Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующее дегенеративное заболевание, поражающее верхние и нижние отделы двигательной нервной системы. Пациенты часто начинают со слабости и атрофии мелких мышц рук, затем болезнь прогрессирует на конечности, мячи и дыхательные мышцы. Пациенты часто умирают от дыхательной недостаточности. Клиническими проявлениями ALS являются в основном слабость, атрофия и фасцикуляции нижних двигательных единиц и верхних двигательных единиц, такие как спастическая походка, гиперрефлексия и патологические знаки. Поскольку специфических лабораторных тестов для ALS не существует, диагноз ставится на основании клинических симптомов и признаков, а поскольку заболевание редкое и необходимо исключить другие болезни, ранняя ошибочная диагностика может достигать 40%. На ранних стадиях заболевания ALS может быть больше похож на CSM: 1) средний возраст начала ALS составляет 55,7 лет, что схоже с возрастом начала CSM, и CSM имеет высокую распространенность и чаще встречается клинически; 2) CSM также может проявляться повышенным мышечным тонусом в нижних конечностях, слабостью, атрофией и неустойчивой походкой в верхних конечностях, и хотя типичный CSM может иметь сенсорные симптомы, такие как корешковая боль и дефицит сфинктера, существуют 3) ЦСМ также может проявляться распространенным нейрогенным поражением конечностей при электрофизиологическом исследовании. 4) У большинства пациентов с ЦСМ наблюдается длительное течение заболевания, но оно может прогрессировать остро в течение определенного периода времени, что затрудняет дифференциацию между этими двумя заболеваниями. Эффективного лечения ALS не существует, и решение об операции по поводу CSM обычно зависит от того, 1) соответствуют ли симптомы и признаки пациента тяжести поражения, 2) прогрессирует ли поражение, и 3) неэффективно ли обычное консервативное лечение (лекарства, физиотерапия, вытяжение и т.д.). ) неэффективны. В целом, конечная польза от хирургического вмешательства все еще обсуждается, поскольку у части пациентов с ХСМ после прогрессирования заболевания оно спонтанно проходит и не требует хирургического лечения, а исследования показали, что хирургическое вмешательство не улучшает показатели неврологической функции в течение 3 лет, а лишь приносит некоторое облегчение. Поэтому выбор хирургического подхода и сроков проведения CSM должен быть тщательным, особенно у пациентов без сенсорных нарушений и с более выраженной мышечной атрофией и фасцикуляциями, а другие заболевания, такие как ALS и MS, должны быть полностью исключены до принятия решения. В настоящее время хирурги-ортопеды осознают необходимость проведения электромиографии и измерения скорости нервной проводимости у пациентов с ХСМ с атипичными клиническими симптомами с целью их выявления, однако до сих пор существуют сомнения в том, следует ли проводить операцию у пациентов с ранней стадией ALS или у пациентов с сопутствующим ХСМ и ALS. Предыдущие исследования склонялись к тому, что хирургическое лечение может усугубить состояние пациентов с ALS и вызвать быстрое ухудшение симптомов. Однако последние исследования показали, что хирургическое вмешательство на ранних стадиях ALS не сокращает время выживания по сравнению с типичным ALS, хотя болезнь продолжает прогрессировать. В данной работе на основе ретроспективного анализа типичных пациентов с ALS в нашем учреждении будет проведено сравнение эпидемиологических характеристик, прогрессирования заболевания и результатов выживания пациентов, перенесших операцию на шейном отделе позвоночника после начала ALS, с типичными пациентами с ALS, чтобы объективно оценить влияние операции на шейном отделе позвоночника на прогрессирование и прогноз ALS. Предметы и методы I: I. Исследуемая популяция и подгруппы: Ретроспективный анализ 329 амбулаторных и стационарных пациентов с ALS в нашей больнице с января 2000 по январь 2007 года, все из которых соответствовали критериям подтвержденного или предполагаемого диагноза ALS в соответствии с модифицированными диагностическими критериями El Escorial, с записью истории болезни, эпидемиологии, результатов МРТ шейного отдела позвоночника и хирургической истории болезни каждого пациента и оценки по модифицированной функциональной рейтинговой шкале ALS ( ALSFRS-R). Было 19 пациентов, перенесших операцию на шейном отделе позвоночника после начала ALS, далее именуемых оперированной группой, и 92 последовательных пациента, не перенесших операцию с сентября 2003 года по сентябрь 2005 года, далее именуемых неоперированной группой ALS. Для этой группы, в дополнение к исходной документации, мы проводили очные или телефонные последующие визиты каждые три месяца до июня 2007 года, когда смерть, трахеотомия или механическая искусственная вентиляция