Гемифациальная микросомия, также известная как гемифациальная микросомия и синдром первой и второй жаберной дуги, является наиболее распространенной врожденной черепно-лицевой аномалией после расщелины губы и неба, составляя приблизительно 1/3500 — 1/5600 случаев рождения. Гемифациальная микросомия может затрагивать несколько анатомических областей и различается по степени тяжести, проявляясь в виде укорочения пораженного лица, слабости подкожных мягких тканей, отклонения подбородка, лицевого нерва, поперечной расщелины лица и деформации наружного уха. Наиболее распространенной и важной из этих скелетных деформаций является гипоплазия нижней челюсти, которая, как считается, является ключом к другим краниомаксиллофациальным деформациям. В тяжелых случаях в процесс могут быть вовлечены верхняя челюсть, скуловая кость, скуловая дуга и черепно-мозговые кости.
Лечение коротких гемифациальных деформаций представляет собой систематический проект. Во-первых, даже после раннего лечения в детстве, во взрослом возрасте могут оставаться различные степени деформации, которые требуют дальнейшей коррекции. Во-вторых, пациенты, которые должны были пройти лечение в раннем возрасте, но не прошли никакого лечения из-за своего состояния, часто имеют более тяжелую деформацию и требуют поэтапной операции для восстановления деформации, и, в-третьих, пациенты, у которых деформация настолько легкая, что им нужно подождать до взрослого возраста, прежде чем подвергнуться операции. Для этой группы пациентов необходимо разработать индивидуальный план лечения в соответствии с принципами лечения асимметрии лица, описанными выше. Здесь мы рассказываем пациентам и их семьям о принципах лечения и конкретных методах лечения в различных случаях в надежде, что это послужит некоторым руководством к действию.
Лечение легких деформаций лица
Подбородок расположен посередине лица или немного в сторону поражения, окклюзионные взаимоотношения нормальные, плоскость челюсти в основном горизонтальная, и нет явного отклонения движения челюсти при открывании и закрывании рта.
Основной вариант лечения заключается в использовании внешнего контурирования для реконструкции профиля. Обычно используемые методы включают
1, остеотомия скуловой кости здоровой стороны, опускание, удаление наружной пластины нижней челюсти здоровой стороны.
2. наращивание скуловой кости на пораженной стороне, костная пластика или установка Medpor на пораженной стороне нижней челюсти.
3, остеотомия подбородка, этот вид деформации до тех пор, пока правильное лечение, деформация может быть значительно улучшена, не только может достичь нормальной формы лица, но и через контур косметических методов, даже может быть восстановлен более красивый или красивое лицо.
Лечение умеренных деформаций лица
Характеризуется гипоплазией верхней и нижней челюстей на пораженной стороне, выраженной асимметрией между двумя сторонами лица, наклоном окклюзионной плоскости и выраженным отклонением челюсти, при этом нижняя челюсть при открывании и закрывании рта наклоняется в сторону пораженной стороны.
Если нижняя челюсть на пораженной стороне все еще развивается и подходит для ортогнатической хирургии, верхняя челюсть может быть повернута с помощью остеотомии Le Fort I, нижняя челюсть может быть повернута с помощью сагиттальной расщепленной остеотомии, а подбородок может быть смещен с помощью остеотомии для коррекции окклюзионной плоскости и выпрямления центральной оси лица. Дальнейшее внешнее контурирование проводится на втором этапе после лечения легких деформаций лица, описанных выше. Как правило, пораженная сторона лица остается узкой, а ширина может быть скорректирована с помощью костной пластики или установки Medpor на внешнюю пластину пораженной нижней челюсти. Гипоплазия мягких тканей на пораженной стороне также может быть исправлена с помощью инъекций аутологичного жира.
Лечение тяжелых деформаций лица
У пациентов с выраженным отклонением окклюзионной плоскости часто бывает трудно одновременно выполнить верхнечелюстную остеотомию Le Fort I и нижнечелюстную сагиттальную ротационную расщепленную остеотомию для коррекции отклонения плоскости челюсти из-за стеснения прилегающих мягких тканей и слабого развития восходящей ветви нижней челюсти на пораженной стороне. Открытая челюсть на пораженной стороне. Детали метода описаны ниже.
Техника ДО широко используется в области краниомаксиллофациальной хирургии с 1992 года, когда зарубежные ученые впервые применили дистракционный остеогенез (техника ДО) для удлинения нижней челюсти при коротких гемифациальных деформациях. По сравнению с традиционными ортогнатическими методиками, наиболее важным преимуществом методики DO является то, что процесс костной тяги не только удлиняет гипопластическую челюсть, но и, что самое главное, удлиняет окружающие мягкие ткани, включая мышцы, нервы и кровеносные сосуды, что значительно улучшает результат хирургического вмешательства и, как считается, снижает частоту рецидивов после операции.
