Мелкоклеточные злокачественные опухоли — это группа злокачественных опухолей, которые нелегко различимы при световой микроскопии, тканевое происхождение которых нелегко диагностировать, а морфология преимущественно состоит из мелких круглых клеток. Поскольку каждая из этих опухолей имеет различные биологические характеристики, лечение и прогноз, важно применять передовые патологические методы для их дальнейшей классификации. Это имеет не только академическое значение, но и практическую ценность. Злокачественная мелкоклеточная круглоклеточная опухоль (MSRCT) является редкой опухолью, которая была четко определена в последнее десятилетие. Применение иммуногистохимии дало новый метод диагностики этих патоморфологически сложных опухолей и повысило точность диагностики. Например, недифференцированные раковые клетки трудно отличить от злокачественной лимфомы, если они выглядят как круглые клетки, диффузно распределены без вложенного рисунка, и особенно если они метастазируют в лимфатические узлы, вызывая разрушение структуры лимфатических узлов. Положительные эпителиальные маркеры (KET, EMA или CEA) в сочетании с LCA могут подтвердить наличие карциномы эпителиального происхождения. I. Типы и иммуногистохимические особенности злокачественных мелкоклеточных опухолей Нейробластома, обонятельная нейробластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли и легочная нейроэндокринная карцинома характеризуются положительным NSE и отрицательным Des; недифференцированная карцинома положительна на KET, EMA и CEA; эмбриональная рабдомиосаркома положительна на MG, Vim и Des; саркома Юинга положительна на Vim и в некоторых случаях. LCA является специфическим маркером злокачественной лимфомы; HCG и AFP могут быть использованы в качестве маркеров сперматоцитомы. II. Мелкоклеточные злокачественные опухоли костей и мягких тканей Naga et al. провели клинический, патоморфологический и множественный иммуногистохимический и электронно-микроскопический анализ 22 случаев мелкоклеточных злокачественных опухолей для научной патологической классификации мелкоклеточных злокачественных опухолей. Результаты были следующими, разделив 22 случая на четыре группы: (1) группа опухолей Юинга и нейроэндокринных опухолей — девять случаев (три случая внутрикостной опухоли Юинга, один случай внекостной, один случай опухоли Аскина, один случай примитивной нейроэктодермальной опухоли, один случай узловой нейробластомы и два случая нейроэндокринной карциномы); (2) эмбриональная рабдомиосаркома — восемь случаев; (3) внеузловая злокачественная лимфома — три случая; (4) абдоминальные опухоли — по одному случаю внутрикостной и внекостной опухоли. По одному случаю внутрибрюшной склерозирующей мелкоклеточной круглоклеточной опухоли и мелкоклеточной злокачественной мезотелиомы. Сделан вывод, что существует множество различных типов мелкоклеточных опухолей, и их диагностика должна быть тесно интегрирована с клинической практикой и дополнена различными специальными исследованиями. Частота встречаемости мелкоклеточных опухолей костей с мелкими круглыми клетками в качестве основного признака низка, и большинство из них являются высокозлокачественными опухолями. Это затрудняет накопление опыта в диагностике (особенно в выполнении замороженных срезов для определения происхождения, доброкачественности и злокачественности опухоли). К таким опухолям обычно относятся: 1) саркома Юинга; 2) примитивная нейроэктодермальная опухоль кости; 3) метастатическая нейробластома; 4) злокачественная лимфома: злокачественная лимфома костного происхождения может быть связана с инвазией коры головного мозга и поражением прилегающих мягких тканей, но без одновременного поражения лимфатических узлов и висцеропатии. Иммунологические исследования показали, что «первичная ретикулоцитарная саркома» на самом деле является злокачественной лимфомой, поэтому это название больше не используется. Злокачественные лимфомы костей также можно разделить на две категории: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Лимфомы Ходжкина, возникающие в костях, встречаются крайне редко, большинство из них — неходжкинские. 5. Плазмацитоидная миелома: также известная как множественная миелома, это злокачественная опухоль, характеризующаяся множественным или диффузным поражением костей плазматическими клетками различной степени дифференцировки. Прогноз миеломы зависит от степени поражения и степени дифференцировки опухолевых клеток. 6. Другие опухоли костей и поражения костей, содержащие мелкие круглые клетки: некоторые первичные или вторичные опухоли костей, такие как мелкоклеточная остеосаркома, мезенхимальная хондросаркома, эмбриональная рабдомиосаркома, недифференцированная синовиальная саркома и мелкоклеточная саркома. Некоторые первичные или вторичные опухоли костей, такие как мелкоклеточная остеосаркома, мезенхимальная хондросаркома, эмбриональная рабдомиосаркома, недифференцированная синовиальная саркома и метастазы мелкоклеточной карциномы кости, могут содержать мелкие круглые клетки, особенно если при биопсии опухолевой ткани могут быть обнаружены только мелкие круглые клетки. Некоторые доброкачественные поражения костей, такие как хронический остеомиелит и эозинофильная гранулема кости, иногда нелегко отличить от мелкоклеточных круглоклеточных опухолей кости по клиническим и рентгенологическим проявлениям. Склерозирующая мелкоклеточная круглоклеточная опухоль (DSRCT) — это редкая злокачественная опухоль, которая была выявлена совсем недавно. Впервые о ней сообщили Gerald и Rosai в 1989 году. Она характеризуется инвазивным и диссеминированным ростом вдоль плазматической мембраны, гистологической структурой, состоящей из вложенных мелких клеток и склеротической мезенхимы, а также иммуногистохимией с комплексной экспрессией специфических эпителиальных, мезенхимальных и неврологических маркеров. Изначально в литературе встречались различные названия, включая: склерозирующая мелкоклеточная опухоль с анизотропной дифференцировкой, внутрибрюшинная склерозирующая мелкоклеточная круглоклеточная опухоль, злокачественная мелкоклеточная эпителиальная опухоль брюшины, экспрессирующая мезенхимальные промежуточные филаменты, склерозирующая мелкоклеточная круглоклеточная опухоль брюшины с анизотропной дифференцировкой, педиатрическая абдоминальная нейроэктодермальная опухоль с анизотропной дифференцировкой и склерозирующая мелкоклеточная опухоль с разнонаправленной дифференцировкой.