Обзор
Протеинозависимые гастроэнтеропатии — это группа заболеваний, при которых потеря белков плазмы крови из желудочно-кишечного тракта, обусловленная различными причинами, приводит к гипопротеинемии.
Причины
Многие заболевания желудочно-кишечного тракта могут вызывать потерю белка.
Патогенез белково-потерянной гастроэнтеропатии заключается в следующем:
1. эрозия или изъязвление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, приводящие к утечке или экссудации белка;
2. повреждение или гибель клеток слизистой оболочки, что приводит к повышению проницаемости слизистой оболочки и утечке белков плазмы в просвет кишечника;
3. обструкция кишечных лимфатических путей, в результате чего богатый белками кишечный интерстиций не может удерживаться в интерстиции или всасываться в кровообращение, переливается в просвет кишечника и теряется. Механизм развития белково-потерянной гастроэнтеропатии вследствие воспаления кишечника может быть обусловлен утечкой внеклеточной и воспалительной жидкости из очага воспаления.
Симптомы
Клинические проявления варьируют в зависимости от признаков и симптомов основного заболевания.
1. Отек нижних конечностей
Односторонний отек возникает при дилатации лимфатических сосудов вследствие снижения осмоляльности коллоидов плазмы, что приводит к усилению утечки жидкости из капилляров.
2. несварение желудка
Вследствие мальабсорбции жиров и/или сахаров могут возникать клинические признаки диареи и дефицита жирорастворимых витаминов.
3. снижение иммунной функции
Обструкция лимфатических сосудов и лимфопения приводят к снижению клеточного иммунитета у пациентов.
4. Гипопротеинемия
Снижение содержания в плазме крови альбумина, гамма-глобулинов (IgG, IgM, IgA, но часто без IgE), фибриногена человека, трансферрина, липопротеинов, белка медного синего в сыворотке крови.
Обследование
1. лабораторные тесты
(1) 51Cr-сукцинилхолинхлорид Диагноз белково-запорной гастроэнтеропатии основан на измерении фекальных потерь внутрисосудисто введенных радиоактивных макромолекул. Из-за воздействия радиоактивности, а также из-за громоздкости, дороговизны и неудобства этот метод не показан для рутинного клинического обследования детей.
(2) α1-антитрипсиновый тест α1-антитрипсин редко переваривается киназами кишечника и выделяется с фекалиями в основном в нативной форме. Он может быть использован в качестве косвенного показателя потери альбумина в желудочно-кишечном тракте.
2. Другое
(1) Рентгенологическое исследование Рентгенологические признаки желудочно-кишечного тракта: гигантская гипертрофия складок слизистой оболочки желудка, рентгенологический признак мальабсорбции, генерализованное утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, признак узелковых изменений слизистой оболочки тонкой кишки при пальцевом давлении, которые имеют значение для дифференциальной диагностики. КТ брюшной полости позволяет выявить увеличение брыжеечных лимфатических узлов.
(2) Биопсия слизистой оболочки тощей кишки Множественные кусочки биоптата слизистой оболочки тощей кишки имеют значение для диагностики лимфомы, целиакии, эозинофильного гастроэнтерита, коллагенового гастроэнтерита, кишечной лимфангиэктазии и болезни Уиппла.
(3) Лимфангиография Врожденная или вторичная лимфангиэктазия кишечника может быть выявлена с помощью педикулярной лимфангиографии. В первом случае видны периферическая лимфатическая дисплазия и поражение грудного протока, контрастное вещество задерживается в забрюшинных лимфатических узлах, но брыжеечная лимфатическая система не заполнена; во втором случае контрастное вещество может рефлюксировать в расширенные брыжеечные лимфатические сосуды и переливаться в полость кишечника или брюшину.
(4) Обследование асцита Диагностическая пункция может быть выполнена больным с асцитом для проверки асцитических клеток, белка, целиакии, ферментов, злокачественных клеток и т.д.
Диагноз
Следует заподозрить любую необъяснимую гипопротеинемию с клиническими проявлениями заболеваний желудочно-кишечного тракта и исключить недоедание или истощение, вызванное заболеваниями печени и почек.
Диагностика этого заболевания должна включать следующие три аспекта:
1. наличие гипопротеинемии с клиническими проявлениями в виде отеков и низкого содержания белка в плазме крови.
2. наличие признаков потери белка из желудочно-кишечного тракта; большое значение в диагностике потери белка из желудочно-кишечного тракта имеет измерение фекального альбумина 51Cr и измерение клиренса α1-антитрипсина.
3. этиологический диагноз может быть поставлен на основании данных анамнеза, клинических проявлений и необходимых экспериментальных или специальных исследований для всестороннего анализа и вынесения суждения.