Одной из основных проблем после удлинения нижней челюсти у взрослых является посттракционное окклюзионное взаимоотношение, с сильным отклонением нижней челюсти, поэтому выравнивание плоскости челюсти и восстановление хорошего окклюзионного взаимоотношения является ключом к операции и напрямую влияет на результат.
Исходя из вышеперечисленных проблем, мы предлагаем метод исправления тяжелых деформаций челюстей у взрослых с помощью первого этапа нижнечелюстной тракции и второго этапа ортогнатической хирургии.
Показания к операции.
Лечение сильного наклона окклюзионной плоскости и одновременное лечение вышеупомянутой умеренной деформации (остеотомия верхней челюсти Le Fort I и сагиттальное расщепление восходящей нижней челюсти) является более сложным. Основной причиной этого является продольное укорочение мягких тканей и мышц на пораженной стороне и большее напряжение мягких тканей из-за вращательного опускания нижней челюсти. Поэтому на первом этапе целесообразно установить аппарат для удлинения нижней челюсти на пораженной стороне, чтобы постепенно повернуть отклоненную нижнюю челюсть обратно к срединному положению лица, а на втором этапе провести верхнечелюстную остеотомию для выравнивания окклюзионной плоскости. Важно отметить, что благодаря удлинению нижней челюсти можно также добиться значительного улучшения перекошенного угла рта, чего нельзя достичь другими методами.
Этапы и процедура хирургического вмешательства.
Перед операцией делаются рентгеновские снимки черепа, чтобы понять развитие пораженной нижней челюсти и нижнечелюстного сустава и измерить двусторонние нижнечелюстные различия. Используется 3D КТ-реконструкция, и данные импортируются в специальное программное обеспечение для хирургического моделирования и дизайна, чтобы определить положение линии остеотомии, направление тракции и длину предполагаемой тракции.
1. операция фазы 1: внеротовой подход с установкой встроенного ретрактора
Основными преимуществами внеротового подхода являются: (i) разработка линии остеотомии, направление тракции и установка экстендера более удобны. (ii) Тот факт, что он не связан с полостью рта, предотвращает инфекцию или хроническое воспаление в зоне хирургического вмешательства и обеспечивает образование новой кости. (iii) Это позволяет оставить удлинение на более длительный период времени без ущерба для повседневной жизни и работы, чтобы повысить стабильность новой кости.
Удлинение кости начинается через 7 дней после операции со скоростью 1 мм/день. В конце удлинения удлинитель удерживается в течение приблизительно 6 месяцев, чтобы обеспечить созревание и стабильность новой кости.
При первом этапе мандибулярной тракции происходит удлинение восходящей ветви нижней челюсти и окружающих укороченных мягких тканей, плоскость нижней челюсти переводится из наклонного положения в горизонтальное, а угол пораженной стороны рта уменьшается. В то же время, опускание нижней челюсти создает заднюю открытую челюсть на пораженной стороне, обеспечивая пространство для остеотомии верхней челюсти, чтобы опуститься на втором этапе.
2. операция II фазы.
Выполняется примерно через 6 месяцев после операции I стадии. Предоперационный обзор рентгеновских снимков и 3D КТ для наблюдения за формированием новой кости. Снимается модель зуба и изготавливается окклюзионная направляющая. Классическая верхнечелюстная остеотомия Le Fort I проводилась путем ротации и опускания верхней челюсти, закрытия задней открытой челюсти, установки окклюзионной направляющей и выполнения временной межчелюстной лигатуры с небольшой титановой пластиной для прочной внутренней фиксации верхней челюсти.
Для обеспечения заживления кости после опускания верхнечелюстной остеотомии в пространство после остеотомии может быть пересажена аутогенная подвздошная кость или наружная пластинка нижней челюсти и надлежащим образом зафиксирована. Основной целью этого является соединение сломанных концов кости для обеспечения заживления кости, поддержания стабильности после опускания верхнечелюстной остеотомии и увеличения объема кости пораженной верхней челюсти для увеличения полноты пораженной стороны.
Удлинитель также удаляется через первоначальный внеротовой разрез, а шрам от разреза восстанавливается. Если подбородок остается перекошенным или плохо расположенным, для его коррекции будет проведена операция по формированию подбородка.
3. Трехэтапная операция. Через шесть месяцев будут проведены незначительные корректировки оставшихся асимметричных деформаций для дальнейшего улучшения контура и симметрии лица.
Фронтальные фотографии до и после операции при сильном гемифациальном укорочении
До- и послеоперационная косая проекция
До- и послеоперационное сравнение окклюзионной плоскости и искривленных углов рта