ОБЗОР
Повреждение головного мозга, приводящее к стойкому глобальному когнитивному снижению, проявляющемуся главным образом в снижении памяти, исполнительных функций, языковой дисфункции, визопространственных нарушениях, дезориентации, галлюцинациях, бреде и т.д. Существует множество причин, наиболее часто встречающихся при нейродегенеративных заболеваниях, цереброваскулярных заболеваниях, для замедления прогрессирования которых могут применяться такие методы лечения, как медикаментозная и реабилитационная терапия.
Определение
Деменция — это клинический синдром, при котором вследствие различных причин нарушается работа головного мозга, что приводит к тяжелым когнитивным нарушениям.
Основными проявлениями являются снижение памяти, исполнительных способностей, невнимательность, языковая дисфункция, нарушение зрительно-пространственных функций, дезориентация, снижение жизненной активности.
В отличие от легкого когнитивного расстройства, когнитивные нарушения при деменции не только более выражены, но и затрагивают как минимум два и более когнитивных домена, а также могут сопровождаться галлюцинациями, бредом, гиперактивностью и другими отклонениями в психическом поведении. Повседневные или социальные способности пациента значительно снижены.
Деменция не является специфическим заболеванием; деменцию могут вызывать многие болезни, но наиболее распространенными являются болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция.
Стадирование и классификация
Симптомы деменции можно классифицировать в зависимости от их причины.
Нейродегенеративные заболевания: болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция, деменция с тельцами Леви, коморбидная деменция болезни Паркинсона, болезнь Хантингтона.
Неврологические дегенеративные заболевания: сосудистая деменция, травматическая деменция головного мозга, гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением, токсические заболевания, инфекционные заболевания, опухоли, нарушения иммунитета и другие заболевания, вызывающие деменцию.
Заболеваемость
В мире деменцией страдают около 55 млн. человек, более 60% из них проживают в странах с низким и средним уровнем дохода.
Заболеваемость деменцией зависит от различных причин, в качестве примера можно привести наиболее распространенные из них — болезнь Альцгеймера и сосудистую деменцию.
Распространенность болезни Альцгеймера среди людей старше 60 лет в Китае составляет от 0,75% до 4,69%, а сосудистой деменции — от 1,1% до 3,0%.
Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенным типом деменции, составляя 50-70% всех случаев деменции, а частота деменции с тельцами Леви и лобно-височной деменции уступает только болезни Альцгеймера, составляя около 10-20% всех случаев деменции.
Сосудистая деменция составляет 15-20% от всех видов деменции и является наиболее распространенной деменцией, не связанной с дегенеративными заболеваниями.
Причины
Причины
Деменция при дегенеративных заболеваниях
Большинство причин и патогенез неясны и могут быть связаны с генетикой, метаболизмом и нейротрансмиттерами.
Болезнь Альцгеймера
Генетические факторы: считается, что семейная болезнь Альцгеймера является аутосомно-доминантным заболеванием, а спорадическая болезнь Альцгеймера связана с мутациями в гене аполипопротеина Е (APOE).
Метаболические нарушения: аномальное отложение бета-амилоида в мозге и гиперфосфорилирование белка тау могут приводить к дегенерации нейронов.
Дефицит нейротрансмиттеров: резкое снижение уровня ацетилхолина в мозге пациента тесно коррелирует с когнитивными нарушениями.
Фронтотемпоральная деменция.
Может быть связана со снижением уровня 5-гидрокситриптамина и дофамина в мозге.
Деменция с тельцами Леви
Может быть связана с образованием телец Леви в нейронах головного мозга пациента.
Деменция Паркинсона
У пациентов с деменцией Паркинсона в нейронах головного мозга также образуются тельца Леви и бета-амилоид, что может быть связано с повреждением синаптической и трансмиттерной систем.
Болезнь Хантингтона
Связана с повреждением и дегенерацией нейронов хвостатого ядра, nucleus accumbens и коры головного мозга.
Деменция, не связанная с дегенеративными заболеваниями
Связано с повреждением, некрозом, дегенерацией, ишемией и гипоксией нервных клеток и их связей в головном мозге в результате заболеваний, травм.
