено только портальной гипертензией или печеночной недостаточностью.
Симптомы
Заболевание представляет собой триаду из внутрилегочной вазодилатации и недостаточной артериальной оксигенации, обусловленной первичным заболеванием печени. Клиника характеризуется первичным заболеванием печени и поражением легких, а характерными проявлениями гепатопульмонального синдрома являются вертикальная позиционная диспноэ, гипоксемия и цианоз.
1. Клинические проявления первичных заболеваний печени
Они сильно различаются в зависимости от степени функционального повреждения клеток печени и осложнений, наиболее частыми из которых являются печеночные ладони, паукообразный невус, желтуха, гепатоспленомегалия, абдоминальный выпот, желудочно-кишечные кровотечения, нарушения функции печени и т.д. Печеночно-легочный синдром не связан с причиной и степенью заболевания печени, и у некоторых пациентов со стабильным заболеванием печени также может наблюдаться прогрессирующая декомпенсация функции легких. У пациентов с заболеваниями печени часто обнаруживается легочная вазодилатация (легочный паутинный невус), склонная к гипоксемии, а подкожный паутинный невус считается признаком внепеченочной инвазии.
2. Клинические проявления легочной дисфункции
У пациентов нет первичной сердечно-легочной патологии, и у большинства из них на фоне заболевания печени постепенно развиваются респираторные проявления, такие как цианоз, одышка, пестообразные пальцы рук (ног), гипоксия в вертикальном положении, супинация и т.д. Наиболее частым легочным симптомом гепатопульмонального синдрома является прогрессирующая одышка, единственным достоверным клиническим признаком — цианоз, а наиболее характерными проявлениями этого заболевания — супоросное дыхание и гипоксия в вертикальном положении. Легочное обследование обычно проходит без явных положительных признаков.
Обследование
1. измерение функции легких
Можно измерить жизненную емкость легких, максимальную вентиляцию, функциональный остаточный объем воздуха, общий объем легких, объем дыхательного резерва, R/T, экспираторный объем за одну секунду и объем диффузии окиси углерода в легких. У пациентов с гепатопульмональным синдромом без явного плеврального или абдоминального выпота, хотя объем легких и экспираторный объем могут быть в основном нормальными, более очевидны изменения диффузионного объема, который остается явно ненормальным даже после коррекции на гемоглобин.
Анализ газов артериальной крови: альвеолярное парциальное давление кислорода при гепатопульмональном синдроме снижено, менее 70 мм рт.ст.; SaO2 снижено, менее 90%. В вертикальном и лежачем положении PaO2 снижается и составляет более 10 мм рт. ст.; градиент a-aPO2 возрастает на 15-20 мм рт. ст. Измерение PaO2 также ценно при дыхании комнатным воздухом и 100% кислородом. a-aPO2 более чувствительно, чем PaO2, и может быть использовано в качестве основной диагностической базы при гепатопульмональном синдроме.
2. Эхокардиография
Трансторакальная эхокардиография и чреспищеводная эхокардиография позволяют определить место поражения. Чреспищеводная эхокардиография более чувствительна, чем трансторакальная, и коррелирует с нарушениями газообмена.
3. легочная ангиография
Тип I — диффузная дилатация передних капилляров: диффузно распределенные паукообразные изображения, диффузно распределенные губчатые или пятнистые изображения, PaO2 может быть повышено путем вдыхания 100% кислорода. Тип II — прерывистые локализованные артериовенозные мальформации или ветви кровотока: единичные изображения в форме земляного червя или пончика, ингаляция 100% кислорода не влияет на PaO2.
4.КТ-исследование
КТ пациента с гепатопульмональным синдромом может показать дистальную легочную вазодилатацию с большим количеством аномальных терминальных ветвей, что может свидетельствовать о наличии гепатопульмонального синдрома, но не является специфичным.
5. рентгенография грудной клетки
Проявления гепатопульмонального синдрома неспецифичны, но на рентгенограмме грудной клетки в положении стоя можно увидеть интерстициальную инфильтрацию в основании обоих легких, которая является тенью вазодилатации, и исчезает в положении лежа, и ее необходимо отличать от интерстициального фиброза.
Диагностика
Диагноз гепатопульмонального синдрома может быть поставлен при соблюдении следующих условий:
1. острое или хроническое заболевание печени, причем дисфункция печени не обязательно очевидна.
2. отсутствие первичной сердечно-легочной патологии, нормальные или интерстициальные узелковые тени на рентгенограмме грудной клетки.
3. нарушение легочного газообмена, с гипоксемией или без нее, с градиентом A-aPO2 более 15 мм рт. ст.
4. наличие легочной вазодилатации и/или замыкания внутрилегочных сосудов на эхокардиографии с контрастным усилением и/или перфузионном сканировании легких, легочной ангиографии.
5. гипоксия, одышка, цианоз и остеоартропатия легких в вертикальном положении.
Лечение
1. общее лечение
Включает лечение основного заболевания, улучшение функции печени или замедление прогрессирования цирроза, снижение портального давления и, возможно, уменьшение право-левого шунтирования в легких.
2. Прием кислорода и гипербарическая камера
Подходит для пациентов с легкой и ранней стадией гепатопульмонального синдрома, позволяет повысить концентрацию и давление кислорода в альвеолах и способствует диффузии кислорода.
3. Эмболизация
Для эмболизации изолированных ветвей легочного артериовенозного транспорта, т.е. у пациентов с гепатопульмональным синдромом с легочной ангиографией II типа.
4. трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS)
Позволяет улучшить оксигенацию у пациентов с гепатопульмональным синдромом, значительно улучшить PaO2 и альвеолярно-артериальную разницу парциального давления кислорода, улучшить симптомы одышки у пациентов.
5. трансплантация печени in situ
Она является основным методом лечения гепатопульмонального синдрома и позволяет устранить легочную вазодилатацию. Прогрессирующая гипоксемия в сочетании с гепатопульмональным синдромом может быть показанием к трансплантации печени.
6. Фармакологическое лечение гепатопульмонального синдрома.
Прогресс медленный, эффективность неудовлетворительная. Считается, что октреотид, мощный ингибитор вазодилатирующего нейропептида, уменьшает внутрилегочное артериовенозное шунтирование у пациентов с гепатопульмональным синдромом за счет блокирования нейропептида, вазоактивного пептида и ингибирования глюкагона. Аллилпиперазин улучшает соотношение вентиляция/кровоток при хронической обструктивной болезни легких, вызывая вазоконстрикцию в гипоксических легких, что улучшает соотношение легочная вентиляция/кровоток. Клиническое применение метиленового синего повышает легочное сосудистое сопротивление и сосудистое сопротивление корпорального кровообращения, улучшает гипоксемию и гипердинамическое кровообращение у пациентов с гепатопульмональным синдромом. Ни один из фармакологических методов лечения в настоящее время не признан.
Прогноз
Пациенты с циррозом печени, протекающим с гепатопульмональным синдромом, имеют плохой прогноз.