легких стали считаться конечным событием. Пациенты считались усеченными данными, если они пропустили визит, умерли непредвиденно и выжили после окончания срока наблюдения. ALSFRS-R заменяет оценку дыхательной функции, которая состояла только из одного пункта, и увеличивает ее до 12 баллов по трем пунктам. Общая оценка — 48 из 12. Таким образом, ALSFRS-R включает четыре основных компонента: 1) функция мяча, 2) функция верхних конечностей, 3) функция нижних конечностей и 4) дыхательная функция. При оценке прогрессирования заболевания пациента при постановке диагноза (ΔFS1) мы использовали концепцию линейной скорости изменения, предложенную Amonc, согласно которой данное наблюдение, зарегистрированное при постановке диагноза, считается результатом равномерного изменения от начала заболевания до момента регистрации, рассчитывается наклон линейного снижения и называется оценкой линейной скорости изменения. Например, оценка линейной скорости изменения для ALSFRS-R ΔFS = (48 — ALSFRS-R при постановке диагноза)/время от начала заболевания до постановки диагноза. В настоящее время этот метод широко используется во всем мире. Скорость прогрессирования заболевания пациента после постановки диагноза (ΔFS2) мы использовали отсечку в один год, ΔFS2 = (ALSFRS-R при постановке диагноза — ALSFRS-R через год после постановки диагноза)/12 месяцев, или, если пациент наблюдался менее 12 месяцев, вместо этого использовалось последнее значение наблюдения и соответствующее время наблюдения. III. Статистические методы: данные подсчета были выражены как количество (%) с использованием теста хи-квадрат; данные измерения были выражены как среднее ± стандартное отклонение (X±s), и те, которые соответствуют нормальному распределению, были проанализированы с помощью ANOVA и t-теста соответственно, а те, которые имеют ненормальное распределение, были подвергнуты U-тесту Манна-Уитни в качестве непараметрического теста; медиана времени выживания была рассчитана по KaplanCMeier, и лог-ранговый анализ каждой отдельной единицы Медиана времени выживания была рассчитана с помощью KaplanCMeier, а связь между каждой отдельной факторной переменной и временем выживания была проанализирована с помощью log-rank. Влияние нескольких переменных на время выживания было проанализировано с помощью модели пропорционального риска Кокса для выбора статистически значимых предикторов времени выживания. Все данные были рассчитаны с помощью пакета SPSS 10.0 for Windows. Результат 1: Клинические данные: Хирургическая группа: Среди 329 типичных пациентов с ALS, МРТ шейного отдела позвоночника показала грыжу шейного диска, кальцификацию задней продольной связки и другие различные степени компрессии и деформации спинного мозга дурального мешка у 156 пациентов (47,4% от общего числа), из которых 19 пациентам (5,78% от общего числа) была проведена операция на шейном отделе позвоночника (хирургическая группа). Возраст начала заболевания варьировался от 45 до 76 лет, в среднем (55,11±8,92) лет; продолжительность заболевания варьировалась от 4 до 49 месяцев, в среднем (22,84±11,25) месяцев. Время от начала заболевания до операции варьировалось от 1 до 30 месяцев, в среднем (11,47±7,15) месяцев, а время от начала заболевания до постановки диагноза варьировалось от 12 до 36 месяцев, в среднем (23±6,51) месяцев. Оценка неврологических функций при постановке диагноза варьировалась от 27 до 43 баллов, в среднем составляя (35,26±5,01). В 13 случаях (68,42%) заболевание началось с верхних конечностей, в 5 случаях (26,32%) — с нижних конечностей, в 1 случае (5,2%) — с верхних и нижних конечностей. Ни у одного из пациентов не было симптомов в области мяча, но в 12 случаях (63,16%) в диагностику была вовлечена область мяча. Пять пациентов были прооперированы по поводу односторонней слабости и атрофии кисти, два пациента — по поводу слабости и атрофии верхней конечности, три пациента — по поводу поражения проксимальных и дистальных мышц верхней конечности, один пациент — по поводу слабости нижних конечностей и склонности к падениям, пять пациентов — по поводу боковой слабости и атрофии, пять пациентов — по поводу слабости и атрофии конечностей, четыре пациента — по поводу боли или нарушения чувствительности, один пациент — по поводу боли или нарушения чувствительности. У одного пациента в анамнезе была травма шейного отдела позвоночника. У всех пациентов после операции наблюдалось прогрессирование симптомов, причем у семи пациентов (36,84%) отмечалось значительное прогрессирование симптомов после операции, у шести пациентов (31,58%) симптомы после операции существенно не изменились, а у шести пациентов (31,58%) после операции наблюдалось легкое облегчение симптомов, которые через некоторое время продолжали ухудшаться. Сравнение клинических данных