Сосудистая деменция
При обширном инфаркте мозга, множественных инфарктах мозга, кровоизлиянии в мозг или субарахноидальном кровоизлиянии, атеросклерозе.
Инфекционные заболевания
Такие, как вирусный энцефалит, СПИД, нейросифилис, нейролептоспироз и др.
Метаболическая или токсическая энцефалопатия
Такие, как хроническая печеночная энцефалопатия, уремия, анемия, отравление СО, наркотиками, алкоголем, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты.
Опухоль или оккупационное поражение головного мозга
Например, первичная или метастатическая опухоль головного мозга, хроническая субдуральная гематома, субдуральный выпот.
Травматическое повреждение головного мозга
В том числе открытая или закрытая черепно-мозговая травма.
Факторы риска
Если взять в качестве примера болезнь Альцгеймера и сосудистую деменцию, то факторы высокого риска, вызывающие эти заболевания, представлены ниже:
Общие факторы риска
Преклонный возраст.
Избыточная масса тела, ожирение, длительное курение, употребление алкоголя.
Метаболический синдром: гипертония, сахарный диабет, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия и др.
Индивидуальные факторы риска
Сосудистая деменция: сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания, такие как фибрилляция предсердий, атеросклеротическая болезнь сердца и др.
Болезнь Альцгеймера: генетика, женский пол, уровень образования, травматическое повреждение головного мозга.
Симптомы
Основные симптомы
В основном включают когнитивные нарушения, аномалии психического поведения и личностные аномалии.
Когнитивные нарушения
Дисфункция памяти: трудности с запоминанием недавних событий, трудности с усвоением новых знаний и предметов.
Дисфункция исполнительных функций: снижение способности принимать решения, организовывать, планировать и завершать дела.
Дисфункция логического мышления: снижение способности к абстрактному мышлению, замедление скорости мышления, снижение способности строить предположения о развитии событий.
Дефицит внимания: неспособность сосредоточиться, снижение способности концентрировать внимание на одной задаче.
Числовая дисфункция: снижение способности к простым вычислениям, трудности при копировании цифр.
Языковая дисфункция: снижение понимания и выразительности речи при общении, неспособность найти нужные слова для выражения своих мыслей при общении.
Зрительно-пространственная дисфункция: неспособность правильно воспринимать зрительно-пространственные отношения, легко заблудиться.
Психические отклонения в поведении
Проявляются изменениями личности, тревогой, депрессией, возбуждением, апатией и т.д.
Суетливость, гиперактивность, вспыльчивость и раздражительность, агрессивное поведение, подбирание мусора, прятание вещей, прием пищи, не зная, голодны они или сыты, бессонница и т.д.
В тяжелых случаях — галлюцинации, потеря речи, недержание мочи и, в конечном счете, неспособность к самообслуживанию.
Личностные аномалии
Становится подозрительным, обидчивым, апатичным, импульсивным, появляются всевозможные нереальные идеи, перепады настроения, вспыльчивость и т.д.
Осложнения
Инфекция легких
При тяжелом течении заболевания пациент долгое время будет прикован к постели, не сможет самостоятельно ухаживать за собой, и в то же время это легко может привести к легочным инфекциям, поскольку нарушается способность глотать.
Симптомы включают лихорадку, кашель и мокроту.
Инфекция мочевыводящих путей
Инфекции мочевыводящих путей чаще всего вызываются длительным постельным режимом, трудностями с очисткой промежности и недержанием мочи.
При обычном исследовании мочи может наблюдаться лихорадка, мутная моча, лейкоцитоз.
Тромбоз глубоких вен
У пациентов, длительное время находящихся в постели, может возникнуть тромбоз вен нижних конечностей, проявляющийся отеком конечностей, незначительным повышением местной температуры кожи, в тяжелых случаях возможен некроз дистальных отделов конечностей.
Смещение венозного тромба может вызвать тромбоэмболию легочной артерии, одышку, цианоз, кашель, кровохарканье и т.д., что представляет угрозу для жизни.
Недостаточное питание
При выраженных когнитивных нарушениях недоедание может быть обусловлено тем, что человек не может понять, голоден он или сыт, не может пользоваться посудой, не может взаимодействовать с пищей.
