Тяжесть легочной сосудистой мальформации должна рассматриваться в соответствии с фактическим пороком развития и клиническими проявлениями. В некоторых случаях при отсутствии симптомов лечение не требуется; в других случаях из-за тяжести порока и его влияния на функции дыхания и кровообращения состояние является серьезным и требует раннего лечения, в том числе соответствующих ортопедических операций. Легочные сосудистые мальформации обычно вызваны врожденными аномалиями развития, и разные мальформации могут приводить к различным клиническим симптомам. У одних пациентов мальформации легочных сосудов незначительны, не влияют на их состояние и не требуют лечения; у других мальформации серьезно влияют на сердечно-легочную функцию с самого начала, или симптомы проявляются медленно в течение развития, что может значительно повлиять на качество жизни и даже привести к летальному исходу. Серьезность легочных сосудистых мальформаций должна оцениваться специалистом в специализированном учреждении, и даже если симптомы отсутствуют в течение короткого периода времени, состояние должно регулярно проверяться, чтобы избежать прогрессирования заболевания, и специалист должен давать целенаправленные рекомендации.