неоперированной и оперированной групп представлено в таблице 1. Видно, что не было значительной разницы (p > 0,05) в возрасте начала заболевания, гендерном составе и баллах неврологической функции двух групп по сравнению друг с другом на момент постановки диагноза. Однако время между началом заболевания и постановкой диагноза было значительно больше в оперированной группе, чем в неоперированной (p < 0,001). А доля бульбарных симптомов при постановке диагноза была значительно больше в группе без операции (P < 0,05). Сравнение клинической информации между группами хирургического и нехирургического лечения шейного отдела позвоночника у пациентов с подтвержденным и предполагаемым ALS Хирургическая группа Нехирургическая группа Значения Пол (М/Ф Возраст на момент начала заболевания (лет Доля диагностированного вовлечения мяча Время до постановки диагноза (месяцев < диагноза Оценка FRS-R II. Медиана предполагаемой скорости прогрессирования заболевания до постановки диагноза (ΔFS1) составила 0,53/месяц в оперированной группе и 0,8/месяц в неоперированной группе, со значительной разницей между этими двумя группами, P=0,019. Медиана скорости прогрессирования заболевания через 1 год после постановки диагноза (ΔFS2) составила 0,56/месяц в оперированной группе и 0,77/месяц в неоперированной группе, без значительной разницы между этими двумя группами (P>. 0.05). Сравнение результатов выживаемости см. в таблице: к июню 2007 года в оперированной группе под наблюдением находились 19 пациентов, у 10 произошли события конечной точки, 1 был потерян для последующего наблюдения, а 8 выжили, всего 9 усеченных данных, с уровнем смертности 52,63% и медианой выживаемости 54 месяца (95% доверительный интервал 49-59 месяцев). В неоперированной группе под наблюдением находились 92 пациента, у 61 было событие конечной точки, 4 были потеряны для последующего наблюдения, 27 выжили, у 31 было полное отсечение, смертность составила 66,3%, медиана выживаемости — 45,71 месяца (95% доверительный интервал 30-52 месяца), незначительная разница между двумя группами (p=0,127). Сравнение скорости прогрессирования до и после постановки диагноза между хирургической и нехирургической группами Группа Среднее количество случаев Медианное значение Значение ΔХирургическая группа Нехирургическая группа ΔХирургическая группа Нехирургическая группа Обсуждение Дифференциация между двумя и ЦСМ широко обсуждалась в литературе ранее. Различить эти два заболевания можно в основном с помощью подробного и непрерывного неврологического обследования, электромиографии грудино-ключично-сосцевидной мышцы и т.д. На самом деле, поскольку ALS прогрессирует более агрессивно, отличить одно от другого сложнее. На практике, в связи с более агрессивным течением ALS, регресс заболевания часто может быть очевиден при достаточно длительном периоде наблюдения. Поэтому необходимо анализировать пациентов для последующего наблюдения и наблюдения за временем выживания. В ходе поперечного обследования пациентов с подтвержденным и предполагаемым диагнозом ALS в нашей больнице мы обнаружили, что почти у половины пациентов с ALS на МРТ шейного отдела позвоночника была выявлена различная степень патологии шейного отдела позвоночника, что согласуется с данными, представленными Yamada et al. в Японии. Это соответствует данным, полученным Yamada et al. в Японии. Это указывает на высокую распространенность шейных дегенеративных изменений в этой возрастной группе, но также позволяет предположить, что широкое использование МРТ увеличило частоту выявления в этой группе пациентов, увеличивая в некоторой степени частоту ошибочного диагноза. Из них 19 пациентов, или 5,78% от общего числа, перенесли операцию на шейном отделе позвоночника, что соответствует международному показателю 4-9%. В этой группе пациентов клиническая картина была разнообразной, но в отличие от 47 пациентов с ALS, о которых сообщил Йошор, которых оперировали в основном по поводу опущения стопы, наших пациентов оперировали в основном по поводу слабости и атрофии верхних конечностей, а небольшое количество пациентов оперировали по поводу неустойчивости походки и плохого передвижения. Все пациенты прогрессировали после операции, но у шести пациентов (31,58%) наблюдалось некоторое улучшение симптомов после операции. Эти шесть пациентов включали всех четырех пациентов с сенсорным онемением или болью, которые мы рассматривали как возможные сопутствующие заболевания ALS и CSM. Сравнение с эпидемиологическими данными типичного ALS на момент постановки диагноза показало, что возраст начала заболевания, гендерный состав и показатели неврологических функций пациентов в хирургической группе на момент постановки диагноза существенно не отличались от таковых в нехирургической группе. Однако время