Это может проявляться в виде бледности, атрофии мышц, отеков конечностей и т.д.
Консультация
Медицинский факультет
Неврология
Пациентам с нарушениями памяти, концентрации внимания, мыслительных способностей, суетливостью, угрюмостью и другими отклонениями рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.
Реабилитация
Тренировка когнитивных функций в отделении реабилитации может помочь восстановлению после выяснения причины заболевания.
Подготовка
Консультации: регистрация, подготовка документов, часто задаваемые вопросы
Советы по лечению
Пациента необходимо сопровождать членами семьи, желательно знающими историю болезни пациента, чтобы предоставить подробные диагностические данные.
Если симптомы когнитивных нарушений выразить нелегко, во время консультации можно рассказать врачу несколько конкретных примеров.
Подготовительный список
Список симптомов
Особое внимание уделите времени появления симптомов, особым проявлениям и т.д.
Часто ли Вы теряете вещи и забываете обещанное?
Замедлены ли у Вас рефлексы и трудно ли Вам принимать решения?
Можете ли Вы вспомнить дорогу домой, когда недавно выходили из дома?
Есть ли изменения в характере или настроении?
Как долго продолжаются симптомы?
Контрольный список медицинской истории
Страдаете ли Вы гипертонией, сахарным диабетом, гиперлипидемией, повышенным содержанием гомоцистеина и т.д.?
Были ли у Вас инсульты, ишемическая болезнь сердца, фибрилляция предсердий, атеросклероз, травматические повреждения головного мозга?
Есть ли у Вас болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, опухоль мозга, гидроцефалия?
Являетесь ли Вы хроническим курильщиком, алкоголиком, страдаете избыточным весом или ожирением?
Страдал ли кто-либо в семье подобными заболеваниями, цереброваскулярными болезнями?
Контрольный список
Результаты обследований за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача
Визуализационные исследования: КТ черепа, магнитно-резонансная томография черепа (МРТ), позитронно-эмиссионная томография ((ПЭТ)) и т.д.
Лабораторные исследования: глюкоза крови, липиды крови, гомоцистеин и т.д.
Список лекарственных препаратов
Препараты для улучшения когнитивных функций: донепезил, карбоплатин, мемантин и др.
Препараты для лечения основных заболеваний: аспирин, клопидогрель, аторвастатин, симвастатин, фолиевая кислота и др.
Диагностика
Диагноз ставится на основании
История болезни
Наличие в анамнезе инсульта, ишемической болезни сердца, фибрилляции предсердий, атеросклероза, травматических повреждений головного мозга.
История болезни Паркинсона, болезни Хантингтона, опухоли мозга, гидроцефалии и т.д.
Страдал ли кто-либо в семье подобными заболеваниями.
Клинические проявления
О деменции судят в основном по клиническим симптомам.
Часто наблюдаются такие нарушения, как снижение памяти, концентрации внимания, мыслительных способностей, суетливость, плохое настроение и т.д.
Лабораторные тесты
Общие: общий анализ крови, анализ С-реактивного белка, биохимия, гомоцистеин, витамин В12, гормоны щитовидной железы и т.д.
Цель обследования: помочь определить причину заболевания, есть ли воспаление, питание, обмен веществ, эндокринные нарушения.
Меры предосторожности: в процессе диагностики и лечения может потребоваться регулярный контроль.
Визуализационное исследование
Магнитно-резонансная томография головы (МРТ)
При сосудистой деменции можно определить локализацию, размер и количество атрофии мозга, очагов размягчения мозга и поражения белого вещества мозга.
При болезни Альцгеймера может наблюдаться атрофия головного мозга, причем атрофические изменения головного мозга локализуются преимущественно в височной доле и гиппокампе.
Меры предосторожности
В кабинет обследования нельзя приносить любые металлические предметы, включая мобильные телефоны, ключи, ожерелья, серьги, часы, стальные кольца от нижнего белья.
Тем, у кого в теле есть зубные протезы или металлические имплантаты, например, сердечные стенты и т.п., необходимо сообщить об этом врачу-рентгенологу, который определит, можно ли проводить МРТ-исследование.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
ПЭТ позволяет оценить содержание кислорода и метаболизм глюкозы в тканях мозга, что важно для ранней диагностики деменции.