Дифференциальный диагноз
Данное заболевание следует дифференцировать с циррозом печени, нефротическим синдромом, гипертиреозом, злокачественными новообразованиями, сахарным диабетом, врожденной гипоальбуминемией и другими состояниями.
Осложнения
Данное заболевание может вызывать следующие осложнения: снижение уровня альбумина в плазме крови, снижение уровня IgG, системные или локальные отеки вследствие задержки натрия, нарушение роста у детей, смерть.
Лечение
Для лечения заболевания необходимо проводить различные эффективные терапевтические мероприятия в соответствии с различными этиологическими факторами. Симптоматическое лечение, включающее малосолевую диету, диуретики и т.д., статическое введение человеческого альбумина эффективно в течение короткого времени.
1. Этиологическое лечение
После выяснения причины заболевания необходимо назначить соответствующее лечение. Следует особо отметить, что некоторые причины этого заболевания требуют хирургического лечения, например злокачественная опухоль, констриктивный перикардит, гигантский гипертрофический гастрит и т.д. Симптоматическая поддерживающая терапия может применяться только в тех случаях, когда причина заболевания еще не известна или когда причина заболевания не поддается эффективному лечению.
2. Симптоматическая поддерживающая терапия
(1) Диета Для пациентов с высокой степенью отеков следует назначать высокобелковую и высококалорийную диету, а также диету с ограничением соли; для пациентов с лимфатической обструкцией диета должна быть с низким содержанием жира или среднецепочечного триацилглицерина (МЦТ), чтобы снизить нагрузку на лимфатические сосуды кишечника.
(2) Диуретики Калийсохраняющие и калийвыводящие диуретики, такие как спиронолактон и тиазиды, могут применяться в комбинации, а для уменьшения отеков и асцита при необходимости могут использоваться сильные диуретики тахикардического типа.
(3) Коррекция гипопротеинемии Как уже упоминалось выше, статическое введение человеческого альбумина дает лишь временный эффект, поэтому для коррекции гипопротеинемии обычно не следует полагаться на инфузию человеческого альбумина, а с помощью этиологического лечения и модификации диеты повысить концентрацию белка в плазме.
(4) Симптоматическое лечение: антибиотики должны применяться в случае инфекции, витамины — в случае дефицита витаминов, а кальций и магний — в случае судорог. Хирургическое лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта с ограниченной потерей белка может заключаться в локальном иссечении очага поражения. Если лимфоидная дилатация ограничена участком тонкой кишки, может быть выполнена частичная резекция тонкой кишки.
Вопросы, которые могут вас волновать
Белково-потерянная гастроэнтеропатия, как лечить
Белково-запорная гастроэнтеропатия — это группа заболеваний, сопровождающихся потерей белков из желудочно-кишечного тракта, и обычно вызывается язвенной болезнью желудка, гигантским гипертрофическим гастритом и острым энтеритом. Справиться с ним можно с помощью общего лечения, медикаментозного лечения и других методов.
1. Лечение причины
(1) Язва желудка: слизистая оболочка желудка больного дефектна под воздействием высокой желудочной кислоты и пепсина, что приводит к экссудации белка. Можно использовать висмут-калия цитрат и омепразол.
(2) Гигантский гипертрофический гастрит: гастрит, вызванный обширным утолщением стенки желудка пациента, приводящим к повреждению слизистой оболочки и вытеканию белка. Причиной является инфекция Helicobacter pylori, обычно проводится четырехкратная медикаментозная терапия, как описано выше. Пациентов, вызванных цитомегаловирусной инфекцией, можно лечить ганцикловиром.
(3) Острый энтерит: у пациента происходит утечка внеклеточной и воспалительной жидкости из воспаленных участков кишечника, что приводит к белково-запорной гастроэнтеропатии. Для защиты слизистой оболочки кишечника пациенты могут использовать монтелукаст. Если острый энтерит вызван бактериальной инфекцией, то для лечения можно использовать такие антибиотики, как офлоксацин и цефоперазон.
2. Симптоматическое лечение
(1) Корректировка диеты: в связи с потерей большого количества белка в организме необходимо соблюдать высокобелковую и высококалорийную диету, например, употреблять нежирное мясо, яйца, молоко и т.д.
(2) Медикаментозная терапия: если у пациента возникает гипопротеинемия, ее можно временно скорректировать переливанием человеческого альбумина.
Белково-зависимое заболевание желудочно-кишечного тракта вызывается различными факторами, поэтому пациентам рекомендуется активно искать причину заболевания под руководством врача и проводить лечение. Лекарственные препараты следует применять в соответствии с рекомендациями врача.