между началом заболевания и постановкой диагноза в хирургической группе колебалось от 12 до 36 месяцев, в среднем составив (23 ± 6,51) месяца, что было значительно больше, чем в неоперированной группе. А доля бальных симптомов при диагностике была значительно меньше в неоперированной группе. Это не трудно понять, так как пациенты перенесли операцию на шейном отделе позвоночника от 1 до 30 месяцев после начала заболевания, в среднем через (11,47±7,15) месяцев, когда ни у одного из пациентов не было значительных бульбарных симптомов, и диагноз ALS постепенно становился более ясным по мере того, как заболевание частично переходило на бульб. Таким образом, трудности ранней дифференциальной диагностики затянули диагностику пациентов, а операция на шейном отделе позвоночника в некоторой степени отсрочила диагностику пациентов. При сравнении расчетной скорости прогрессирования заболевания до постановки диагноза (ΔFS1) и скорости прогрессирования заболевания через 1 год после постановки диагноза (ΔFS2) в оперированной и неоперированной группах, разница была значительной в первой и не значительной во второй. Это говорит о том, что у пациентов в группе хирургического лечения до постановки диагноза, как правило, прогрессирование было медленнее, чем при типичном ALS, в то время как после постановки диагноза у тех и других прогрессирование шло примерно одинаковыми темпами. Мы увидели, что ΔFS1 в основном определялась временем постановки диагноза и баллом неврологической функции при постановке диагноза, который был примерно одинаковым в обеих группах, и поэтому скорость прогрессирования была относительно медленнее в хирургической группе. В отличие от этого, скорость прогрессирования была одинаковой для обоих пациентов после постановки диагноза, что указывает на то, что хотя пациенты продолжали прогрессировать после операции, скорость прогрессирования не была ускорена по сравнению с типичным ALS. При сравнении сроков выживания этих двух групп, было обнаружено, что срок выживания был немного больше в оперированной группе, но разница не была значительной по сравнению с неоперированной группой. Это говорит о том, что хотя у всех пациентов после операции на шейном отделе позвоночника на ранних стадиях развития ALS наблюдалось прогрессирование заболевания, она не привела к значительному сокращению времени выживания или ухудшению прогрессирования болезни. Причины этого могут быть следующими: 1) у пациентов, перенесших операцию по поводу ALS, было позднее вовлечение луковицы, что является эпидемиологически важным фактором, влияющим на время выживания, и поэтому эта группа пациентов имела относительно большую продолжительность выживания; 2) операция привела к легкой ремиссии симптомов примерно у одной трети пациентов, что могло быть сопутствующим заболеванием ALS и CSM, и операция частично улучшила качество выживания пациентов. Операция частично улучшила качество выживания пациентов. В заключение необходимо взвешенно подойти к вопросу раннего хирургического вмешательства на шейном отделе позвоночника у пациентов с ALS. Во-первых, операция на шейном отделе позвоночника является ошибочной диагностикой ранних чистых пациентов с ALS, что приводит к искусственной травме и ненужным расходам для пациента, а также затягивает диагностику и, возможно, задерживает вступление пациентов с ALS в ранние клинические испытания, и этого объективно следует избегать. Однако, проведя ретроспективный анализ, мы не обнаружили, что хирургическое вмешательство привело к значительному ускорению прогрессирования и сокращению сроков выживания пациентов. Более того, для пациентов с сопутствующими заболеваниями ALS и CSM хирургическое вмешательство может привести к некоторому улучшению клинических симптомов, и поэтому хирургическое лечение не является абсолютным противопоказанием и должно сочетаться с требованиями пациента к качеству выживания и скорости прогрессирования ALS неврологом,… Решение должно приниматься после всесторонней оценки неврологом, хирургом-ортопедом всех аспектов состояния пациента. Заключение: Около половины типичных пациентов с ALS имели патологию шейного отдела позвоночника, и 5,78% из них перенесли операцию на шейном отделе позвоночника. Возраст, пол и баллы неврологических функций пациентов в оперированной группе при постановке диагноза существенно не отличались от таковых в неоперированной группе. Хирургическое вмешательство не привело к значительному ускорению прогрессирования ALS и сокращению выживаемости по сравнению с неоперированной группой, но оно может отсрочить диагностику и возможности лечения, увеличить страдания пациента и расходы, и его следует избегать любой ценой. Хирургическое вмешательство следует проводить с осторожностью у пациентов с сопутствующими заболеваниями ALS и CSM.