Она может выявить локальное снижение уровня метаболизма в теменной, височной и лобной долях.
Меры предосторожности
Перед проведением теста обычно требуется голодание в течение 6 часов, чтобы избежать употребления продуктов с высоким содержанием сахара.
После исследования следует пить как можно больше воды, чтобы способствовать выведению контрастного вещества из организма.
Нейропсихологическая оценка
Наиболее часто используются Монреальская шкала оценки когнитивных способностей (MoCA) и Краткое обследование психического статуса (MMSE).
Может наблюдаться снижение способностей к развитию внимания, исполнительных функций, памяти, языка и зрительно-пространственных функций.
Предостережения
Показатель, определяющий наличие когнитивных нарушений (порог оценки), связан с уровнем образования испытуемого. Чем больше лет обучения, тем выше порог.
Для использования и интерпретации шкалы оценки когнитивных нарушений (Cognitive Assessment Scale, CAS) необходимо сочетание клинических проявлений, поэтому самотестирование не рекомендуется.
Исследование цереброспинальной жидкости
Позволяет выявить наличие инфекции, воспаления и антител в черепе, а также полезно для диагностики некоторых наследственных заболеваний обмена веществ.
Это инвазивный тест, после него может возникнуть легкая головная боль, необходимо лежать и пить много воды.
Генетическое тестирование
Если считается, что деменция обусловлена генетическими факторами, необходимо усовершенствовать генетическое тестирование.
Генетические характеристики могут быть уточнены, а тип мутации может служить основанием для применения лекарственных препаратов, оценки прогноза и возможности передачи мутации потомству, что является руководством к евгенике.
Оговорка: в настоящее время генетическое тестирование не используется в качестве рутинного этиологического скрининга и обычно проводится при высоком уровне подозрения на то или иное заболевание.
Дифференциальная диагностика
Деменция, являясь общим симптомом многих заболеваний, требует в первую очередь дифференциальной диагностики между причинами.
История болезни Симптомы Вспомогательные тесты
Болезнь Альцгеймера без цереброваскулярных заболеваний в анамнезе Потеря памяти как основное раннее проявление МРТ черепа может проявляться атрофией гиппокампа и медиальной височной доли, отсутствием церебральных ишемических очагов, геморрагических очагов и других локальных проявлений
Болезнь Альцгеймера
Отсутствие в анамнезе цереброваскулярных заболеваний
Потеря памяти — основное раннее проявление
Атрофия гиппокампа и медиальной височной доли на МРТ черепа, отсутствие локальных проявлений в виде очагов церебральной ишемии, геморрагических очагов и т.д.
Сосудистая деменция без цереброваскулярных заболеваний в анамнезе Нарушение исполнительных функций, часто сопровождающееся гемипарезом, сенсорным дефицитом и другими неврологическими повреждениями На МРТ черепа могут выявляться церебральные ишемические очаги, геморрагические очаги и другие проявления
Сосудистая деменция
Отсутствие в анамнезе цереброваскулярных заболеваний
Нарушение исполнительных функций, часто сопровождающееся гемипарезом, сенсорным дефицитом и другими признаками неврологического поражения.
При МРТ черепа могут выявляться очаги ишемии, геморрагические очаги и другие проявления.
Деменция при болезни Паркинсона в анамнезе, когнитивные нарушения возникают после типичных симптомов болезни Паркинсона, таких как тремор покоя, брадикинезия и т.д., причем нарушение исполнительных функций более выражено, а на МРТ черепа особых отклонений не выявляется.
Деменция при болезни Паркинсона
История болезни Паркинсона
Когнитивные нарушения возникают после типичных симптомов болезни Паркинсона, таких как тремор покоя, брадикинезия и т.д., при этом нарушения исполнительной функции более выражены
МРТ черепа часто остается без изменений.
Лечение
Цель лечения: контроль рецидивов и прогрессирования основного заболевания, облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания.
Принцип лечения: специфического лечения деменции не существует, основным методом лечения является медикаментозное лечение в сочетании с реабилитационными тренировками.
