Коровье бешенство, также известное как болезнь Крейтцфельдта-Якоба, — это подострое прогрессирующее неврологическое заболевание, вызванное инфицированием человеческого организма прионным белком. Прионный белок в нормальном человеческом организме имеет α-спиральную структуру, растворим в воде и чувствителен к протеазе, под действием неизвестного белка α-спираль может трансформироваться в β-свернутую структуру, β-свернутый прион не чувствителен к протеазе, растворим в воде и термостабилен, может агрегироваться друг с другом, в итоге образует отложения амилоидных волокон и приводит к болезни. Пациенты с BSE обычно имеют вакуоли в клеточной ткани мозга, пролиферацию астроцитов, волокна амилоидного белка, обнаруженные при вскрытии мозга, и сопровождаются системными симптомами, характеризуются длительным инкубационным периодом, высоким уровнем смертности и высокой степенью заразности, при которой чем больше вакуолей, тем ближе болезнь к продвинутой стадии. Ранние симптомы болезни разнообразны, а само заболевание быстро прогрессирует, наиболее характерным является быстро прогрессирующее слабоумие. В настоящее время эффективного лечения коровьего бешенства не существует, основная мера — это тщательная профилактика.