Эффективного способа профилактики поликистоза почек с помощью лекарств не существует, но прогрессирование заболевания почек можно задержать, контролируя высокое кровяное давление и ограничивая диету.
Можно иметь здоровых детей без поликистоза почек с помощью экстракорпорального оплодотворения, при котором оплодотворенные яйцеклетки проходят генетический анализ, и для имплантации в матку отбираются эмбрионы без генов, вызывающих заболевание.