Фармакологическое лечение
В связи с многообразием причин, вызывающих это заболевание, для облегчения дегенерации функций мозга, улучшения симптомов деменции и замедления прогрессирования заболевания при одновременном лечении его причин могут использоваться следующие препараты.
Антагонист рецепторов возбуждающих аминокислот
Назначение препарата: препятствует избыточному высвобождению возбуждающих аминокислот, замедляя или предотвращая развитие нейродегенеративных заболеваний.
Препарат-представитель: мемантин.
Меры предосторожности
С осторожностью следует применять у пациентов с эпилепсией и судорогами в анамнезе.
Не следует сочетать с амантадином, декстрометорфаном и другими препаратами.
Ингибиторы холинэстеразы
Назначение: ингибиторы холинэстеразы позволяют уменьшить распад нейромедиатора ацетилхолина, благодаря чему его содержание в организме увеличивается, замедляя дегенеративное заболевание нейронов, и тем самым улучшают когнитивные функции.
Типичные препараты: донепезил, карбоплатин, галантамин.
Меры предосторожности
После приема препарата возможны такие побочные реакции, как диарея, тошнота и головная боль.
Вначале следует начинать с малых доз и постепенно увеличивать дозу для выработки толерантности.
Препараты для купирования психических и эмоциональных симптомов
Назначение лекарств: облегчение таких симптомов, как депрессия, тревога, возбуждение, апатия и т.д.
Антидепрессанты: чаще всего выбирают препараты с ингибитором обратного захвата пентазоцина (SSRI), такие как флуоксетин, пароксетин, циталопрам, сертралин и др.
Антипсихотики: рисперидон, оланзапин, кветиапин и др.
Другие препараты
Бутилфталид: улучшает мозговое кровообращение, усиливает противоишемический эффект ткани мозга, улучшает энергетический обмен в ишемизированной области мозга.
Олацетамол: усиливает высвобождение возбуждающих нейротрансмиттеров, улучшает когнитивные расстройства.
Реабилитационная терапия
Реабилитационная терапия позволяет замедлить прогрессирование деменции и улучшить качество жизни пациентов.
Когнитивные функции являются необходимым условием для проведения других реабилитационных тренировок. Для пациентов с тяжелой деменцией, которые с трудом переносят тренировки, следует заранее оценить эффективность и ценность реабилитационных тренировок.
Когнитивный тренинг
Индивидуальный тренинг мышления, памяти, расчетов и ориентации с помощью терапевта или компьютера, направленный на улучшение эмоций, поведения и познания пациента.
Формат занятий может быть как «один на один», так и групповым с участием нескольких человек.
Навыки памяти, счета и мышления тренируются через запоминание чисел, решение математических задач и задач на рассуждение.
Тренировка двигательных функций
Переворачивание, вставание, стояние, ходьба, кардиореспираторные упражнения (например, реабилитационный велосипед, силовой велосипед) и т.д. выполняются под руководством и при поддержке терапевта.
Тренировки с физическими упражнениями подходят не только для пациентов с сочетанными нарушениями физической функции, но и являются важным методом улучшения когнитивных функций.
Речевой и фонологический тренинг
Обучение пациентов правильным ответам при прослушивании, говорении, чтении, письме, а также движению мышц глотки для улучшения речевой функции.
Повторная транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)
Неинвазивная магнитная стимуляция, воздействующая непосредственно на нервы головного мозга.
Используется для улучшения когнитивных функций и психических отклонений в поведении, таких как апатия, депрессия и возбуждение.
Психологическое, психиатрическое лечение
В основном используется для контроля психических и поведенческих симптомов пациентов.
Для пациентов применяются такие методы, как реминисцентная терапия (обсуждение прошлого опыта), терапия признания (разрешение прошлых конфликтов), музыкальная терапия.
Обучение и поддержка лиц, ухаживающих за больным, для разработки индивидуальных стратегий лечения, учитывающих интересы, познавательные способности и физические возможности пациента.
Избегать чрезмерной или недостаточной стимуляции, например, толпы и шума, стимулирующих цветов, отсутствия взаимодействия и т.д., а также устранять угрозы безопасности.
Лечение китайской медициной
Некоторые китайские препараты, патентованные китайские лекарства и акупунктура являются дополнительными для пациентов с деменцией и должны проводиться под руководством медицинского специалиста.
Классические рецепты: тонизирование Ян и восстановление пяти тангов, напиток дихуан, порошок дягиля и пиона, пилюля дихуан с шестью вкусами, суп из гематопеи и застоя крови, напиток тяньмай и шлюха.
Патентованные китайские препараты: например, Yishen Nourishing Brain, Xinguangtong, Tongxinluo, Yizhi Zengshou Pill.
Акупунктура и моксибустиотерапия: часто воздействуют на точки Si Cong, Bai Hui, Feng Long, Foot San Li, Xin Yu, Kidney Yu и другие точки.
Прогноз
Вылечить
Прогноз для пациентов с деменцией тесно связан с причиной заболевания. При деменции симптомы обычно связаны с большим количеством повреждений нервных клеток, и в течение короткого периода времени они колеблются, но постепенно болезнь усугубляется и не поддается лечению.
У большинства пациентов с болезнью Альцгеймера продолжительность заболевания составляет от 5 до 10 лет, а некоторые больные могут прожить 10 лет и более, в основном они умирают от таких осложнений, как легочные инфекции, инфекции мочевыводящих путей и пролежни.
Средняя выживаемость пациентов с сосудистой деменцией составляет 8-10 лет, причем большинство смертей происходит на поздних стадиях из-за легочных инфекций и сердечно-сосудистых заболеваний.
Прогностические факторы
Прогноз в основном зависит от следующих факторов:
Возраст начала заболевания.
Место и степень поражения мозговой ткани.
Контроль основного заболевания.
Осложнения.
Опасность
Снижение способности к повседневной жизни
Снижение способности к самообслуживанию и социальных навыков вследствие тяжелой когнитивной дисфункции, серьезно влияющей на качество жизни.
Наличие недержания мочи, смены дня и ночи, ажитации и увеличение нагрузки на сиделку.
Несчастные случаи
С пациентами могут происходить такие несчастные случаи, как блуждание, падение, ожоги, ошпаривание, отравление газом, лекарственными препаратами и т.д.
Ежедневная рутина
Ежедневное управление
Соблюдение диеты
Пациенты, которые могут нормально питаться
Пациентам с болезнью Альцгеймера рекомендуется придерживаться средиземноморской диеты (в основном овощи и фрукты, рыба, злаки и крупы, бобовые и оливковое масло).
Пациентам с сосудистой деменцией следует придерживаться диеты с низким содержанием соли, жира и сахара.
Для остальных пациентов рекомендуется сбалансированная диета.
При затрудненном глотании и неспособности к добровольному приему пищи
Пюрируйте пищу или используйте энтеральные питательные препараты для дополнительного питания через назальный питательный зонд.
Организация жизни
Регулярный режим труда и отдыха, обеспечение достаточного времени сна, не курить, не употреблять алкоголь.
Создайте спокойную и комфортную среду обитания и не подвергайте пациента воздействию чрезмерных раздражителей, таких как шум, скопление людей и посторонние звуки.
Для людей с избыточным весом или ожирением следует поддерживать вес в пределах нормы.
Пациентам с недержанием мочи следует подстилать на кровать полиэтиленовую простыню или использовать подгузники для взрослых, но следить за их своевременной сменой и мытьем области промежности.
Лечение когнитивных нарушений
Помогайте памяти с помощью ежедневников, календарей и т.д.
Храните предметы повседневного обихода, такие как ключи, бумажник и мобильный телефон, в одном и том же месте в доме.
Храните лекарства в надежном месте и ежедневно записывайте дозы.
Чтобы не потеряться, носите с собой листки бумаги с домашним адресом и контактными телефонами родственников.
Храните в надежном месте предметы, представляющие угрозу безопасности, например ножи и ножницы.
Психологическая поддержка
Члены семьи должны больше подбадривать и успокаивать пациента, укреплять в нем уверенность в лечении заболевания, создавать для него спокойную и комфортную обстановку, чтобы ослабить влияние негативных эмоций.
При необходимости можно обратиться за помощью к профессиональным психологам-практикам.
Мониторинг заболевания
Контролируйте артериальное давление, уровень глюкозы в крови и массу тела, чтобы контролировать основное заболевание.